NộI Dung
- Tự chăm sóc và Phong cách sống
- Các biện pháp khắc phục hậu quả không cần kê đơn
- Đơn thuốc
- Liệu pháp hỗ trợ
- Cấy ghép phổi
- Thuốc bổ sung (CAM)
Nền tảng của một kế hoạch điều trị bao gồm ngăn ngừa nhiễm trùng đường hô hấp, duy trì chức năng phổi và sử dụng các chất hỗ trợ chế độ ăn uống để bù đắp cho sự kém hấp thu các chất dinh dưỡng trong ruột.
Với thời gian, chắc chắn sẽ cần điều chỉnh.
Vào những năm 1980, những người mắc bệnh CF có tuổi thọ trung bình dưới 20 năm. Nhờ sàng lọc sơ sinh và những tiến bộ trong điều trị, những người sống chung với căn bệnh này có thể sống khỏe mạnh ở độ tuổi 40 và thậm chí có thể lâu hơn nếu điều trị được bắt đầu sớm và quản lý nhất quán.
Tự chăm sóc và Phong cách sống
Trong khi nhiều sự phấn khích tập trung vào việc giới thiệu các loại thuốc điều trị xơ nang mới hơn, thì việc tự chăm sóc bản thân vẫn là nền tảng của điều trị CF. Điều này liên quan đến các kỹ thuật khai thông đường thở để loại bỏ chất nhầy khỏi phổi, tập thể dục để duy trì dung tích và sức mạnh của phổi, và can thiệp chế độ ăn uống để cải thiện sự hấp thụ chất béo và chất dinh dưỡng.
Kỹ thuật thông đường thở
Kỹ thuật khai thông đường thở (ACTs) thường được những người bị bệnh phổi tắc nghẽn mãn tính (COPD) sử dụng cũng hiệu quả trong điều trị bệnh phổi CF. Các kỹ thuật này nhằm mục đích loại bỏ chất nhầy khỏi túi khí của phổi để bạn có thể ho ra ngoài. Những điều này có thể được thực hiện nhiều lần mỗi ngày tùy thuộc vào mức độ nghiêm trọng của tình trạng của bạn.
Có một số kỹ thuật thường được sử dụng, một số kỹ thuật có thể dễ dàng hơn cho người lớn so với trẻ nhỏ:
- Ho khan có thể tự mình thực hiện. Trái ngược với ho tích cực có thể khiến bạn kiệt sức, ho khan bao gồm việc hít vào sâu, có kiểm soát để có đủ không khí đi vào sau chất nhầy trong phổi để loại bỏ nó. Làm như vậy, bạn không cần phải dùng nhiều sức để loại bỏ nó. Bạn hít sâu, nín thở và thở ra thật mạnh để đẩy chất nhầy ra ngoài.
- Bộ gõ ngực, còn được gọi là bộ gõ tư thế và thoát nước, được thực hiện với một đối tác vỗ nhẹ vào lưng và ngực của bạn bằng hai bàn tay khum khi bạn thay đổi vị trí. Sau khi chất nhầy lỏng ra, bạn có thể tống nó ra ngoài bằng cách ho khan.
- Dao động thành ngực hoạt động tương tự như dẫn lưu tư thế nhưng sử dụng một thiết bị cầm tay không dùng điện để rung và làm lỏng chất nhầy. Một số thiết bị có thể được kết nối với máy phun sương để kết hợp dao động với việc cung cấp thuốc dạng hít.
- Dao động ngực tần số cao liên quan đến một áo khoác bơm hơi được gắn với một máy phát xung không khí. Máy làm rung ngực ở tần số cao để nới lỏng và tiết ra chất nhờn.
Tập thể dục
Tập thể dục là điều bạn không thể tránh được nếu bị CF. Tập thể dục không chỉ giúp duy trì chức năng phổi mà còn làm giảm nguy cơ mắc các biến chứng liên quan đến CF như tiểu đường, bệnh tim và loãng xương.
Các chương trình tập thể dục cần được cá nhân hóa dựa trên độ tuổi và tình trạng sức khỏe của bạn, đồng thời được thiết kế lý tưởng với bác sĩ vật lý trị liệu hoặc nhóm chăm sóc y tế của bạn. Kiểm tra thể lực có thể được thực hiện trước để thiết lập mức độ luyện tập cơ bản của bạn.
Các kế hoạch thể dục nên bao gồm các bài tập kéo căng (để tăng cường tính linh hoạt), tập aerobic (để cải thiện sức bền và sức khỏe tim mạch), và tập sức đề kháng (để xây dựng sức mạnh và khối lượng cơ). Khi mới bắt đầu, ban đầu bạn có thể đặt mục tiêu cho các phiên kéo dài từ 5 đến 10 phút, thực hiện ba ngày hoặc nhiều hơn mỗi tuần và dần dần xây dựng thành các phiên kéo dài 20 đến 30 phút.
Về mặt chương trình, không có “tập luyện xơ nang”. Thay vào đó, bạn và bác sĩ vật lý trị liệu của bạn nên tìm các hoạt động (bao gồm đi xe đạp, bơi lội, đi bộ hoặc yoga) và các bài tập (chẳng hạn như băng cản, tập tạ hoặc tập chéo) mà bạn có thể duy trì lâu dài với mục đích tăng cường độ và thời gian tập luyện khi bạn khỏe hơn.
Một chương trình định sẵn cho trẻ thường không cần thiết, vì trẻ hiếu động có xu hướng tự nhiên như thế nào. Điều đó nói lên rằng, nếu con bạn bị CF, bạn nên nói chuyện với bác sĩ chuyên khoa phổi để hiểu rõ hơn về những hạn chế của con bạn, những hoạt động nào có thể tốt hơn những hoạt động khác và những biện pháp phòng ngừa có thể cần được thực hiện để ngăn ngừa lây nhiễm từ những đứa trẻ khác và thậm chí dụng cụ thể thao dùng chung.
Chế độ ăn
Bệnh xơ nang ảnh hưởng đến tiêu hóa bằng cách làm tắc nghẽn các ống dẫn trong tuyến tụy sản xuất các enzym tiêu hóa. Nếu không có các enzym này, ruột sẽ kém khả năng phân hủy và hấp thụ chất dinh dưỡng từ thức ăn. Ho và chống nhiễm trùng cũng có thể gây hại cho chúng, đốt cháy calo và khiến bạn kiệt sức và mệt mỏi.
Để bù đắp cho sự mất mát này và duy trì cân nặng hợp lý, bạn cần phải thực hiện một chế độ ăn giàu chất béo, nhiều calo, làm như vậy, bạn sẽ có nguồn năng lượng dự trữ để chống lại nhiễm trùng và khỏe mạnh hơn.
Bác sĩ sẽ xác định cân nặng của bạn hoặc con bạn là bao nhiêu. Các biện pháp lâm sàng có thể bao gồm:
- Cân nặng theo chiều dài cho trẻ dưới 2 tuổi
- Phần trăm chỉ số khối cơ thể (BMI) cho những người từ 2 đến 20 tuổi (vì chiều cao có thể dao động đáng kể trong giai đoạn này)
- BMI số cho những người trên 20 tuổi
Dựa trên độ tuổi, mức độ thể dục và sức khỏe tổng thể của bạn, chuyên gia dinh dưỡng có thể giúp thiết kế một chế độ ăn uống với sự cân bằng phù hợp của protein, carbohydrate và chất béo.
Tổ chức Bệnh xơ nang khuyến cáo lượng calo hàng ngày sau đây cho phụ nữ, nam giới, trẻ mới biết đi, trẻ em và thanh thiếu niên, tùy thuộc vào mục tiêu cân nặng:
| Duy trì cân nặng | Tăng cân | |
| Đàn bà | 2.500 cal / ngày | 3.000 cal / ngày |
| Đàn ông | 3.000 cal / ngày | 3.700 cal / ngày |
| Trẻ mới biết đi 1 đến 3 | 1.300 đến 1.900 cal / ngày | Nói chuyện với một chuyên gia |
| Trẻ em từ 4 đến 6 | 2.000 đến 2.800 cal / ngày | Nói chuyện với một chuyên gia |
| Trẻ em từ 6 đến 12 tuổi | 200% lượng calo được khuyến nghị hàng ngày theo độ tuổi | Nói chuyện với một chuyên gia |
| Thanh thiếu niên | 3.000 đến 5.000 cal / ngày | Nói chuyện với một chuyên gia |
Các biện pháp khắc phục hậu quả không cần kê đơn
Bệnh xơ nang có liên quan đến tình trạng viêm mãn tính do sự gia tăng căng thẳng đặt lên phổi và tuyến tụy bởi chất nhầy tích tụ.
Tình trạng viêm gây ra nhiều tổn thương cho phổi như nhiễm trùng tái phát và có thể dẫn đến suy giảm chức năng của tuyến tụy, thận, gan và các cơ quan quan trọng khác.
Thuốc chống viêm không steroid (NSAID), chẳng hạn như Advil (ibuprofen) và Aleve (naproxen), thường được kê đơn để giảm viêm ở những người bị CF. Một đánh giá về các nghiên cứu từ Bệnh viện Nhi đồng Montreal đã kết luận rằng việc sử dụng Advil hàng ngày có thể làm chậm đáng kể sự tiến triển của bệnh phổi CF, đặc biệt là ở trẻ em. Các tác dụng phụ bao gồm buồn nôn, đau dạ dày, nôn mửa và loét dạ dày. Nếu lạm dụng quá mức có thể gây hại cho đường ruột.
Các loại thuốc không kê đơn khác có thể được sử dụng để hỗ trợ chế độ ăn nhiều calo.
Để hỗ trợ quá trình hấp thụ chất dinh dưỡng, bác sĩ có thể kê đơn thuốc bổ sung enzym tuyến tụy.
Chúng có dạng viên nang và được nuốt toàn bộ sau bữa ăn hoặc bữa ăn nhẹ. Mặc dù có bán không cần kê đơn, nhưng chúng cần được bác sĩ điều chỉnh liều lượng dựa trên cân nặng và tình trạng của bạn. Các tác dụng phụ bao gồm đầy hơi, tiêu chảy, táo bón, nhức đầu và chuột rút.
Men tụy cũng có thể được kê đơn cho trẻ em, khi thích hợp. Viên nang có thể được mở, đo và rắc vào thức ăn nếu cần điều chỉnh liều lượng hoặc con bạn không thể nuốt được thuốc.
Bác sĩ cũng có thể đề nghị bổ sung vitamin hoặc khoáng chất nếu xét nghiệm máu cho thấy bất kỳ sự thiếu hụt đáng kể nào. Các chất bổ sung vitamin tan trong chất béo, chẳng hạn như vitamin A, D, E và K, rất cần thiết cho sự tăng trưởng và hấp thụ chất béo, là phổ biến.
Hướng dẫn Thảo luận của Bác sĩ về Bệnh xơ nang
Nhận hướng dẫn có thể in của chúng tôi cho cuộc hẹn tiếp theo của bác sĩ để giúp bạn đặt câu hỏi phù hợp.
Đơn thuốc
Các liệu pháp điều trị bằng thuốc theo toa được sử dụng để kiểm soát các triệu chứng của bệnh và làm chậm sự suy giảm của tổn thương cơ quan. Các loại thuốc có thể được chia thành bốn loại:
- Thuốc giãn phế quản
- Mucolytics
- Thuốc kháng sinh
- Bộ điều chế CFTR
Thuốc có thể được cung cấp bằng đường uống, đường tiêm, tiêm vào tĩnh mạch (vào tĩnh mạch máu), hoặc hít với máy phun sương, ống hít định lượng mét (MDI), hoặc ống hít dạng bột khô (DPI), tùy thuộc vào loại thuốc.
Thuốc giãn phế quản
Thuốc giãn phế quản là thuốc làm giãn các đoạn đường thở bị co thắt và cho phép nhiều không khí vào phổi hơn. Chúng được phân phối phổ biến nhất với MDI, bao gồm một ống đựng khí dung và một ống ngậm được gọi là ống đệm. Các lựa chọn thuốc bao gồm albuterol và Xopenex (levalbuterol).
Thuốc giãn phế quản được hít vào từ 15 đến 30 phút trước khi bắt đầu thông đường thở. Chúng không chỉ làm tăng lượng chất nhầy mà bạn có thể ho ra mà còn giúp bạn hít các loại thuốc khác, chẳng hạn như thuốc tiêu chất nhầy và thuốc kháng sinh, vào sâu hơn trong phổi.
Các tác dụng phụ bao gồm buồn nôn, run, tim đập nhanh, lo lắng và chóng mặt.
Mucolytics
Thuốc làm tan chất nhầy, còn được gọi là thuốc làm loãng chất nhầy, là thuốc dạng hít để làm loãng chất nhầy trong phổi để bạn có thể ho ra dễ dàng hơn. Có hai loại thường được sử dụng trong liệu pháp CF:
- Nước muối ưu trương, một dung dịch muối vô trùng, có thể được hít bằng máy phun sương sau khi bạn đã dùng thuốc giãn phế quản. Hàm lượng muối hút nước từ các mô xung quanh và bằng cách đó, làm loãng chất nhầy trong phổi.
- Pulmozyme (dornase alfa) là một loại enzyme tinh khiết vừa làm loãng chất nhầy tích tụ vừa làm tăng độ nhớt (độ trơn) trong phổi. Các tác dụng phụ có thể bao gồm đau họng, chảy nước mắt, chảy nước mũi, chóng mặt, phát ban và thay đổi hoặc mất giọng tạm thời.
Thuốc kháng sinh
Thuốc kháng sinh là loại thuốc tiêu diệt vi khuẩn. Với bệnh xơ nang, sự tích tụ chất nhầy trong phổi cung cấp cho vi khuẩn nơi sinh sản hoàn hảo để lây nhiễm. Bởi vì điều này, nhiễm trùng phổi tái phát là phổ biến ở mọi người. Bạn càng bị nhiễm trùng nhiều, phổi của bạn sẽ càng bị tổn thương.
Thuốc kháng sinh có thể được sử dụng để điều trị các triệu chứng CF cấp tính (được gọi là đợt cấp) hoặc được kê đơn dự phòng để ngăn ngừa nhiễm trùng xảy ra. Chúng được cung cấp bằng miệng hoặc bằng máy phun sương hoặc DPI. Nhiễm trùng nghiêm trọng có thể cần điều trị bằng đường tĩnh mạch.
Trong số các tùy chọn:
- Thuốc kháng sinh uống có thể được sử dụng để điều trị các bệnh nhiễm trùng mãn tính nhẹ hơn và các đợt cấp. Zithromax (azithromycin) là một loại kháng sinh phổ rộng thường được sử dụng cho việc này. Nhiễm trùng do vi khuẩn nghiêm trọng có thể yêu cầu một loại thuốc kháng sinh cụ thể, nhắm mục tiêu.
- Thuốc kháng sinh dạng hít được sử dụng dự phòng để ngăn ngừa nhiễm vi khuẩn nhưng cũng có thể được sử dụng trong đợt cấp. Có hai loại kháng sinh được sử dụng cho việc này: Cayston (aztreonam) và Tobi (tobramycin). Thuốc kháng sinh dạng hít chỉ được sử dụng sau khi bạn đã sử dụng thuốc giãn phế quản, tiêu nhầy và thực hiện thông đường thở.
- Thuốc kháng sinh tiêm tĩnh mạch được dành riêng cho các trường hợp nghiêm trọng. Việc lựa chọn kháng sinh sẽ dựa trên loại nhiễm khuẩn mà bạn mắc phải. Chúng có thể bao gồm penicilin, cephalosporin, sulphonamid, macrolid hoặc tetracyclin.
Bất kể loại nào bạn được tiêm, điều quan trọng là phải uống thuốc kháng sinh theo quy định ngay cả khi bạn không còn triệu chứng. Nếu bạn không và ngăn chặn sớm, bất kỳ vi khuẩn nào còn lại trong hệ thống của bạn có thể trở nên kháng thuốc kháng sinh, khiến việc điều trị trở nên khó khăn hơn nếu nhiễm trùng quay trở lại.
Bộ điều chỉnh CFTR
Gen thụ thể xuyên màng (CTFR) của bệnh xơ nang tạo ra protein CFTR, gen này điều chỉnh sự di chuyển của nước và muối vào và ra khỏi tế bào. Nếu gen CTFR bị đột biến, như trường hợp của bệnh này, protein mà nó tạo ra sẽ bị thiếu sót và khiến chất nhầy đặc lại khắp cơ thể một cách bất thường.
Trong những năm gần đây, các nhà khoa học đã phát triển một loại thuốc, được gọi là bộ điều biến CFTR, có thể cải thiện chức năng CFTR ở những người có đột biến cụ thể. Có hơn 2.000 trường hợp có thể gây ra CF và khoảng 80% trường hợp có liên quan đến một đột biến cụ thể được gọi là deltaF508. Thuốc không có tác dụng với tất cả mọi người và yêu cầu bạn phải trải qua thử nghiệm di truyền để xác định bạn có đột biến CFTR nào. .
Có ba bộ điều biến CFTR được Cục Quản lý Thực phẩm và Dược phẩm Hoa Kỳ (FDA) chấp thuận sử dụng:
- Kalydeco (ivacaftor) là một loại thuốc liên kết với protein CFTR bị lỗi và "giữ cánh cổng mở" để nước và muối có thể chảy vào và ra khỏi tế bào. Người lớn và trẻ em từ 2 tuổi trở lên đều có thể dùng Kalydeco.
- Orkambi (lumacaftor + ivacaftor) chỉ có thể được sử dụng ở những người có hai bản sao của đột biến deltaF508. Có hai bản sao deltaF508 gây ra sự biến dạng nghiêm trọng của protein. Orkambi hoạt động bằng cách chỉnh sửa hình dạng của protein và phục hồi chức năng nội bào của nó. Orkambi có thể được sử dụng cho người lớn và trẻ em từ 6 tuổi trở lên.
- Symdeko (tezacaftor + ivacaftor) cũng là một loại thuốc điều chỉnh được thiết kế cho những người có hai đột biến deltaF508. Nó được sử dụng ở những người không thể dung nạp Orkambi. Nó cũng có thể cải thiện chức năng CFTR liên quan đến 26 đột biến CFTR phổ biến khác. Symdeko có thể được sử dụng cho người lớn và trẻ em từ 12 tuổi trở lên.
Thuốc có sẵn ở dạng viên nén và uống 12 giờ một lần. Kalydeco dạng bột, có thể rắc lên thức ăn, có sẵn cho trẻ nhỏ. Các tác dụng phụ bao gồm nhức đầu, buồn nôn, chóng mặt, mệt mỏi, tiêu chảy và tắc nghẽn xoang. Đục thủy tinh thể cũng đã được báo cáo ở trẻ em sử dụng các loại thuốc này.
Các chất điều chỉnh CFTR khác hiện đang được phát triển, bao gồm hai loại thuốc thử nghiệm được gọi là VX-659 và VX-445-đang được nghiên cứu kết hợp với Symdeko. Kết quả ban đầu từ các thử nghiệm lâm sàng giai đoạn 3 đã chỉ ra rằng việc sử dụng VX-659 hoặc V-445 với Symdeko có hiệu quả vượt trội hơn so với sử dụng Symdeko một mình.
Liệu pháp hỗ trợ
Trong những đợt cấp nặng hoặc trường hợp bệnh mãn tính, có thể cần đến các biện pháp hỗ trợ để hỗ trợ thở hoặc dinh dưỡng. Điều này có thể liên quan đến liệu pháp oxy và dinh dưỡng qua đường ruột.
Liệu pháp oxy
Liệu pháp oxy bao gồm việc sử dụng một bình oxy di động có mặt nạ hoặc ngạnh mũi để cung cấp oxy đậm đặc đến phổi.
Hiện tại, không có hướng dẫn nào về việc sử dụng thích hợp liệu pháp oxy dài hạn (LTOT) ở những người mắc bệnh CF và ít bằng chứng về lợi ích của nó theo cách này hay cách khác. Như đã nói, cơ quan nghiên cứu hiện tại cho rằng liệu pháp oxy có vai trò trong điều trị ngắn hạn bệnh phổi CF.
Những người bị CF có tổn thương phổi đáng kể sẽ luôn bắt đầu bị giảm oxy máu (độ bão hòa oxy trong máu thấp). Đó là một tình trạng liên quan đến chất lượng giấc ngủ kém, giảm khả năng chịu tập thể dục và mất khối lượng cơ.
Bổ sung oxy vào ban đêm đã được chứng minh là cải thiện chất lượng giấc ngủ, trong khi oxy lưu lượng thấp được cung cấp trong quá trình tập thể dục có thể làm tăng thời lượng và cường độ tập luyện.
Với bản chất thoái hóa của bệnh xơ nang, LTOT có thể trở nên cần thiết nếu việc mất chức năng phổi gây ra tàn tật và chất lượng cuộc sống thấp.
Dinh dưỡng đường ruột
Cho ăn qua đường ruột (cho ăn bằng ống) bao gồm việc đặt hoặc phẫu thuật cấy ghép một ống cho ăn mà qua đó thức ăn lỏng được phân phối. Bạn được dạy cách thực hiện việc cho ăn ở nhà, thông thường, với cùng một chất bổ sung dạng lỏng. Nó có nghĩa là để bổ sung ăn uống, không thay thế nó.
Việc cho ăn bằng ống thường được cân nhắc nếu bạn đang giảm cân mặc dù ăn một chế độ ăn nhiều calo, không thể dung nạp thức ăn hoặc đang cố gắng tăng cân trước khi cấy ghép phổi.
Ví dụ, nếu bạn bị nhiễm trùng phổi, lực hít phải có thể đốt cháy nhiều năng lượng hơn bạn có thể lấy từ thức ăn. Ngay cả khi bạn có thể ăn, sự suy giảm của tuyến tụy có thể kìm hãm khả năng tăng cân của bạn mặc dù bạn đã cố gắng hết sức.
Nhiều người dự kiến về nó khi họ mới bắt đầu, nhưng hầu hết mọi người (kể cả trẻ em) đều học cách thích nghi.
Các bậc cha mẹ có con bị CF thường nói rằng việc cho trẻ ăn bằng ống giúp loại bỏ căng thẳng trong giờ ăn, giúp con họ tăng cân nhanh hơn và giảm bớt lo lắng về sức khỏe và sự phát triển lâu dài của trẻ.
Cho ăn qua đường ruột có thể có nhiều hình thức. Trong số đó:
- Cho ăn qua đường mũi là hình thức nuôi ăn qua đường ít xâm lấn nhất trong đó ống NG được đặt vào lỗ mũi, xuống cổ họng và vào dạ dày của bạn. Có thể lắp ống này vào mỗi tối và lấy ra vào buổi sáng.
- Cắt dạ dày là một lựa chọn lâu dài hơn, trong đó ống G được đưa vào dạ dày của bạn thông qua một vết rạch ở bụng. Điều này cho phép thức ăn được đưa trực tiếp đến dạ dày. Trong một số trường hợp, bác sĩ phẫu thuật có thể đặt một nút ngang với da để bạn có thể mở và đóng ống khi cần thiết (và giấu ống bên dưới áo sơ mi của bạn).
- Jejunostomy là một thủ thuật trong đó một ống chữ J được đưa qua ổ bụng đến một phần của ruột non được gọi là hỗng tràng. Cách này thường được sử dụng nhất nếu bạn không thể dung nạp thức ăn vào dạ dày.
Cấy ghép phổi
Cho dù bạn có chăm chỉ điều trị đến đâu thì cũng sẽ có ngày phổi của bạn không còn khả năng chống chọi lại. Những tổn thương phát sinh trong suốt cuộc đời sẽ gây ra hậu quả, không chỉ làm giảm khả năng thở mà còn làm giảm chất lượng cuộc sống của bạn. Tại thời điểm này, bác sĩ chuyên khoa phổi có thể đề nghị cấy ghép phổi có thể kéo dài tuổi thọ của bạn.
Đưa vào danh sách chờ đợi
Để được cấy ghép phổi đòi hỏi một cuộc đánh giá sâu rộng để đánh giá sức khỏe của bạn, điều kiện tài chính của bạn, và khả năng của bạn để đối phó và duy trì các thực hành sức khỏe tốt sau khi trải qua ca cấy ghép. Quá trình này bao gồm nhiều bài kiểm tra có thể mất đến một tuần để thực hiện.
Nói chung, bạn sẽ chỉ được xem xét cấy ghép nếu kết quả của bài kiểm tra chức năng phổi, được gọi là thể tích thở ra cưỡng bức trong một giây (FEV1), giảm xuống dưới 40%
Hơn nữa, các chức năng phổi của bạn sẽ cần phải giảm đến mức cần phải thở máy để thực hiện ngay cả những công việc cơ bản nhất.
Nếu bạn được chấp nhận, bạn sẽ được đưa vào danh sách chờ ghép phổi quốc gia. Trẻ em đủ điều kiện được cung cấp phổi trên cơ sở ai đến trước được phục vụ trước. Ngược lại, người lớn được cho Điểm phân bổ phổi (LAS) từ 0 đến 100 dựa trên mức độ nghiêm trọng của tình trạng của họ. Những người có LAS cao hơn sẽ được ưu tiên.
Mặc dù không thể dự đoán thời gian chờ đợi của bạn là bao lâu, theo nghiên cứu được công bố trên Tạp chí Cấy ghép Hoa Kỳ, thời gian chờ đợi trung bình để ghép phổi là 3,7 tháng.
Một số người nhận có thể nhận được phổi của họ nhanh hơn mức này, trong khi những người khác có thể phải đợi hàng năm.
Cách phẫu thuật được thực hiện
Một khi cơ quan hiến tặng được tìm thấy và xác định là phù hợp với bạn, bạn ngay lập tức được lên lịch phẫu thuật tại bệnh viện chuyên khoa có kinh nghiệm về cấy ghép. Trong hầu hết các trường hợp, bạn sẽ được cấy ghép hai lá phổi thay vì ghép một lá phổi.
Sau khi được đo điện tâm đồ (ECG) và chụp X-quang phổi, bạn được đưa vào phòng phẫu thuật và được cung cấp một đường truyền tĩnh mạch ở cánh tay để gây mê. Các đường IV khác được đặt ở cổ, cổ tay, xương đòn và háng để theo dõi nhịp tim và huyết áp của bạn.
Sau khi gây mê toàn thân và bạn đang ngủ, quá trình cấy ghép mất từ sáu đến 12 giờ để hoàn thành và bao gồm các bước sau:
- Bác sĩ phẫu thuật rạch một đường ngang dưới ngực của bạn từ bên này sang bên kia của ngực.
- Bạn được đặt máy tim phổi để đảm bảo oxy và máu được lưu thông liên tục trong cơ thể.
- Một lá phổi được cắt bỏ, kẹp các mạch máu chính và phổi mới được đưa vào vị trí của nó.
- Các bác sĩ phẫu thuật sau đó khâu các ống dẫn khí và nối lại các mạch máu chính.
- Lá phổi thứ hai sau đó được cấy ghép theo cách tương tự.
- Khi quá trình cấy ghép hoàn tất, các ống ngực được đưa vào để thoát khí, chất lỏng và máu.
- Cuối cùng, bạn được đưa ra khỏi máy tim phổi khi phổi của bạn đã hoạt động.
Điều gì sẽ xảy ra sau khi phẫu thuật
Sau khi phẫu thuật hoàn tất, bạn được đưa vào phòng chăm sóc đặc biệt trong vài ngày, nơi bạn được giữ trên mặt nạ thở và được cung cấp dinh dưỡng qua một ống cho ăn. Các ống ngực được giữ cố định trong vài ngày và được tháo ra khi bạn đã ổn định.
Sau khi ổn định, bạn được chuyển đến phòng bệnh trong vòng từ một đến ba tuần để bắt đầu hồi phục. Để tránh bị đào thải nội tạng, bạn sẽ được dùng thuốc ức chế miễn dịch suốt đời.
Các biến chứng của ghép phổi bao gồm nhiễm trùng, chảy máu và nhiễm trùng huyết. Tiếp xúc với thuốc ức chế miễn dịch có thể dẫn đến rối loạn tăng sinh bạch huyết sau cấy ghép (PTLD), một dạng ung thư hạch có thể gây ra khối u, viêm đường tiêu hóa và tắc ruột.
Sau khi về nhà, thời gian hồi phục trung bình là khoảng ba tháng và liên quan đến việc phục hồi chức năng dựa trên phòng tập thể dục với chuyên gia vật lý trị liệu.
Những tiến bộ trong chăm sóc sau điều trị đã làm tăng thời gian sống sót của người ghép phổi từ 4,2 năm vào những năm 1990 lên 6,1 năm vào năm 2008, theo nghiên cứu được công bố trên tạp chí Tạp chí Bệnh lồng ngực.
Thuốc bổ sung (CAM)
Các liệu pháp bổ sung thường được những người bị xơ nang áp dụng để cải thiện hơi thở và tăng cường sự thèm ăn và dinh dưỡng. Nếu bạn quyết định theo đuổi bất kỳ hình thức thuốc bổ sung hoặc thay thế nào (CAM), điều quan trọng là phải nói chuyện với bác sĩ của bạn để đảm bảo rằng nó không xung đột với liệu pháp của bạn cũng như không gây hại.
Nhìn chung, CAM không được điều chỉnh theo cách giống như dược phẩm hoặc thiết bị y tế và do đó, không thể được chứng nhận là phương tiện điều trị hiệu quả. Tuy nhiên, có một số CAM an toàn hơn những CAM khác và một số ít thậm chí có thể có lợi cho những người bị CF.
Buteyko thở
Thở Buteyko là một kỹ thuật thở liên quan đến việc kiểm soát có ý thức nhịp thở và / hoặc âm lượng của bạn. Một số người tin rằng nó có thể cải thiện khả năng thanh thải chất nhầy mà không cần đến quá trình ho.
Thở Buteyko kết hợp thở bằng cơ hoành (được gọi là Adham pranayama trong yoga) cũng như thở bằng mũi (Nadi shodhana pranayama). Mặc dù bằng chứng về lợi ích của nó được hỗ trợ kém, nhưng nó không được coi là có hại và có thể giúp giảm căng thẳng, lo lắng và các vấn đề về giấc ngủ.
Nhân sâm
Nhân sâm là một phương pháp chữa bệnh được sử dụng trong y học cổ truyền Trung Quốc thường hứa hẹn nhiều hơn những gì nó mang lại. Như đã nói, việc sử dụng dung dịch nhân sâm ở chuột bằng miệng đã được chứng minh là có thể phá vỡ màng sinh học bảo vệ củaPseudomonas auruginosavi khuẩn thường liên quan đến nhiễm trùng phổi CF. (Tuy nhiên, kết quả tương tự không thể được đảm bảo ở người.)
Nghiên cứu từ Đại học Copenhagen cho thấy sự phá vỡ màng sinh học của nhân sâm có thể cản trở sự xâm nhập của vi khuẩn và hỗ trợ kháng sinh trong việc kiểm soát nhiễm trùng.
nghệ
Củ nghệ có chứa một hợp chất chống viêm mạnh gọi là curcumin, hoạt động giống như các loại thuốc ức chế COX. Vẫn chưa rõ liệu nó có thể làm giảm tác dụng gây viêm của CF hay không vì nó rất kém hấp thu trong ruột và không có khả năng đạt được mức điều trị, theo nghiên cứu được công bố trên tạp chí Tạp chí Hội chứng Di truyền và Liệu pháp Di truyền.
Mặc dù thường được coi là an toàn, nhưng lạm dụng nghệ có thể gây đầy hơi và khó tiêu.
Cần sa
Cần sa y tế, trong khi hoàn toàn không phù hợp với trẻ em và thanh thiếu niên, được biết đến là một chất kích thích sự thèm ăn mạnh mẽ cho những người mắc bệnh hoặc chứng biếng ăn liên quan đến điều trị. Tuy nhiên, vẫn chưa rõ ảnh hưởng của việc hút cần sa đối với phổi vốn đã bị tổn thương nặng do CF.
Vì vậy, có một số bằng chứng ban đầu cho thấy thuốc uống có chứa thành phần hoạt chất của cần sa, tetrahydrocannabinol (THC), có thể không chỉ giúp tăng cân mà còn cải thiện FEV1 ở những người bị CF. Nghiên cứu vẫn đang tiếp tục.