NộI Dung
- Nguyên nhân
- Triệu chứng
- Bài kiểm tra và bài kiểm tra
- Điều trị
- Triển vọng (tiên lượng)
- Biến chứng có thể xảy ra
- Khi nào cần liên hệ với chuyên gia y tế
- Phòng ngừa
- Tên khác
- Hình ảnh
- Tài liệu tham khảo
- Ngày xét ngày 12/8/2017
Hội chứng tim trái Hypoplastic xảy ra khi các bộ phận của bên trái tim (van hai lá, tâm thất trái, van động mạch chủ và động mạch chủ) không phát triển hoàn chỉnh. Tình trạng hiện diện khi sinh (bẩm sinh).
Nguyên nhân
Hypoplastic trái tim là một loại bệnh tim bẩm sinh hiếm gặp. Nó phổ biến ở nam hơn nữ.
Như với hầu hết các khuyết tật tim bẩm sinh, không có nguyên nhân được biết đến. Khoảng 10% trẻ sơ sinh mắc hội chứng tim trái hypoplastic cũng có các dị tật bẩm sinh khác. Nó cũng liên quan đến một số bệnh di truyền như hội chứng Turner, sydrom Jacobsen, trisomy 13 và 18.
Vấn đề phát triển trước khi sinh khi tâm thất trái và các cấu trúc khác không phát triển đúng cách, bao gồm:
- Động mạch chủ (mạch máu mang máu giàu oxy từ tâm thất trái đến toàn bộ cơ thể)
- Lối vào và lối ra của tâm thất
- Van hai lá và động mạch chủ
Điều này khiến tâm thất trái và động mạch chủ kém phát triển, hoặc giảm âm. Trong hầu hết các trường hợp, tâm thất trái và động mạch chủ nhỏ hơn nhiều so với bình thường.
Ở những em bé mắc bệnh này, bên trái tim không thể gửi đủ máu đến cơ thể. Do đó, bên phải của tim phải duy trì sự lưu thông cho cả phổi và cơ thể. Tâm thất phải có thể hỗ trợ lưu thông đến cả phổi và cơ thể trong một thời gian, nhưng khối lượng công việc thêm này cuối cùng khiến cho bên phải của tim bị hỏng.
Khả năng sống sót duy nhất là sự kết nối giữa bên phải và bên trái tim, hoặc giữa các động mạch và động mạch phổi (các mạch máu mang máu đến phổi). Em bé thường được sinh ra với hai trong số các kết nối sau:
- Foramen ovale (một lỗ giữa tâm nhĩ phải và trái)
- Ductus arteriosus (một mạch máu nhỏ nối động mạch chủ với động mạch phổi)
Cả hai kết nối này thường tự đóng một vài ngày sau khi sinh.
Ở trẻ sơ sinh mắc hội chứng tim trái hypoplastic, máu rời khỏi bên phải của tim thông qua động mạch phổi đi qua ống động mạch đến động mạch chủ. Đây là cách duy nhất để máu đi vào cơ thể. Nếu ống động mạch được phép đóng ở một em bé mắc hội chứng tim trái hypoplastic, em bé có thể nhanh chóng tử vong vì không có máu sẽ được bơm vào cơ thể. Những em bé mắc hội chứng tim trái hypoplastic thường được bắt đầu dùng thuốc để giữ cho ống động mạch mở.
Do có rất ít hoặc không có dòng chảy ra khỏi tim trái, máu quay trở lại tim từ phổi cần phải đi qua buồng trứng bị khuyết hoặc lỗ thông liên nhĩ (một lỗ nối giữa các buồng thu thập ở bên trái và bên phải của tim) trở lại phía bên phải của trái tim. Nếu không có noenen ovale, hoặc nếu nó quá nhỏ, em bé có thể chết. Em bé có vấn đề này có lỗ hổng giữa tâm nhĩ của chúng, bằng phẫu thuật hoặc sử dụng một ống mỏng, linh hoạt (đặt ống thông tim).
Triệu chứng
Lúc đầu, một đứa trẻ sơ sinh có trái tim hypoplastic có thể xuất hiện bình thường. Các triệu chứng có thể xảy ra trong vài giờ đầu đời, mặc dù có thể mất đến vài ngày để phát triển các triệu chứng. Những triệu chứng này có thể bao gồm:
- Màu xanh lam (tím tái) hoặc màu da kém
- Bàn tay và bàn chân lạnh (tứ chi)
- Thận trọng
- Mạch kém
- Bé bú và bú kém
- Tim đập thình thịch
- Thở nhanh
- Khó thở
Ở trẻ sơ sinh khỏe mạnh, màu hơi xanh ở tay và chân là phản ứng với cảm lạnh (phản ứng này được gọi là chứng xanh tím ngoại biên).
Một màu hơi xanh ở ngực hoặc bụng, môi và lưỡi là bất thường (được gọi là tím tái trung tâm). Đó là một dấu hiệu cho thấy không có đủ oxy trong máu. Chứng xanh tím trung tâm thường tăng khi khóc.
Bài kiểm tra và bài kiểm tra
Một cuộc kiểm tra thể chất có thể có dấu hiệu suy tim:
- Nhanh hơn nhịp tim bình thường
- Thận trọng
- Gan to
- Thở nhanh
Ngoài ra, xung ở các vị trí khác nhau (cổ tay, háng và những người khác) có thể rất yếu. Thường có (nhưng không phải luôn luôn) tiếng tim bất thường khi nghe ngực.
Các xét nghiệm có thể bao gồm:
- Đặt ống thông tim
- Điện tâm đồ (điện tâm đồ)
- Siêu âm tim
- X-quang ngực
Điều trị
Sau khi chẩn đoán tim trái giảm âm, em bé sẽ được đưa vào đơn vị chăm sóc đặc biệt cho trẻ sơ sinh. Một máy thở (máy thở) có thể cần thiết để giúp em bé thở. Một loại thuốc gọi là prostaglandin E1 được sử dụng để giữ cho máu lưu thông đến cơ thể bằng cách giữ cho ống động mạch mở.
Những biện pháp này không giải quyết được vấn đề. Tình trạng luôn cần phẫu thuật.
Ca phẫu thuật đầu tiên, được gọi là phẫu thuật Norwood, xảy ra trong vài ngày đầu đời của em bé. Thủ tục Norwood bao gồm xây dựng động mạch chủ mới bằng cách:
- Sử dụng van động mạch phổi và động mạch
- Kết nối động mạch chủ cũ và động mạch vành với động mạch chủ mới
- Loại bỏ các bức tường giữa tâm nhĩ (vách liên nhĩ)
- Tạo một kết nối nhân tạo từ tâm thất phải hoặc động mạch toàn thân đến động mạch phổi để duy trì lưu lượng máu đến phổi (được gọi là shunt)
Một biến thể của thủ tục Norwood, được gọi là thủ tục Sano, có thể được sử dụng. Thủ tục này tạo ra một tâm thất phải để kết nối động mạch phổi.
Sau đó, em bé về nhà trong hầu hết các trường hợp. Đứa trẻ sẽ cần dùng thuốc hàng ngày và được theo dõi chặt chẽ bởi bác sĩ tim mạch nhi khoa, người sẽ xác định khi nào nên thực hiện giai đoạn thứ hai của phẫu thuật.
Giai đoạn II của hoạt động được gọi là thủ tục Glenn shunt hoặc hemi-Fontan. Nó cũng được gọi là một shunt phổi phổi. Thủ tục này kết nối tĩnh mạch chính mang máu xanh từ nửa trên của cơ thể (tĩnh mạch chủ trên) trực tiếp đến các mạch máu đến phổi (động mạch phổi) để lấy oxy. Phẫu thuật thường được thực hiện khi trẻ được 4 đến 6 tháng tuổi.
Trong giai đoạn I và II, đứa trẻ vẫn có thể xuất hiện một chút màu xanh lam (màu lục lam).
Giai đoạn III, bước cuối cùng, được gọi là thủ tục Fontan. Phần còn lại của các tĩnh mạch mang máu xanh từ cơ thể (tĩnh mạch chủ dưới) được kết nối trực tiếp với các mạch máu đến phổi. Tâm thất phải bây giờ chỉ đóng vai trò là buồng bơm cho cơ thể (không còn là phổi và cơ thể). Phẫu thuật này thường được thực hiện khi bé được 18 tháng đến 4 tuổi. Sau bước cuối cùng này, đứa trẻ không còn tím tái và có mức oxy bình thường trong máu.
Một số người có thể cần phẫu thuật nhiều hơn ở độ tuổi 20 hoặc 30 nếu họ khó kiểm soát rối loạn nhịp tim hoặc các biến chứng khác của thủ thuật Fontan.
Một số bác sĩ coi ghép tim là một giải pháp thay thế cho phẫu thuật 3 bước. Nhưng có rất ít trái tim hiến tặng có sẵn cho trẻ nhỏ.
Triển vọng (tiên lượng)
Nếu không được điều trị, hội chứng tim trái hypoplastic gây tử vong. Tỷ lệ sống sót cho việc sửa chữa dàn dựng tiếp tục tăng lên khi các kỹ thuật phẫu thuật và chăm sóc sau phẫu thuật được cải thiện. Tỷ lệ sống sau giai đoạn đầu là hơn 75%. Trẻ em sống sót qua năm đầu tiên có cơ hội sống sót lâu dài.
Kết quả của trẻ sau phẫu thuật phụ thuộc vào kích thước và chức năng của tâm thất phải.
Biến chứng có thể xảy ra
Các biến chứng bao gồm:
- Sự tắc nghẽn của shunt nhân tạo
- Các cục máu đông có thể dẫn đến đột quỵ hoặc tắc mạch phổi
- Tiêu chảy dài hạn (mãn tính) (từ một bệnh gọi là bệnh lý mất protein)
- Chất lỏng trong bụng (cổ trướng) và trong phổi (tràn dịch màng phổi)
- Suy tim
- Nhịp tim không đều, nhanh (loạn nhịp tim)
- Đột quỵ và các biến chứng hệ thần kinh khác
- Suy nhược thần kinh
- Đột tử
Khi nào cần liên hệ với chuyên gia y tế
Liên hệ với nhà cung cấp chăm sóc sức khỏe của bạn ngay lập tức nếu trẻ sơ sinh của bạn:
- Ăn ít hơn (giảm ăn)
- Có làn da xanh (tím tái)
- Có những thay đổi mới trong kiểu thở
Phòng ngừa
Không có phòng ngừa được biết đến cho hội chứng trái tim hypoplastic. Cũng như nhiều bệnh bẩm sinh, nguyên nhân của hội chứng tim trái giảm âm là không chắc chắn và không liên quan đến bệnh hoặc hành vi của người mẹ.
Tên khác
HLHS; Tim bẩm sinh - trái tim hypoplastic; Bệnh tim Cyanotic - trái tim hypoplastic
Hình ảnh
Trái tim, phần qua giữa
Trái tim, mặt trước
Hội chứng tim trái Hypoplastic
Tài liệu tham khảo
CD Fraser, Kane LC. Bệnh tim bẩm sinh. Trong: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, eds.Sách giáo khoa phẫu thuật Sabiston: Cơ sở sinh học của thực hành phẫu thuật hiện đại. Tái bản lần thứ 20 Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: chương 58.
Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Bệnh tim bẩm sinh. Trong: Mann DL, Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Braunwald E, eds. Bệnh tim của Braunwald: Sách giáo khoa về tim mạch. Tái bản lần thứ 10 Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2015: chương 62.
Ngày xét ngày 12/8/2017
Cập nhật bởi: Steven Kang, MD, Giám đốc, Điện sinh lý Tim, Trung tâm Y tế Hội nghị Cấp cao Alta Bates, Stanford Health, Oakland, CA. Đánh giá được cung cấp bởi VeriMed Health Network. Cũng được xem xét bởi David Zieve, MD, MHA, Giám đốc y tế, Brenda Conaway, Giám đốc biên tập và A.D.A.M. Đội ngũ biên tập.