NộI Dung
Ung thư tế bào lớn Anaplastic (ALCL) là một loại ung thư hạch không Hodgkin (NHL) tương đối phổ biến, phát sinh từ tế bào T. Tế bào T là một loại tế bào miễn dịch bảo vệ cơ thể khỏi nhiễm trùng. Có hai loại u lympho tế bào lớn không tăng sinh, loại toàn thân nguyên phát và loại nguyên phát ở da.- Loại toàn thân ảnh hưởng đến các hạch bạch huyết và các cơ quan khác.
- Loại da ảnh hưởng chủ yếu đến da
Loại hệ thống chính
Loại ALCL toàn thân ảnh hưởng đến cả trẻ em và người lớn. Ở người lớn, nó là một loại ung thư hạch tương đối hiếm gặp, nhưng ở trẻ em, ALCL chiếm 1 trong 10 trường hợp của tất cả các loại ung thư hạch. Hầu hết những người mắc bệnh ung thư hạch này lần đầu tiên phàn nàn về các hạch bạch huyết mở rộng, mặc dù nó hiếm khi ảnh hưởng đến ruột hoặc xương mà không liên quan đến các hạch bạch huyết.
Chẩn đoán được thực hiện bằng sinh thiết từ các hạch bạch huyết hoặc các cơ quan bị ảnh hưởng. Sinh thiết cho thấy mô hình tương đồng đặc biệt của u lympho này dưới kính hiển vi. Bác sĩ bệnh học thường sẽ kiểm tra mô sinh thiết với các dấu hiệu ung thư hạch đặc biệt có thể xác định một phân tử duy nhất được gọi là CD30 trên bề mặt của các tế bào ung thư trong ALCL. Sự hiện diện của phân tử CD30 này làm cho nó trở nên khác biệt với các loại NHL khác.
Một thử nghiệm đánh dấu khác cho một loại protein đặc biệt, được gọi là protein ALK, cũng được thực hiện. Không phải tất cả các cá nhân có ALCL đều dương tính với ALK. Những người có protein ALK sẽ tốt hơn sau khi điều trị so với những người không có. Trẻ em có nhiều khả năng có protein ALK hơn người lớn. Một khi chẩn đoán ALCL được xác nhận, một loạt các xét nghiệm được thực hiện để tìm giai đoạn ung thư hạch.
ALCL toàn thân được điều trị bằng hóa trị liệu. Kết quả điều trị nhìn chung là tốt, đặc biệt đối với những người có ALK dương tính. Rituximab, một kháng thể đơn dòng, được sử dụng trong hầu hết các dạng NHL phổ biến không được sử dụng trong ALCL vì nó không hoạt động đối với u lympho tế bào T.
Thay vào đó, Brentuximab vedotin (Adcetris) nhắm vào phân tử CD30 và đã được FDA chấp thuận vào năm 2011 để điều trị ALCL ở những người còn bệnh sau khi điều trị hoặc bệnh đã tái phát sau khi điều trị thành công trước đó.
Loại da chính
Loại ALCL ở da chủ yếu ảnh hưởng đến da. Đây là loại ung thư hạch không Hodgkin phổ biến thứ hai ảnh hưởng đến ung thư tế bào T tế bào T (CTCL) sau da. ALCL của da vẫn là một tình trạng hiếm gặp, chủ yếu ảnh hưởng đến người lớn tuổi.
Những người bị ảnh hưởng trước tiên nhận thấy sưng tấy hoặc loét trên da. Thăm khám bác sĩ thường cho kết quả sinh thiết da để xác nhận chẩn đoán. Các nghiên cứu đánh dấu cho một phân tử đặc biệt CD30 được yêu cầu để ghi nhãn bệnh là ALCL.
Khoảng 1 trong 4 người bị ALCL của da có các hạch bạch huyết bị ảnh hưởng gần các nốt hoặc vết loét trên da. Các xét nghiệm có thể được thực hiện để loại trừ ung thư hạch ở ngực và bụng. Xét nghiệm tủy xương có thể được thực hiện như một phần của các cuộc điều tra thông thường.
ALCL của da có tiên lượng tốt. Đây là một bệnh phát triển chậm, hiếm khi nguy hiểm đến tính mạng. Ở một số bệnh nhân, nó thậm chí có thể biến mất mà không cần điều trị gì.
Đối với những người bị tổn thương da chỉ giới hạn trong một khu vực nhỏ, xạ trị là phương pháp điều trị được lựa chọn. Những người có vết thương rộng trên da có thể được điều trị với liều lượng thấp của một loại thuốc gọi là methotrexate, ở dạng viên uống hoặc tiêm.