6 loại chính của hội chứng Ehlers-Danlos

Posted on
Tác Giả: Joan Hall
Ngày Sáng TạO: 2 Tháng MộT 2021
CậP NhậT Ngày Tháng: 20 Tháng MườI MộT 2024
Anonim
6 loại chính của hội chứng Ehlers-Danlos - ThuốC
6 loại chính của hội chứng Ehlers-Danlos - ThuốC

NộI Dung

Hội chứng Ehlers-Danlos là một nhóm các rối loạn mô liên kết di truyền, gây ra bởi collagen bị lỗi (một loại protein trong mô liên kết). Mô liên kết giúp nâng đỡ da, cơ, dây chằng và các cơ quan của cơ thể. Những người có khiếm khuyết trong mô liên kết của họ liên quan đến Hội chứng Ehlers-Danlos có thể có các triệu chứng bao gồm tăng cử động khớp, da dễ bị kéo căng và bầm tím, và các mô dễ vỡ.

Hội chứng Ehlers-Danlos được phân thành sáu loại:

  • Hypermobility
  • Cổ điển
  • Mạch máu
  • Kyphoscoliosis
  • Arthrochalasia
  • Dermatosparaxis

Loại siêu di động

Triệu chứng chính liên quan đến loại tăng vận động của Hội chứng Ehlers-Danlos là tăng vận động toàn thân ảnh hưởng đến các khớp lớn và nhỏ. Trật khớp và trật khớp là một vấn đề thường tái diễn. Tổ chức Ehlers-Danlos Foundation cho biết hiện tượng da bị tổn thương (co giãn, mỏng manh và bầm tím) là có nhưng ở các mức độ nghiêm trọng khác nhau. Đau cơ xương khớp và có thể gây suy nhược.


Loại cổ điển

Triệu chứng chính liên quan đến loại Hội chứng Ehlers-Danlos cổ điển là da bị tăng độ giãn đặc biệt (tính co giãn) cùng với các vết sẹo, tụ máu vôi hóa và u nang chứa chất béo thường thấy ở các điểm áp lực. Tăng cử động khớp cũng là một biểu hiện lâm sàng của loại Cổ điển.

Loại mạch máu

Dạng mạch của Hội chứng Ehlers-Danlos được coi là dạng nghiêm trọng nhất hoặc nghiêm trọng nhất của Hội chứng Ehlers-Danlos. Vỡ động mạch hoặc nội tạng có thể dẫn đến đột tử. Da cực kỳ mỏng (có thể dễ dàng nhìn thấy các tĩnh mạch qua da) và có các đặc điểm trên khuôn mặt đặc biệt (mắt to, mũi mỏng, tai cụp, vóc dáng thấp và tóc mỏng). Bàn chân khoèo có thể có khi mới sinh. Tính linh hoạt khớp thường chỉ liên quan đến các chữ số.

Loại Kyphoscoliosis

Tình trạng lỏng lẻo khớp nói chung (lỏng lẻo) và yếu cơ nghiêm trọng được thấy khi mới sinh với loại kyphoscoliosis của Ehlers-Danlos. Chứng vẹo cột sống được quan sát thấy khi mới sinh. Dễ vỡ mô, sẹo teo (gây lõm hoặc lỗ trên da), dễ bầm tím, mỏng manh (mắt) và vỡ mắt là những biểu hiện lâm sàng cũng như vỡ động mạch tự phát.


Loại khớp xương

Đặc điểm phân biệt của loại bệnh khớp Ehlers-Danlos là trật khớp háng bẩm sinh. Tình trạng tăng vận động khớp nghiêm trọng với các ổ phụ tái phát là phổ biến. Da tăng trương lực, dễ bầm tím, mô dễ vỡ, sẹo teo, mất trương lực cơ, chứng Kyphoscoliosis, và chứng loãng xương (xương ít đặc hơn bình thường) cũng là những biểu hiện lâm sàng có thể xảy ra.

Dermatosparaxis

Da mỏng manh và bầm tím nghiêm trọng là đặc điểm của loại nhiễm trùng da Ehlers-Danlos. Kết cấu da mềm và chảy xệ. Hernias không phải là hiếm.

Nâng cao nhận thức

Các loại Hội chứng Ehlers-Danlos được điều trị dựa trên biểu hiện lâm sàng có vấn đề. Bảo vệ da, chăm sóc vết thương, bảo vệ khớp và các bài tập tăng cường sức mạnh là những khía cạnh quan trọng của kế hoạch điều trị. Tình trạng suy nhược và đôi khi gây tử vong ảnh hưởng đến khoảng 1 trong số 5.000 người. Ít nhất 50.000 người Mỹ mắc Hội chứng Ehlers-Danlos. Người ta ước tính rằng 90% những người mắc hội chứng Ehlers-Danlos không được chẩn đoán cho đến khi xảy ra trường hợp khẩn cấp cần được chăm sóc y tế ngay lập tức. Nếu bạn gặp bất kỳ triệu chứng nào liên quan đến EDS, hãy tham khảo ý kiến ​​bác sĩ.


  • Chia sẻ
  • Lật
  • E-mail
  • Bản văn