NộI Dung
- Nguyên nhân
- Triệu chứng
- Bài kiểm tra và bài kiểm tra
- Điều trị
- Triển vọng (tiên lượng)
- Phòng ngừa
- Tên khác
- Hình ảnh
- Tài liệu tham khảo
- Ngày xem xét ngày 9/5/2017
Hội chứng Potter và kiểu hình Potter đề cập đến một nhóm các phát hiện liên quan đến việc thiếu nước ối và suy thận ở trẻ sơ sinh.
Nguyên nhân
Trong hội chứng Potter, vấn đề chính là suy thận. Thận không phát triển đúng cách khi em bé đang phát triển trong bụng mẹ. Thận thường sản xuất nước ối (như nước tiểu).
Kiểu hình Potter đề cập đến một hình dạng khuôn mặt điển hình xảy ra ở trẻ sơ sinh khi không có nước ối. Việc thiếu nước ối được gọi là oligohydramnios. Không có nước ối, trẻ sơ sinh không được đệm từ thành tử cung. Áp lực của thành tử cung dẫn đến một diện mạo khác thường, bao gồm cả hai mắt bị tách ra.
Kiểu hình Potter cũng có thể dẫn đến các chi bất thường, hoặc các chi được giữ ở các vị trí hoặc hợp đồng bất thường.
Oligohydramnios cũng ngừng phát triển phổi, do đó phổi không hoạt động đúng lúc sinh.
Triệu chứng
Các triệu chứng bao gồm:
- Đôi mắt tách biệt với nếp gấp vùng thượng vị, sống mũi rộng, tai thấp và cằm lõm
- Thiếu nước tiểu
- Khó thở
Bài kiểm tra và bài kiểm tra
Siêu âm thai có thể cho thấy thiếu nước ối, không có thận của thai nhi hoặc thận bất thường nghiêm trọng ở thai nhi.
Các xét nghiệm sau đây có thể được sử dụng để giúp chẩn đoán tình trạng ở trẻ sơ sinh:
- X-quang bụng
- X-quang phổi
Điều trị
Hồi sức khi sinh có thể được cố gắng chờ chẩn đoán. Điều trị sẽ được cung cấp cho bất kỳ tắc nghẽn đường tiết niệu.
Triển vọng (tiên lượng)
Đây là một tình trạng rất nghiêm trọng. Hầu hết thời gian là chết người. Kết quả ngắn hạn phụ thuộc vào mức độ nghiêm trọng của sự tham gia của phổi. Kết quả lâu dài phụ thuộc vào mức độ nghiêm trọng của sự tham gia của thận.
Phòng ngừa
Không có phòng ngừa được biết đến.
Tên khác
Kiểu hình Potter
Hình ảnh
Nước ối
Cầu mũi rộng
Tài liệu tham khảo
Copelovitch L, Kaplan BS. Bất thường phát triển của thận. Trong: Gl Lý CA, Devaskar SU, eds. Bệnh của trẻ sơ sinh. Tái bản lần thứ 9 Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2012: chương 83.
Trưởng lão JS. Bất thường bẩm sinh và rối loạn phát triển của thận. Trong: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, eds. Giáo trình Nhi khoa Nelson. Tái bản lần thứ 20 Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: chương 537.
Joyce E, Ellis D, Miyashita Y. Thận. Trong: Zitelli, BJ, McIntire SC, Nowalk AJ, eds. Atlas chẩn đoán vật lý nhi khoa của Zitelli và Davis. Tái bản lần thứ 7 Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: chương 14.
Ngày xem xét ngày 9/5/2017
Cập nhật bởi: Neil K. Kaneshiro, MD, MHA, Giáo sư lâm sàng về Nhi khoa, Trường Y thuộc Đại học Washington, Seattle, WA. Cũng được xem xét bởi David Zieve, MD, MHA, Giám đốc y tế, Brenda Conaway, Giám đốc biên tập và A.D.A.M. Đội ngũ biên tập.