NộI Dung
Rối loạn phổ optica viêm dây thần kinh (NMOSD) là một tình trạng hiếm gặp liên quan đến hệ thần kinh trung ương (não và cột sống). Nó được coi là một bệnh tự miễn dịch, vì các triệu chứng cơ bản là do hệ thống miễn dịch tấn công các tế bào và mô của chính nó (phổ biến nhất là liên quan đến tủy sống và dây thần kinh thị giác). Dạng phổ biến nhất của NMOSD tái phát rối loạn này - được đặc trưng bởi các cơn bùng phát. Các đợt bùng phát (hoặc tái phát) có thể xảy ra cách nhau hàng tháng, thậm chí hàng năm. Dạng rối loạn khác được gọi là NMOSD một pha, chỉ liên quan đến một đợt thường kéo dài khoảng 30 đến 60 ngày.
Mặc dù không có cách chữa trị chứng rối loạn phổ optica do viêm thần kinh tủy sống, nhưng có nhiều phương pháp điều trị hiệu quả nhằm mục đích giảm nhẹ các triệu chứng và ngăn ngừa tái phát trong tương lai. Do sự gia tăng sự công nhận của căn bệnh hiếm gặp này, ngày càng có nhiều bằng chứng nghiên cứu lâm sàng. Điều này đã dẫn đến một tiêu chuẩn chăm sóc được hỗ trợ bởi các nghiên cứu. Tiêu chuẩn chăm sóc NMOSD bao gồm chăm sóc điều trị các đợt tái phát cấp tính (nhanh chóng và nghiêm trọng), phòng ngừa các đợt tái phát, và các liệu pháp điều trị các triệu chứng của NMOSD.
Điều trị NMOSD bao gồm hai mục tiêu:
1. Ức chế tái phát viêm cấp tính
2. Phòng ngừa tái phát trong tương lai
Các triệu chứng điển hình của NMOSD bao gồm yếu cơ (liệt nửa người), liệt tứ chi (thường là chân, nhưng đôi khi cả thân trên) và rối loạn thị giác hoặc mù ở một hoặc cả hai mắt.Một số người bị NMOSD cũng có các triệu chứng như nôn mửa nghiêm trọng không thể kiểm soát và ho khan. Điều này là kết quả của cuộc tấn công vào mô não.
Ở 70% những người mắc NMOSD, kháng thể của người đó liên kết với một protein gọi là tự kháng thể aquaporin-4 (AQP4), còn được gọi là tự kháng thể NMO-IgG. AQP4 là một loại tự kháng thể, được sản xuất bởi hệ thống miễn dịch, được chỉ đạo chống lại chính mô của một người trong dây thần kinh thị giác và hệ thần kinh trung ương.
Đơn thuốc
Thuốc để ngăn ngừa tái phát
Vào năm 2019, Cơ quan Quản lý Thực phẩm & Dược phẩm Hoa Kỳ đã công bố phương pháp điều trị NMOSD đầu tiên được phê duyệt với việc chấp thuận tiêm Soliris (eculizumab) để tiêm tĩnh mạch (IV). Soliris dành cho những người dương tính với kháng thể kháng aquaporin-4 (AQP4). Theo thông báo của FDA, "Sự chấp thuận này thay đổi bối cảnh của liệu pháp cho bệnh nhân NMOSD."
Trong một nghiên cứu trên 143 người mắc NMOSD (dương tính với AQP4), những người tham gia được chia ngẫu nhiên thành hai nhóm; một nhóm được điều trị bằng Soliris và nhóm còn lại được dùng giả dược (viên đường). Nghiên cứu phát hiện ra rằng trong suốt 48 tuần của thử nghiệm nghiên cứu lâm sàng, những người được điều trị bằng Soliris đã giảm 98% số lần tái phát. , cũng như giảm nhu cầu điều trị các đợt cấp và nhập viện.
Điều trị cấp tính
Mục tiêu của điều trị cấp tính là làm dịu cơn viêm cấp tính để giúp giảm thiểu tổn thương cho hệ thần kinh trung ương, đồng thời cải thiện chức năng lâu dài. Phương pháp điều trị đầu tiên đối với các cơn cấp tính (đột ngột, nghiêm trọng) là dùng liều cao (1 gam mỗi ngày trong 3-5 ngày liên tục) methylprednisolone (một loại thuốc corticosteroid, được dùng để ngăn chặn tình trạng viêm trong các đợt tái phát cấp tính của NMOSD).
Các loại thuốc khác để điều trị cấp tính
Trong một số trường hợp điều trị cấp tính, corticosteroid liều cao và các thủ thuật thay huyết tương không hiệu quả. Do đó, các nhà nghiên cứu đã thử nghiệm các phương pháp điều trị thay thế cho các đợt tái phát NMOSD cấp tính. Một trong những phương pháp điều trị đó là immunoglobulin tiêm tĩnh mạch (IVIg). Liệu pháp immunoglobulin (còn được gọi là immunoglobulin ở người bình thường) là việc sử dụng hỗn hợp các kháng thể để điều trị các tình trạng sức khỏe khác nhau như hội chứng Guillain-Barre và bệnh nhược cơ. Tác dụng của nó trong việc giảm viêm trong các bệnh của hệ thần kinh trung ương vẫn chưa được chứng minh đầy đủ bởi các bằng chứng nghiên cứu y học. Nhưng trong một nghiên cứu nhỏ, 5 trong số 10 người tham gia nghiên cứu mắc NMOSD không phản ứng với corticosteroid cộng với trao đổi huyết tương phản ứng thuận lợi với IVIg. IVIg có thể được dùng một mình hoặc kết hợp với một loại thuốc ức chế miễn dịch gọi là azathioprine. Một loại thuốc khác có thể được sử dụng khi một người mắc NMOSD không đáp ứng với điều trị đầu tay (trong đợt viêm cấp tính) bao gồm cyclophosphamides (một loại thuốc ức chế miễn dịch thường được dùng để điều trị ung thư hạch), đặc biệt nếu một người bị NMOSD cùng với bệnh lupus ban đỏ hoặc các loại bệnh tự miễn dịch khác.
Điều trị dài hạn
Không có loại thuốc kê đơn nào được xác định là có thể ngăn chặn các cuộc tấn công NMOSD trong thời gian dài. Nhưng một số loại thuốc có thể được đưa ra với mục tiêu ngăn chặn các cuộc tấn công trong tương lai thường dẫn đến khuyết tật mãn tính (dài hạn). Thuốc ức chế miễn dịch (thuốc ức chế hệ thống miễn dịch) thường được dùng để điều trị NMOSD lâu dài bao gồm:
- Azathioprine (AZA)
- Mycophenolate mofetil (MMF)
- Rituxin (rituximab)
Azanthioprine và mycophenolate mofetil thường được dùng một mình với liều lượng thấp corticosteroid. Rituximab đã được chứng minh là có hiệu quả đối với những người không đáp ứng tốt với các phương pháp điều trị ức chế miễn dịch hàng đầu như AZA và MMF.
Các tác dụng phụ thường gặp của thuốc ức chế miễn dịch có thể bao gồm:
- Buồn nôn
- Nôn mửa
- Bệnh tiêu chảy
- Tăng tính nhạy cảm với nhiễm trùng
Các nghiên cứu về đơn thuốc phòng ngừa
Từ năm 2008, nghiên cứu lâm sàng tập trung vào các thuốc ức chế miễn dịch bao gồm azathioprine, rituximab và mycophenolate mofeitil. Gần như mọi nghiên cứu đã báo cáo những lợi ích từ những loại thuốc này.
Điều trị các triệu chứng
Các đơn thuốc để điều trị các triệu chứng của NMOSD có thể bao gồm:
- Tegretol (carbamazepine) là thuốc chống co giật làm giảm xung thần kinh. Nó có thể được dùng với liều lượng thấp để kiểm soát các cơn co thắt thường do các cuộc tấn công.
- Baclofen hoặc tizanidine là thuốc chống co thắt. Thuốc này có thể được dùng cho các triệu chứng co cứng kéo dài thường xảy ra do thiếu hụt động cơ vĩnh viễn (cử động cơ) trong NMOSD.
- Amitriptyline hoặc Cymbalta (duloxetine) là thuốc chống trầm cảm có thể được khuyên dùng để điều trị chứng trầm cảm thường xảy ra trong các bệnh suy nhược mãn tính như NMOSD.
- Tramadol và thuốc phiện là những loại thuốc giảm đau có thể được kê đơn để kiểm soát cơn đau.
Quy trình do chuyên gia điều khiển
Trao đổi Plasma (PLEX)
Một số người đang có cơn NMSDO cấp tính không đáp ứng thuận lợi với methylprednisolone (dòng điều trị đầu tiên cho cơn NMSDO cấp tính).
Những người không đáp ứng tốt với corticosteroid có thể được thực hiện một quy trình gọi là trao đổi huyết tương (một quy trình bao gồm loại bỏ một số huyết tương (phần chất lỏng của máu) khỏi máu. Tiếp theo, các tế bào máu được chiết xuất từ huyết tương và sau đó, các tế bào máu được trộn với một dung dịch thay thế và trở lại cơ thể.
Mục tiêu chính của quá trình trao đổi huyết tương là làm giảm mức NMO-IgG (kháng thể chống AQP4) trong máu.
Plasmapheresis
Một bệnh tự miễn liên quan đến sự trục trặc của hệ thống miễn dịch. Bình thường, cơ thể phát triển các protein được gọi là kháng thể xác định những kẻ xâm lược nước ngoài (chẳng hạn như virus) và tiêu diệt chúng. Ở những người bị NMOSD, các kháng thể tấn công các tế bào và mô bình thường của tủy sống, dây thần kinh thị giác và một số vùng nhất định của não, thay vì tấn công những kẻ xâm lược nước ngoài. Một loại điều trị, được gọi là phương pháp điều trị bằng phương pháp plasmapheresis có thể ngăn chặn sự hoạt động của các tế bào miễn dịch bằng cách loại bỏ huyết tương có chứa các kháng thể bị trục trặc.
Plasmapheresis cũng là một thủ tục nhằm loại bỏ các kháng thể kháng AQPR khỏi máu. Plasmapheresis khác với trao đổi huyết tương ở chỗ nó loại bỏ một lượng nhỏ huyết tương ra khỏi máu (thường ít hơn 15% tổng thể tích máu. Nó không yêu cầu một người phải lấy dịch thay thế.
Một nghiên cứu năm 2013 cho thấy điện di được dung nạp tốt và 50% số người tham gia nghiên cứu nhận được phương pháp điều trị bằng phương pháp điện di đã cải thiện đáng kể ngay sau khi quy trình hoàn tất. Điện di huyết thanh cũng làm giảm đáng kể nồng độ kháng AQP4 trong huyết thanh.
Biện pháp khắc phục tại nhà và Phong cách sống
Không có biện pháp khắc phục tại nhà hoặc cải thiện lối sống đã được chứng minh để điều trị NMOSD. Tuy nhiên, một chế độ ăn giàu vitamin D và axit béo được cho là có thể giúp ức chế hệ thống miễn dịch. Tuy nhiên, không ai nên áp dụng một chế độ ăn kiêng thay cho các phương thức điều trị tiêu chuẩn được hỗ trợ bởi các nghiên cứu lâm sàng.
Vitamin D (calcitriol) được coi là một loại hormone giống steroid, được sản xuất trong thận. Steroid (viết tắt của corticosteroid) là loại thuốc tổng hợp gần giống với cortisol, một loại hormone mà cơ thể bạn sản xuất tự nhiên. Steroid hoạt động bằng cách giảm viêm và giảm hoạt động của hệ thống miễn dịch; chúng là các loại thuốc tổng hợp (nhân tạo) được sử dụng để điều trị nhiều loại bệnh và tình trạng viêm nhiễm. Steroid thường được sử dụng để giảm viêm và giảm hoạt động của hệ thống miễn dịch trong điều trị NMOSD
Nghiên cứu về Vitamin D
Có rất ít nghiên cứu về vitamin D để điều trị NMOSD. Một nghiên cứu năm 2018 về vitamin D (không tập trung vào NMOSD) ghi nhận rằng nó điều chỉnh chức năng tế bào miễn dịch. Một nghiên cứu được thực hiện vào năm 2014 đã phát hiện ra mối liên hệ giữa sự thiếu hụt vitamin D và NMOSD. Các tác giả nghiên cứu đã viết, “bệnh nhân NMOSD có thể có nguy cơ cao bị thiếu vitamin D và chúng tôi khuyên bạn nên kiểm tra nồng độ vitamin D ở những bệnh nhân này”.
Các tác giả nghiên cứu viết thêm, "Mối liên quan giữa nồng độ vitamin D và tình trạng khuyết tật của bệnh tật ngụ ý rằng vitamin D có thể có tác dụng điều chỉnh diễn biến bệnh ở NMOSD, mặc dù mối quan hệ nhân quả là không chắc chắn."
Nghiên cứu về axit béo
Các nhà nghiên cứu từ Đại học Khoa học Y tế Isfahan ở Isfahan, Iran, đã kiểm tra hình ảnh quét não của 126 bệnh nhân MS và 68 bệnh nhân NMOSD, những người đã trải qua đánh giá MRI của não và tủy sống. Những người tham gia nghiên cứu được đưa ra một bảng câu hỏi về chế độ ăn uống chất béo axit; họ cũng được làm một bài kiểm tra Thang đo Tình trạng Khuyết tật Mở rộng (EDSS) và một bảng câu hỏi về tình trạng mệt mỏi.
Các tác giả nghiên cứu kết luận rằng có mối liên hệ giữa việc tiêu thụ các axit béo bão hòa (SFA’s) được coi là chất béo xấu ở những người bị MS (đa xơ cứng) và NMOSD. Các tác giả nghiên cứu đã viết, “Việc hấp thụ PUFA trong chế độ ăn uống [axit béo không bão hòa đa / chất béo tốt] có thể làm giảm EDSS ở tất cả bệnh nhân MS hoặc NMOSD và giảm mức độ mệt mỏi ở bệnh nhân NMOSD.”
Nghiên cứu cũng cho thấy rằng ăn chất béo không bão hòa đa lành mạnh, chẳng hạn như chất béo có trong cá hồi, bơ, ô liu, dầu ô liu, v.v. và hạn chế axit béo bão hòa (chẳng hạn như chất béo có trong mỡ động vật và các nguồn khác) làm giảm mức độ mệt mỏi và tỷ lệ khuyết tật ít hơn ở những người mắc NMOSD.
Một người bị NMOSD nên luôn tham khảo ý kiến của nhà cung cấp dịch vụ chăm sóc sức khỏe của họ trước khi bắt đầu bất kỳ loại phương pháp điều trị tại nhà nào - bao gồm cả chế độ ăn uống hoặc thay đổi lối sống.
Một lời từ rất tốt
Rối loạn phổ optica viêm thần kinh là một bệnh mãn tính, suy nhược không có thuốc chữa. Nhưng, cũng giống như những căn bệnh nan y khác, vẫn còn chút hy vọng. Những người mắc NMOSD được khuyến khích học về các lựa chọn điều trị có sẵn có hiệu quả trong việc cung cấp các tác dụng giảm nhẹ (thúc đẩy sự thoải mái) và phòng ngừa.
Điều quan trọng nữa là phát triển các kỹ năng ứng phó mới và tiếp cận với càng nhiều người / hệ thống hỗ trợ càng tốt. Đối với những người mới được chẩn đoán mắc NMOSD, một phần quan trọng trong kế hoạch điều trị của bạn là bắt đầu xây dựng một mạng lưới hỗ trợ. Tham gia các nhóm hỗ trợ và tham gia vào các nguồn hỗ trợ trực tuyến sẽ giúp trang bị cho bạn lớp áo giáp cần thiết để đối phó hiệu quả với căn bệnh này hàng ngày.
Trao đổi cởi mở với nhóm chăm sóc sức khỏe sẽ cho phép / nhà cung cấp dịch vụ chăm sóc sức khỏe của bạn đưa ra các lựa chọn điều trị (chẳng hạn như thuốc giảm đau hoặc chống trầm cảm) có thể là một công cụ quan trọng để đối phó với NMOSD về lâu dài.
Hãy nhớ rằng các loại thuốc mới giúp ngăn ngừa tái phát, chẳng hạn như Soliris, đang trên đà phát triển, vì vậy hãy cố gắng đừng từ bỏ hy vọng. Cuối cùng, nhưng không kém phần quan trọng, mặc dù tương lai có thể hứa hẹn sẽ chữa khỏi bệnh, nhưng đừng quá tập trung vào tương lai, thay vào đó, hãy cố gắng sống mỗi ngày ở đây và bây giờ. Từ bỏ những thứ bạn không thể kiểm soát (chẳng hạn như các cuộc tấn công trong tương lai) và kiểm soát những thứ bạn có thể (như liên hệ với mạng hỗ trợ) có thể giúp những người mắc NMOSD có cuộc sống chất lượng cao nhất có thể.