NộI Dung
Bệnh mô liên kết không biệt hóa (UCTD) và bệnh mô liên kết hỗn hợp (MCTD) là những tình trạng có một số điểm tương đồng với các bệnh mô liên kết hoặc tự miễn hệ thống khác, nhưng có những điểm khác biệt khiến chúng khác nhau.Trong một bệnh tự miễn hệ thống, toàn bộ cơ thể bị ảnh hưởng và hệ thống miễn dịch, thường bảo vệ cơ thể bằng cách tấn công những kẻ xâm lược ngoại lai, tấn công các mô của chính cơ thể. Trong một bệnh mô liên kết, như tên cho thấy, mô liên kết bị tấn công và ảnh hưởng. Mô liên kết hỗ trợ và kết nối các bộ phận khác nhau của cơ thể, bao gồm da, sụn và các mô khác.
Bệnh mô liên kết hỗn hợp là một bệnh tự miễn với các đặc điểm trùng lặp của năm bệnh mô liên kết khác - lupus ban đỏ hệ thống, xơ cứng bì, viêm đa cơ, viêm khớp dạng thấp (RA) và hội chứng Sjogren. Nó đôi khi được gọi là hội chứng chồng chéo. Ngược lại, bệnh mô liên kết không biệt hóa thiếu đủ các tính năng hoặc tiêu chí để được phân loại là bất kỳ một trong các bệnh tự miễn dịch hoặc bệnh mô liên kết.
Đặc điểm của bệnh mô liên kết không phân biệt
Bệnh nhân mắc bệnh mô liên kết không biệt hóa có các triệu chứng (ví dụ: đau khớp), kết quả xét nghiệm trong phòng thí nghiệm (ví dụ, ANA dương tính) hoặc các đặc điểm khác của bệnh tự miễn hệ thống, nhưng họ không đáp ứng tiêu chí phân loại cho các bệnh mô liên kết cụ thể, chẳng hạn như lupus , viêm khớp dạng thấp, hội chứng Sjogren, bệnh xơ cứng bì hoặc những bệnh khác. Khi không có đủ các đặc điểm để được phân loại là bất kỳ một bệnh mô liên kết nào, tình trạng này được phân loại là "không biệt hóa".
Thuật ngữ về bệnh mô liên kết không biệt hóa xuất hiện lần đầu tiên vào những năm 1980. Về cơ bản, nó được áp dụng cho những bệnh nhân được cho là đang ở giai đoạn đầu của bệnh mô liên kết. Lupus tiềm ẩn và lupus ban đỏ không hoàn toàn là những tên gọi khác được dùng để mô tả nhóm bệnh nhân này.
Người ta cho rằng 30% hoặc ít hơn bệnh nhân mắc bệnh mô liên kết không biệt hóa tiến triển đến chẩn đoán xác định là bệnh mô liên kết. Khoảng một phần ba bệnh thuyên giảm và số còn lại duy trì một đợt bệnh mô liên kết không biệt hóa nhẹ.
Các triệu chứng đặc trưng của bệnh mô liên kết không biệt hóa bao gồm viêm khớp, đau khớp, hiện tượng Raynaud, giảm bạch cầu (số lượng bạch cầu thấp), phát ban, rụng tóc, loét miệng, khô mắt, khô miệng, sốt nhẹ và nhạy cảm với ánh sáng. Thông thường, không có liên quan đến thần kinh hoặc thận, cũng như không liên quan đến gan, phổi hoặc não. Phần lớn bệnh nhân bị bệnh mô liên kết không biệt hóa, có lẽ 80%, có cấu hình tự kháng thể đơn giản, thường là tự kháng thể kháng Ro hoặc chống RNP. Các bác sĩ cho biết:
Chẩn đoán và Điều trị UCTD
Là một phần của quy trình chẩn đoán bệnh mô liên kết không biệt hóa, cần có tiền sử y tế đầy đủ, khám sức khỏe và xét nghiệm để loại trừ khả năng mắc các bệnh thấp khớp khác. Về điều trị bệnh mô liên kết không biệt hóa, chưa có nghiên cứu khoa học chính thức về phương pháp điều trị cụ thể cho bệnh mô liên kết không biệt hóa. Việc lựa chọn phương pháp điều trị thường dựa trên các triệu chứng được trình bày và thành công trước đó của bác sĩ trong việc kê đơn một phương pháp điều trị cụ thể cho các bệnh thấp khớp.
Thông thường, điều trị UCTD bao gồm một số kết hợp thuốc giảm đau và NSAID để điều trị đau, corticosteroid tại chỗ cho da và mô niêm mạc, và Plaquenil (hydroxychloroquine) như một loại thuốc chống thấp khớp điều chỉnh bệnh (DMARD). Nếu đáp ứng không đủ, có thể bổ sung prednisone đường uống liều thấp trong thời gian ngắn. Corticosteroid liều cao, thuốc gây độc tế bào (ví dụ, Cytoxan), hoặc DMARDS khác (như Imuran) thường không được sử dụng. Methotrexate có thể là một lựa chọn cho những trường hợp khó điều trị của bệnh mô liên kết không biệt hóa.
Kết luận
Tiên lượng cho bệnh mô liên kết không biệt hóa là tốt một cách đáng ngạc nhiên. Có ít nguy cơ tiến triển thành bệnh mô liên kết đã được xác định rõ, đặc biệt là ở những bệnh nhân bị bệnh mô liên kết không biệt hóa không thay đổi trong 5 năm hoặc hơn.
Hầu hết các trường hợp vẫn nhẹ và các triệu chứng được điều trị mà không cần dùng đến thuốc ức chế miễn dịch hạng nặng.