NộI Dung
- Nguyên nhân
- Triệu chứng
- Bài kiểm tra và bài kiểm tra
- Điều trị
- Các nhóm hỗ trợ
- Triển vọng (tiên lượng)
- Biến chứng có thể xảy ra
- Khi nào cần liên hệ với chuyên gia y tế
- Tên khác
- Hướng dẫn bệnh nhân
- Hình ảnh
- Tài liệu tham khảo
- Ngày xét duyệt 18/2/2018
Xơ phổi vô căn (IPF) là sẹo hoặc dày lên của phổi mà không biết nguyên nhân.
Nguyên nhân
Các nhà cung cấp dịch vụ chăm sóc sức khỏe không biết nguyên nhân gây ra IPF hoặc tại sao một số người phát triển nó. Vô căn có nghĩa là nguyên nhân không được biết đến. Tình trạng có thể là do phổi phản ứng với một chất hoặc chấn thương không xác định. Các gen có thể đóng một vai trò trong việc phát triển IPF. Bệnh xảy ra thường xuyên nhất ở những người từ 50 đến 70 tuổi.
Triệu chứng
Khi bạn bị IPF, phổi của bạn bị sẹo và cứng lại. Điều này làm cho bạn khó thở. Ở hầu hết mọi người, IPF trở nên tồi tệ nhanh chóng trong vài tháng hoặc một vài năm. Ở những người khác, IPF xấu đi trong một thời gian dài hơn nhiều.
Các triệu chứng có thể bao gồm bất kỳ sau đây:
- Đau ngực (đôi khi)
- Ho (thường khô)
- Không thể hoạt động như trước
- Khó thở khi hoạt động (triệu chứng này kéo dài hàng tháng hoặc hàng năm và theo thời gian cũng có thể xảy ra khi nghỉ ngơi)
- Cảm thấy mờ nhạt
Bài kiểm tra và bài kiểm tra
Nhà cung cấp sẽ làm một bài kiểm tra thể chất và hỏi về lịch sử y tế của bạn. Bạn sẽ được hỏi liệu bạn đã tiếp xúc với amiăng hoặc các chất độc khác và nếu bạn đã từng hút thuốc.
Bài kiểm tra thể chất có thể thấy rằng bạn có:
- Hơi thở bất thường gọi là tiếng kêu
- Da hơi xanh (tím tái) quanh miệng hoặc móng tay do oxy thấp (với bệnh tiến triển)
- Mở rộng và uốn cong các cơ sở móng tay, được gọi là clubbing (với bệnh tiến triển)
Các xét nghiệm giúp chẩn đoán IPF bao gồm:
- Nội soi phế quản
- Chụp CT ngực
- X-quang ngực
- Siêu âm tim
- Đo nồng độ oxy trong máu (khí máu động mạch)
- Xét nghiệm chức năng phổi
- Kiểm tra đi bộ 6 phút
- Các xét nghiệm về các bệnh tự miễn dịch như viêm khớp dạng thấp, lupus hoặc xơ cứng bì
- Mở phổi (phẫu thuật) sinh thiết phổi
Điều trị
Không có cách chữa trị cho IPF.
Điều trị nhằm mục đích làm giảm các triệu chứng và làm chậm tiến triển bệnh:
- Pirfenidone (Esbriet) và nintedanib (Ofev) là hai loại thuốc điều trị IPF. Chúng có thể giúp làm chậm tổn thương phổi.
- Những người có lượng oxy trong máu thấp sẽ cần hỗ trợ oxy tại nhà.
- Phục hồi chức năng phổi sẽ không chữa khỏi bệnh, nhưng nó có thể giúp mọi người tập thể dục ít khó thở hơn.
Thực hiện thay đổi nhà và lối sống có thể giúp quản lý các triệu chứng thở. Nếu bạn hoặc bất kỳ thành viên gia đình nào hút thuốc, bây giờ là thời gian để dừng lại.
Ghép phổi có thể được xem xét cho một số người mắc IPF tiên tiến.
Các nhóm hỗ trợ
Bạn có thể giảm bớt căng thẳng của bệnh tật bằng cách tham gia một nhóm hỗ trợ. Chia sẻ với những người có kinh nghiệm và vấn đề chung có thể giúp bạn không cảm thấy cô đơn.
Các tổ chức này là nguồn tài nguyên tốt cho thông tin về bệnh phổi:
- Hiệp hội Phổi Hoa Kỳ - www.lung.org
- Viện Tim, Phổi và Máu Quốc gia - www.nhlbi.nih.gov
Triển vọng (tiên lượng)
IPF có thể cải thiện hoặc ổn định trong một thời gian dài có hoặc không cần điều trị. Hầu hết mọi người trở nên tồi tệ hơn, ngay cả khi điều trị.
Khi các triệu chứng hô hấp trở nên nghiêm trọng hơn, bạn và nhà cung cấp của bạn nên thảo luận về các phương pháp điều trị kéo dài cuộc sống, chẳng hạn như ghép phổi. Cũng thảo luận về kế hoạch chăm sóc trước.
Biến chứng có thể xảy ra
Các biến chứng của IPF có thể bao gồm:
- Nồng độ hồng cầu cao bất thường do nồng độ oxy trong máu thấp
- Vỡ phổi
- Huyết áp cao trong động mạch phổi
- Suy hô hấp
- Cor pulmonale (suy tim phải)
Khi nào cần liên hệ với chuyên gia y tế
Gọi cho nhà cung cấp của bạn ngay lập tức nếu bạn có bất kỳ điều sau đây:
- Hít thở khó hơn, nhanh hơn hoặc nông hơn (bạn không thể hít thở sâu)
- Nằm nghiêng về phía trước khi ngồi để thở thoải mái
- Đau đầu thường xuyên
- Buồn ngủ hoặc nhầm lẫn
- Sốt
- Chất nhầy sẫm màu khi bạn ho
- Đầu ngón tay màu xanh hoặc da xung quanh móng tay của bạn
Tên khác
Xơ hóa phổi kẽ lan tỏa vô căn; IPF; Xơ phổi; Viêm phế nang xơ hóa; CFA; Viêm phế nang xơ hóa; Viêm phổi kẽ thông thường; UIP
Hướng dẫn bệnh nhân
- Sử dụng oxy tại nhà
Hình ảnh
Đo phế dung
Clubbing
Hệ hô hấp
Tài liệu tham khảo
Raghu G. Bệnh phổi kẽ. Trong: Goldman L, Schafer AI, eds. Thuốc Goldman-Cecil. Tái bản lần thứ 25 Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: chương 92.
Raghu G, Rochwerg B, Zhang Y, et al. Một hướng dẫn thực hành lâm sàng chính thức của ATS / ERS / JRS / ALAT: điều trị xơ phổi vô căn. Một bản cập nhật của hướng dẫn thực hành lâm sàng năm 2011. Am J respir Crit Care Med. 2015; 192 (2): e3-19. PMID: 26177183 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26177183.
Ryu JH, Selman M, Colby TV, Vua TE. Viêm phổi kẽ vô căn. Trong: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD, et al, eds. Sách giáo khoa về hô hấp của Murray và Nadel. Tái bản lần thứ 6 Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: chương 63.
Ngày xét duyệt 18/2/2018
Cập nhật bởi: Denis Hadjiliadis, MD, MHS, Paul F. Harron, Phó Giáo sư Y khoa, Phổi, Dị ứng và Chăm sóc Quan trọng, Trường Y Perelman, Đại học Pennsylvania, Philadelphia, PA. Cũng được xem xét bởi David Zieve, MD, MHA, Giám đốc y tế, Brenda Conaway, Giám đốc biên tập và A.D.A.M. Đội ngũ biên tập.