NộI Dung
Được chẩn đoán mắc bệnh bạch cầu lymphocytic mãn tính (CLL) có thể để lại cho bạn nhiều câu hỏi hơn là câu trả lời. Sau khi được chẩn đoán, điều gì xảy ra tiếp theo? Phần lớn những gì xảy ra phụ thuộc vào giai đoạn CLL của bạn. Giai đoạn là quan trọng vì tiến triển tự nhiên của CLL rất thay đổi với thời gian sống sót từ vài năm đến hơn 20 năm. Giai đoạn này thường được xác định thông qua khám sức khỏe và làm việc trong phòng thí nghiệm.Hai hệ thống thường được sử dụng để giúp xác định giai đoạn CLL của bạn. Hệ thống Rai, được sử dụng phổ biến ở Hoa Kỳ, xuất hiện từ năm 1975 và sau đó được sửa đổi vào năm 1987. Hệ thống Binet, được sử dụng phổ biến ở châu Âu, được phát triển vào năm 1977 và tương tự như hệ thống Rai. Cả hai hệ thống này đều dựa vào cả dữ liệu khám sức khỏe và phòng thí nghiệm để phân tích CLL.
Chỉ riêng hai hệ thống giai đoạn này thường không đủ để đưa ra tiên lượng, vì một số người bị CLL giai đoạn đầu tiến triển nhanh hơn những người khác. Vì lý do này, bác sĩ có thể chọn thực hiện các xét nghiệm khác để xác định thêm tiên lượng của bạn.
Phương pháp phân tích & tiên lượng
Hệ thống dàn dựng Rai
Hệ thống phân loại Rai do Tiến sĩ Kanti Rai tạo ra vào năm 1975 là một hệ thống phân loại năm giai đoạn cũng được kết nối với phân tầng rủi ro ba tầng. Do năm giai đoạn chỉ liên kết với ba loại rủi ro sống sót, bạn có thể nghe thấy nó được mô tả như các loại rủi ro hơn là các giai đoạn.
Nguy cơ thấp:
- Giai đoạn 0-Lymphocytosis (tế bào lympho tăng cao trong máu của bạn) mà không mở rộng các cơ quan.
Rủi ro trung gian:
- Giai đoạn 1-Tăng bạch cầu với hạch to. Số lượng tế bào hồng cầu (RBC) và tiểu cầu từ bình thường đến hơi thấp.
- Giai đoạn 2-Tăng bạch cầu với lá lách to. Các hạch bạch huyết và gan cũng có thể to ra. Số lượng tế bào hồng cầu (RBC) và tiểu cầu từ bình thường đến hơi thấp.
Rủi ro cao:
- Giai đoạn 3-Lymphocytosis khi thiếu máu (số lượng hồng cầu thấp). Có thể có hoặc không có lá lách, gan hoặc các hạch bạch huyết mở rộng. Số lượng tiểu cầu sẽ vẫn gần bình thường.
- Giai đoạn 4-Tăng bạch cầu trong trường hợp giảm tiểu cầu (số lượng tiểu cầu thấp). Có thể có hoặc không bị thiếu máu hoặc phì đại lá lách, gan, hoặc các hạch bạch huyết.
Thông thường, bạn sẽ tiến triển từ giai đoạn này sang giai đoạn tiếp theo với tiên lượng trở nên tồi tệ hơn với mỗi lần tiến triển. Với việc điều trị, bạn có thể thoái lui đến các giai đoạn rủi ro thấp hơn với tiên lượng của bạn cũng được cải thiện.
Hệ thống phân đoạn Binet
Tiến sĩ J.L. Binet thành lập hệ thống Binet vào năm 1977, hai năm sau khi hệ thống Rai được tạo ra. Hệ thống này tập trung chủ yếu vào số lượng cấu trúc bạch huyết được mở rộng. Các vị trí có thể chỉ ở một bên cơ thể hoặc cả hai bên cơ thể và vẫn được tính là một vùng nếu nó có cùng cấu trúc. Mặc dù có nhiều vị trí bạch huyết trong cơ thể, nhưng năm vị trí sau đây được đánh giá trong hệ thống phân loại Binet:
- Hạch cổ
- Hạch nách
- Hạch bẹn
- Lách
- Gan
Hệ thống Binet bao gồm 3 loại sau:
- Giai đoạn A-Dưới ba vị trí bạch huyết mở rộng mà không thiếu máu (số lượng hồng cầu thấp) hoặc giảm tiểu cầu (số lượng tiểu cầu thấp).
- Giai đoạn B-Ba trở lên các vị trí bạch huyết mở rộng mà không thiếu máu hoặc giảm tiểu cầu.
- Giai đoạn C-Thiếu máu và giảm tiểu cầu có hoặc không có các vị trí bạch huyết mở rộng
Kết hợp hệ thống phân giai đoạn Rai hoặc Binet với các xét nghiệm tiên lượng khác có thể giúp bạn hiểu rõ hơn về mức độ nghiêm trọng của CLL và tiên lượng tổng thể của bạn.
CLL-Chỉ số Tiên lượng Quốc tế
CLL-Chỉ số Tiên lượng Quốc tế (CLL-IPI) có thể được sử dụng ngoài hệ thống phân đoạn Rai hoặc Binet. CLL-IPI kết hợp thông tin bổ sung có sẵn thông qua kiểm tra trong phòng thí nghiệm bằng cách xem xét các phát hiện về tuổi tác, di truyền, sinh hóa và thể chất. Điểm chỉ số tổng thể là sự kết hợp của các điểm từ các yếu tố sau:
- TP53 bị xóa hoặc đột biến-4 điểm
- Điểm IGHV-2 chưa được đánh giá
- Giai đoạn Rai (1-4) hoặc giai đoạn Binet (B-C) -1 điểm
- Tuổi trên 65 tuổi-1 điểm
Sau đó, khuyến nghị điều trị có thể được xác định bằng các danh mục theo hướng điểm sau:
- Nguy cơ thấp (0-1 điểm) -Không xử lý
- Rủi ro trung gian (2-3 điểm) -Không điều trị trừ khi có triệu chứng nặng
- Rủi ro cao (4-6 điểm) -Điều trị trừ khi không có triệu chứng (không có triệu chứng bệnh)
- Rủi ro rất cao (7-10 điểm) -Nếu điều trị sử dụng thuốc mới hoặc thuốc đang thử nghiệm trước khi hóa trị
Kiểm tra thể chất
Kiểm tra hạch bạch huyết
Khám sức khỏe rất quan trọng trong giai đoạn thiếu máu lymphocytic mãn tính vì đây là một trong hai khía cạnh cần thiết để xác định chính xác giai đoạn bệnh này. Việc kiểm tra tương đối đơn giản ở chỗ bác sĩ của bạn sẽ tìm kiếm các cơ quan bạch huyết phì đại. Mô bạch huyết chứa các tế bào lympho và đại thực bào tạo nên các tế bào bạch cầu đóng vai trò quan trọng trong hệ thống miễn dịch của chúng ta.
Bác sĩ của bạn sẽ di chuyển một cách có hệ thống qua một số hạch bạch huyết để xác định xem có bất kỳ sự mở rộng nào không. Khám sức khỏe tổng thể để xác định sự liên quan của hạch bạch huyết sẽ bao gồm sờ nắn (kiểm tra bằng cách sờ) cổ (hạch cổ), nách (hạch nách) và bẹn (hạch bẹn). Họ cũng sẽ muốn sờ lá lách và gan của bạn.
Khám lá lách
Lá lách của bạn nằm ở phần trên bên trái (góc phần tư) của bụng. Để đánh giá lá lách to, được gọi là lách to, bác sĩ có thể thực hiện một đến bốn lần khám khác nhau. Để thực hiện động tác này, bạn sẽ được yêu cầu nằm ngửa và sẽ được yêu cầu gập đầu gối. Không phải tất cả các bước đều cần thiết để xác định xem bạn có lá lách to hay không.
- Kiểm tra- Thông thường, bạn sẽ không thể nhìn thấy lá lách, tuy nhiên, lá lách to ra có thể nhìn thấy được khi cảm hứng.
- Nghe tim thai-Nếu không thể nhìn thấy lá lách của bạn trong khi soi, bác sĩ sẽ nghe bằng ống nghe để tìm tiếng cọ lách. Tiếng cọ xát là tiếng ồn do ma sát xảy ra khi lá lách to ra. Nếu bạn bị đau ở bụng trên bên trái hoặc phía trên bên trái khi bạn hít vào, thì chắc chắn bạn nên nghe tiếng xoa bóp lách.
- Sờ nắn-Với đầu gối cong, bác sĩ sẽ cảm nhận một cách có hệ thống xung quanh vùng bụng trên bên trái của bạn. Họ sẽ ấn sâu và thả ra nhiều lần và sẽ hướng dẫn bạn thời điểm hít vào. Nếu bác sĩ không tìm thấy lá lách của bạn, họ có thể yêu cầu bạn xoay người sang bên phải để tiếp tục sờ nắn lá lách. Trừ khi bạn là một người trưởng thành trẻ và gầy, nếu không, lá lách của bạn sẽ không thể sờ thấy được, trừ khi nó được mở rộng.
- Bộ gõ-Nếu bác sĩ của bạn vẫn không chắc chắn liệu bạn có lá lách to hay không, họ có thể quyết định gõ (gõ nhẹ) vào bụng của bạn. Ở các vị trí tương tự như khi sờ nắn, bác sĩ sẽ gõ vào vùng bụng trên bên trái của bạn trong cả thời gian cảm hứng và khi thở ra. Nếu có âm thanh âm ỉ trong khi cảm hứng, nhưng không phải trong khi thở ra, thì có thể nguyên nhân là do lá lách to.
Khám gan
Gan là cơ quan lớn nhất trong cơ thể, nhưng ngay cả khi lớn đến mức, bạn thường không thể nhìn thấy nó, vì hầu hết, nếu không phải tất cả, gan của bạn phải nằm sau khung xương sườn bên phải của bạn. Vì gan của bạn là một cơ quan bạch huyết, nó có thể trở nên to ra do bệnh bạch cầu lymphocytic mãn tính. Đối với lần khám sức khỏe này, bạn sẽ được yêu cầu nằm nghiêng bên trái, lộ ra bên phải để bác sĩ đánh giá. Bạn nên cố gắng thư giãn và tránh gập bụng vì sẽ khiến việc khám bệnh trở nên khó khăn hơn. Việc uốn cong đầu gối và / hoặc đặt gối giữa hai chân có thể giúp bạn thoải mái hơn. Bạn có thể mong đợi các bước có thể thực hiện được khi khám gan để xác định xem bạn có bị phì đại gan (gan to) hay không; bạn sẽ nhận thấy rằng thứ tự khác với một kỳ thi lách:
- Kiểm tra-Khi gan to, bác sĩ có thể nhìn thấy các cạnh của gan bên dưới khung xương sườn mà không cần kiểm tra thêm.
- Bộ gõ- Bác sĩ có thể gõ (gõ) vào ngực của bạn để xác định ranh giới của gan, nơi sẽ ghi nhận âm thanh âm ỉ. Thông thường, đỉnh gan có thể được xác định gần núm vú bên phải của bạn và có thể được xác định bằng cách gõ mạnh. Đáy gan được xác định tốt nhất bằng tiếng gõ nhẹ ở dưới cùng của khung xương sườn bên phải của bạn, còn được gọi là lề bên phải.
- Sờ nắn- Bác sĩ sẽ ấn nhẹ phần bụng của bạn xuống phía dưới nơi xác định được mép gan trong quá trình gõ. Sau đó chúng sẽ nhấc lên cho đến khi sờ thấy gan.
Điều quan trọng là phải hiểu rằng ngay cả với một lá gan có kích thước bình thường, bạn có thể bị đau nhẹ nhất thời. Nếu bạn có một lá gan to và bị viêm, bạn sẽ bị đau ở mức độ vừa phải. Cơn đau sẽ nhanh chóng dịu đi và không gây tổn thương.
Phòng thí nghiệm và Kiểm tra
Công thức máu hoàn chỉnh
Công thức máu toàn bộ (CBC) là một trong những xét nghiệm phổ biến nhất sẽ được thực hiện trong quá trình xét nghiệm CLL. CBC bất thường có thể là một trong những xét nghiệm dẫn đến việc xét nghiệm thêm trong chẩn đoán CLL. Đây cũng là xét nghiệm quan trọng trong việc xác định giai đoạn bệnh bạch cầu lymphocytic mãn tính. Kiểm tra CBC chứa thông tin liên quan đến:
- Tế bào hồng cầu (RBC)-Viêm mang oxy đến cơ thể của bạn
- Tế bào bạch cầu (WBC)-Kem giúp chống lại nhiễm trùng và các bệnh khác. Có năm loại tế bào tạo nên tế bào bạch cầu của bạn: tế bào lympho, bạch cầu trung tính, basophils, bạch cầu ái toan, bạch cầu đơn nhân.
- Tiểu cầu (plt)-Giúp máu của bạn đông lại
- Hemoglobin (Hgb)-Protein vận chuyển oxy trong các tế bào hồng cầu của bạn
- Hematocrit (Hct)- Phần trăm hồng cầu trên tổng thể tích máu của bạn.
Một CBC tiêu chuẩn sẽ chỉ chứa thông tin liên quan đến tổng số lượng bạch cầu. Thường thì đây sẽ là một CBC tiêu chuẩn cho thấy số lượng bạch cầu tăng cao. Để phân biệt loại tế bào nào đang làm tăng WBC của bạn, cần phải chỉ định CBC có phân biệt. Các xét nghiệm trong tương lai trong quá trình điều trị có thể cũng sẽ là CBC có phân biệt để đánh giá hiệu quả của liệu pháp hoặc phân giai đoạn tiếp theo.
Các xét nghiệm tiên lượng
Mặc dù phân giai đoạn CLL có thể giúp hiểu rõ bạn đang ở đâu trong quá trình bệnh bạch cầu, nhưng nó không cung cấp thông tin chi tiết cụ thể về tiên lượng hoặc diễn biến bệnh trong tương lai và tuổi thọ của bạn. Bạn và bác sĩ có thể muốn xét nghiệm thêm để giúp làm rõ tiên lượng của bạn. Những xét nghiệm này có sự thành công khác nhau trong việc xác định tiên lượng của bạn và các nghiên cứu sâu hơn trong lĩnh vực này đang được tiến hành.
Nghiên cứu di truyền có thể được xem xét để tìm các gen cụ thể. Các gen del (13q) và trisomy 12 có liên quan đến tiên lượng thuận lợi. Mặt khác, del (17p) và del (11q) có liên quan đến tái phát trong tương lai và điều trị ban đầu thất bại. Với nghiên cứu di truyền, việc điều trị del (11q) được cải thiện đã đặc biệt cho thấy đáp ứng tốt hơn với Fludara (fludarabine), Cytoxan (cyclophosphamide) và Rituxan (rituximab). Trong khi del (17p) cũng được xác định với các đột biến gen TP53 khác vẫn còn khả năng kháng điều trị. Nghiên cứu di truyền tiếp tục được tiến hành để xác định các kết hợp điều trị tốt hơn và hiểu được di truyền liên quan đến tiên lượng.
Thời gian nhân đôi của tế bào bạch huyết (LDT) là một xét nghiệm trong phòng thí nghiệm để xác định mất bao lâu để số lượng tế bào lympho của bạn tăng gấp đôi. Thông thường, LDT dưới 12 tháng là dấu hiệu của bệnh tiến triển hơn, trong khi LDT trên 12 tháng có liên quan đến tình trạng tiến triển chậm hơn.
Tình trạng đột biến vùng biến đổi chuỗi nặng của immunoglobulin (IGHV) được xác định là không thay đổi hoặc bị đột biến. IGHV không cắt bỏ có liên quan đến tăng nguy cơ tái phát sau khi điều trị cũng như tiên lượng tổng thể kém hơn. Nếu bạn có IGHV chưa biến đổi, bạn cũng có thể dễ bị các biến chứng CLL khác như rối loạn tự miễn dịch, nhiễm trùng và chuyển dạng Richter. IGHV đột biến sẽ thuận lợi hơn. Xét nghiệm này là một khía cạnh quan trọng của CLL-Chỉ số Tiên lượng Quốc tế.
Các điểm đánh dấu khác có thể được sử dụng để giúp làm rõ tiên lượng của bạn:
- Beta-2 Microglobulin-Tăng mức độ liên quan đến tăng gánh nặng khối u và tiên lượng kém hơn.
- CD38-Phát hiện có tiên lượng xấu hơn.
- ZAP-70-Tăng mức độ liên quan đến tiên lượng kém hơn và thường được tìm thấy nếu bạn có IGHV không biến chứng.
Hình ảnh
Các nghiên cứu hình ảnh như chụp CT, MRI, X-quang và siêu âm hầu như không có ích lợi gì trong việc xác định giai đoạn hoặc tiên lượng bệnh bạch cầu lymphocytic mãn tính. Việc phân giai đoạn dựa vào các kết quả khám sức khỏe mà không yêu cầu bất kỳ đánh giá X quang nào. Tuy nhiên, nếu có khó khăn trong việc xác định xem gan hoặc lá lách có to hay không, siêu âm có thể hữu ích trong việc chẩn đoán lách to hoặc gan to.
- Chia sẻ
- Lật
- Bản văn