NộI Dung
- Các triệu chứng
- Các yếu tố rủi ro
- Kiểm tra ức chế miễn dịch
- Chẩn đoán
- Lịch sử tự nhiên và tiên lượng
- Sự đối xử
HSTCL thường được thấy ở nam giới trẻ tuổi, mặc dù các trường hợp liên quan đến phụ nữ và trẻ em cũng đã được ghi nhận. Ngoài ra, dường như có mối liên hệ với việc tăng nguy cơ HSTCL ở bệnh nhân suy giảm miễn dịch. Dựa trên các trường hợp đã được công bố, ban đầu, HSTCL có thể bị chẩn đoán nhầm và tiên lượng tương đối xấu.
Các triệu chứng
- Tình trạng bất ổn chung
- Mệt mỏi
- Các triệu chứng của công thức máu thấp (thiếu máu, giảm tiểu cầu): Thiếu máu có thể gây mệt mỏi, mệt mỏi
- Giảm tiểu cầu có thể dễ gây bầm tím hoặc chảy máu
- Các triệu chứng hiến pháp, bao gồm cả sốt không rõ nguyên nhân
- Giảm cân mà không cố gắng giảm cân
- Đổ mồ hôi ban đêm làm ướt áo hoặc ga giường của bạn
- Đầy bụng, căng tức hoặc đau (do gan to, lá lách to)
- Thiếu bất kỳ hạch bạch huyết sưng lên có thể phát hiện được: Trái ngược với nhiều u lympho, tình trạng này thường xảy ra không phải liên quan đến bất kỳ hạch bạch huyết có thể tách ra được hoặc các cục u và bướu mà bạn có thể sờ thấy dưới da ở cổ, nách hoặc bẹn.
Các yếu tố rủi ro
- Giới tính nam thường được coi là một yếu tố nguy cơ dựa trên loạt trường hợp đầu tiên được công bố.
Tiếp tục sử dụng ức chế miễn dịch, hiện tại hoặc trong những năm trước đây: Thuốc cấy ghép nội tạng - Liệu pháp toàn thân cho bệnh viêm ruột (bệnh Crohn hoặc viêm loét đại tràng)
- Tiền sử y tế: Ghép thận hoặc cấy ghép nội tạng rắn khác
- Lịch sử bệnh sốt rét
- Tiền sử bệnh Hodgkin dương tính với EBV
Mặc dù hồ sơ trên đã được biên soạn, cần lưu ý rằng các mô tả về HSTCL dựa trên một số trường hợp tương đối hạn chế.
HSTCL được cho là chiếm ít hơn 2% của tất cả các u lympho tế bào T ngoại vi. Mặc dù chưa rõ nguyên nhân, khoảng 10% đến 20% bệnh nhân bị ung thư hạch này có tiền sử bị ức chế miễn dịch mãn tính trước đó, chẳng hạn như cấy ghép nội tạng rắn, rối loạn tăng sinh bạch huyết, bệnh viêm ruột, nhiễm trùng viêm gan B hoặc liệu pháp ức chế miễn dịch.
Kiểm tra ức chế miễn dịch
Trong một nghiên cứu của Parakkal và cộng sự, 25 trường hợp HSTCL đã được xác định trong số những bệnh nhân sử dụng liệu pháp ức chế miễn dịch. 22 (88% bệnh nhân) bị bệnh viêm ruột và 3 người bị viêm khớp dạng thấp. Bốn trường hợp (16%) ở phụ nữ và bốn bệnh nhân trên 65 tuổi. Hai mươi bốn trường hợp (96%) cũng được dùng thuốc điều hòa miễn dịch (azathioprine, 6-mercaptopurine, hoặc methotrexate). Hai bệnh nhân được dùng adalimumab một mình.
Trong nghiên cứu của Deepak và các đồng nghiệp, tổng cộng 3.130.267 báo cáo đã được tải xuống từ hệ thống báo cáo tác dụng phụ của FDA (2003 - 2010). Chín mươi mốt trường hợp NHL tế bào T với chất ức chế TNF-α đã được xác định trong FDA AERS và chín trường hợp bổ sung được xác định bằng cách sử dụng tìm kiếm tài liệu. Tổng cộng có 38 bệnh nhân bị viêm khớp dạng thấp, 36 trường hợp mắc bệnh Crohn, 11 trường hợp mắc bệnh vẩy nến, 9 người bị viêm loét đại tràng và 6 người bị viêm cột sống dính khớp. Sáu mươi tám trường hợp (68%) liên quan đến việc tiếp xúc với cả chất ức chế TNF-α và chất điều hòa miễn dịch (azathioprine, 6-mercaptopurine, methotrexate, leflunomide hoặc cyclosporine). U lympho tế bào T ở gan (HSTCL) là loại phụ được báo cáo phổ biến nhất, trong khi các loại thuốc diệt nấm / hội chứng Sezary và HSTCL được xác định là phổ biến hơn khi tiếp xúc với chất ức chế TNF-α.
Chẩn đoán
Có thể mất nhiều thời gian để chẩn đoán bệnh ung thư hạch tế bào T ở gan, vì nhiều tình trạng phổ biến hơn có thể được xem xét đầu tiên. Chẩn đoán dựa trên các mẫu sinh thiết tủy xương, gan và / hoặc lá lách, và phân tích tế bào dòng chảy. Nên xem xét tài liệu sinh thiết bởi một nhà huyết học chuyên nghiệp.
Sinh thiết tủy xương thường cho thấy tủy tăng tế bào (không gian thừa do tế bào chiếm) do các tế bào lymphoid không điển hình, nhưng những thay đổi được mô tả là tinh tế. Belhadj và các đồng nghiệp đã ghi nhận những điều sau đây trong báo cáo năm 2003 của họ về một loạt 21 bệnh nhân HSTCL:
"Sự liên quan tinh tế này không được nhận ra ngay lập tức ở sáu bệnh nhân, dẫn đến chẩn đoán sai về bệnh tăng tế bào phản ứng ở năm bệnh nhân và bệnh bạch cầu nguyên bào tủy mạn tính ở một bệnh nhân khác bị tăng bạch cầu đơn bào ở lần khám đầu tiên."
Tuy nhiên, nhóm nghiên cứu này cũng lưu ý một mô hình thâm nhiễm sinusal đặc trưng khác biệt trên sinh thiết tủy xương thông thường: “… một sự phân bố đặc biệt hình sin của các tế bào khối u, khi khám nghiệm ban đầu, thường rất tinh vi và do đó khó nhận ra nếu không có hóa mô miễn dịch.”
Các xét nghiệm chuyên biệt trong phòng thí nghiệm như đo tế bào dòng chảy và xác định kiểu miễn dịch của mẫu sinh thiết là những công cụ cần thiết để chẩn đoán HSTCL, nhưng các nhà điều tra lưu ý tầm quan trọng của việc có chỉ số nghi ngờ lâm sàng cao.
Khám sức khỏe và các xét nghiệm trong phòng thí nghiệm cũng có thể là gợi ý. Có thể có các phát hiện khi khám sức khỏe, bao gồm lá lách và gan to. Công thức máu toàn bộ có thể cho thấy các bất thường như giảm tiểu cầu (số lượng tiểu cầu thấp), thiếu máu (số lượng tế bào hồng cầu thấp) và giảm bạch cầu (số lượng bạch cầu thấp). Xét nghiệm gan về cơ bản có thể bình thường hoặc cho thấy có tăng men.
Lịch sử tự nhiên và tiên lượng
HSTCL được đặc trưng bởi sự xâm nhập của các tế bào lympho ung thư vào các khoang hang của gan, lá lách và tủy xương - tất cả đều không có sự mở rộng của các hạch bạch huyết, hoặc nổi hạch.
Sự xâm lấn của các tế bào ung thư hạch có thể dẫn đến lá lách và gan to ra đáng kể. Số lượng thấp đáng kể ít phổ biến hơn, ngoài số lượng tiểu cầu thấp, có thể nghiêm trọng.
Có đến 80% những người bị HSTCL có các triệu chứng được gọi là B, bao gồm sốt, đổ mồ hôi ban đêm và giảm cân không chủ ý. Diễn biến lâm sàng rất tích cực, với thời gian sống thêm trung bình khoảng một năm kể từ thời điểm chẩn đoán; tuy nhiên, có nhiều điều không chắc chắn về khả năng kết quả tốt hơn nếu phát hiện sớm hơn và điều trị thích hợp.
Việc cấy ghép tự thân hoặc đồng gen nên được xem xét cũng như việc tuyển dụng bệnh nhân vào các thử nghiệm lâm sàng. Mặc dù dữ liệu để hỗ trợ các chiến lược tích cực này còn hạn chế, nhưng kết quả rất kém nếu chỉ hóa trị.
Sự đối xử
Một khi chẩn đoán HSTCL được xác nhận và công việc phân chia giai đoạn hoàn tất, nên bắt đầu điều trị ngay vì bệnh có thể tiến triển khá nhanh. Không có liệu pháp tiêu chuẩn nào tồn tại do sự hiếm gặp của bệnh này; tuy nhiên, các phác đồ hóa trị đã được đưa ra dựa trên sự ngoại suy của các nghiên cứu ở các u lympho tích cực khác. Ghép tế bào gốc tạo máu và tham gia vào các thử nghiệm lâm sàng có thể nằm trong số các lựa chọn được cân nhắc.
- Chia sẻ
- Lật
- Bản văn