Ngăn ngừa đột quỵ trong bệnh thiếu máu hồng cầu hình liềm

NộI Dung

• Tại sao những người bị bệnh thiếu máu hồng cầu hình liềm có nguy cơ bị đột quỵ?
• Các triệu chứng
• Tôi Nên Làm Gì Nếu Tôi Nghĩ Ai Đó Đang Trải Qua Cơn Tai Biến?
• Các yếu tố rủi ro
• Phòng ngừa
• TCD tốt như thế nào trong việc xác định bệnh nhân có nguy cơ đột quỵ?
• Làm thế nào để ngăn ngừa đột quỵ nếu TCD bất thường?
• Con Tôi Có Luôn Cần Được Truyền Máu Mãn Tính không?

Đột quỵ là chứng bệnh mà hầu hết mọi người liên quan đến người thân lớn tuổi, vì vậy có thể là một cú sốc mà trẻ em cũng có thể mắc phải. Đột quỵ xảy ra ở trẻ sơ sinh và trẻ em, nhưng may mắn thay, về tổng thể, nguy cơ là thấp (dưới 1% trẻ em). Bệnh tim (tim) và thiếu máu hồng cầu hình liềm (hemoglobin SS hoặc thalassemia beta 0 hình liềm) là những nguyên nhân phổ biến nhất của đột quỵ ở thời thơ ấu.

Nếu không được sàng lọc thích hợp, 11 phần trăm trẻ em bị thiếu máu hồng cầu hình liềm sẽ bị đột quỵ vào năm 20 tuổi. Khoảng 1/4 bệnh nhân sẽ bị đột quỵ ở tuổi 45. Nghe những tin tức như thế này về đứa con nhỏ của bạn có thể khiến bạn bị sốc, nhưng nếu được tầm soát thích hợp, nguy cơ này có thể giảm đáng kể.

Tại sao những người bị bệnh thiếu máu hồng cầu hình liềm có nguy cơ bị đột quỵ?

Đa số trẻ em bị thiếu máu hồng cầu hình liềm bị đột quỵ do thiếu máu cục bộ, có nghĩa là dòng máu không thể đến một vùng của não. Tế bào hình liềm làm hỏng lớp niêm mạc của các động mạch lớn (mạch máu mang oxy đến các mô) của não, khiến chúng trở nên hẹp hơn. Những mạch máu hẹp này có nhiều khả năng bị tắc nghẽn bởi một đám tế bào hình liềm. Khi điều này xảy ra, lưu lượng máu bị tắc nghẽn và oxy không thể được đưa đến một khu vực cụ thể của não, gây ra tổn thương.

Các triệu chứng

Đột quỵ ở trẻ em bị thiếu máu hồng cầu hình liềm trông tương tự như đột quỵ ở người lớn tuổi. Trẻ em có thể gặp:

• Yếu một bên cơ thể
• Xệ mặt
• Nói lắp
• Thay đổi thị giác trong mờ mắt hoặc nhìn đôi
• Đi lại khó khăn hoặc giảm khả năng phối hợp

Tôi Nên Làm Gì Nếu Tôi Nghĩ Ai Đó Đang Trải Qua Cơn Tai Biến?

Gọi 911. Đột quỵ, bất kể nguyên nhân, là một cấp cứu y tế. Điều trị sớm là chìa khóa để ngăn ngừa các biến chứng lâu dài.

Các yếu tố rủi ro

Nguy cơ đột quỵ do thiếu máu cục bộ cao nhất đối với trẻ em dưới 10 tuổi. Nguy cơ này giảm cho đến khoảng 30 tuổi, sau đó nguy cơ tăng trở lại. Nguy cơ đột quỵ xuất huyết (đột quỵ do chảy máu) cao nhất ở thanh thiếu niên và thanh niên.

Nguy cơ đột quỵ cao nhất ở những bệnh nhân có bệnh huyết sắc tố SS và bệnh thalassemias beta hình liềm.Nguy cơ ở bệnh nhân mắc bệnh huyết sắc tố SC và beta hình liềm cộng với bệnh thalassemia (đặc biệt ở trẻ nhỏ) là ít hơn đáng kể, do đó không khuyến cáo tầm soát ở những bệnh nhân này trừ khi có thêm lo ngại.

Phòng ngừa

Vào cuối những năm 1980 và đầu những năm 1990, các nhà nghiên cứu đã xác định rằng doppler xuyên sọ (TCD) có thể được sử dụng để sàng lọc những bệnh nhân bị thiếu máu hồng cầu hình liềm nhằm xác định nguy cơ đột quỵ do thiếu máu cục bộ. TCD là một siêu âm không xâm lấn được sử dụng để đo lưu lượng máu qua các động mạch chính của não. Để làm điều này, đầu dò siêu âm được đặt trên thái dương nơi xương sọ mỏng hơn, cho phép kỹ thuật viên đo tốc độ của dòng máu. Dựa trên các giá trị này, TCD có thể được đánh dấu là bình thường, có điều kiện và bất thường. Mặc dù trẻ em có giá trị TCD có điều kiện có nguy cơ bị đột quỵ cao hơn một chút, những trẻ có TCD bất thường có nguy cơ cao nhất và nên được đưa vào kế hoạch điều trị dự phòng.

Mặc dù TCD có vẻ như là một bài kiểm tra đơn giản, nhưng nó không hề dễ dàng như bạn tưởng tượng. Có nhiều yếu tố có thể ảnh hưởng đến các phép đo trong quá trình TCD. Sốt và bệnh tật tạm thời làm tăng giá trị TCD. Ngược lại, truyền máu tạm thời làm giảm giá trị TCD. Về cơ bản, con bạn phải ở tình trạng sức khỏe ban đầu khi TCD được thực hiện.

Giấc ngủ cũng ảnh hưởng đến lưu lượng máu lên não nên không nên dùng thuốc an thần (dùng thuốc để giúp bệnh nhân thư giãn / ngủ trong khi làm thủ thuật) hoặc ngủ trong khi khám. Trẻ nhỏ có thể khó hợp tác và đứng yên, nhưng cha mẹ có thể giúp đỡ bằng cách xem phim hoặc đọc sách trong quá trình phẫu thuật.

TCD tốt như thế nào trong việc xác định bệnh nhân có nguy cơ đột quỵ?

Việc xác định TCD bất thường sau đó bắt đầu điều trị kịp thời đã làm giảm nguy cơ đột quỵ ở trẻ em bị bệnh thiếu máu hồng cầu hình liềm từ 11% xuống 1%. Không phải tất cả trẻ em có TCD bất thường đều sẽ bị đột quỵ mà không cần điều trị, nhưng vì đột quỵ có thể để lại hậu quả lâu dài nghiêm trọng nên tất cả các bệnh nhân đều được điều trị như nhau.

Làm thế nào để ngăn ngừa đột quỵ nếu TCD bất thường?

Nếu con bạn bị thiếu máu hồng cầu hình liềm có TCD bất thường, bạn nên làm lại TCD sau một đến hai tuần. Nếu TCD bất thường một lần nữa, chúng tôi khuyến cáo rằng anh ta / cô ta nên bắt đầu tham gia một chương trình truyền máu mãn tính.

Nghiên cứu lâm sàng STOP-1 cho thấy việc bắt đầu chương trình truyền máu mãn tính làm giảm đáng kể nguy cơ đột quỵ. Liệu pháp truyền máu mãn tính bao gồm truyền máu từ ba đến bốn tuần một lần. Mục tiêu của việc truyền máu là giảm tỷ lệ phần trăm hemoglobin S từ hơn 95 phần trăm xuống dưới 30 phần trăm, để giảm nguy cơ tế bào hình liềm ngăn chặn dòng chảy của máu trong động mạch não.

Con Tôi Có Luôn Cần Được Truyền Máu Mãn Tính không?

Có thể không. Trong một thử nghiệm đa cơ sở gần đây có tên TWiTCH, những bệnh nhân cụ thể (dựa trên những yếu tố như nồng độ hemoglobin S, hình ảnh của não, giá trị TCD trở lại bình thường) có thể được chuyển từ liệu pháp truyền máu mãn tính sang liệu pháp hydroxyurea. Những bệnh nhân này được cai sữa chậm truyền máu vì điều trị hydroxyurea được tăng lên từ từ.

Những bệnh nhân có những thay đổi đáng kể trong các mạch máu trong não có thể phải điều trị truyền máu mãn tính lâu dài, tương tự như những bệnh nhân đã bị đột quỵ.