NộI Dung
- Nguyên nhân
- Triệu chứng
- Bài kiểm tra và bài kiểm tra
- Điều trị
- Triển vọng (tiên lượng)
- Biến chứng có thể xảy ra
- Khi nào cần liên hệ với chuyên gia y tế
- Phòng ngừa
- Tên khác
- Hình ảnh
- Tài liệu tham khảo
- Ngày xét ngày 27/2/2018
Thiếu hụt chọn lọc IgA là rối loạn suy giảm miễn dịch phổ biến nhất. Những người mắc chứng rối loạn này có mức protein máu thấp hoặc không có tên là immunoglobulin A.
Nguyên nhân
Thiếu hụt IgA thường được di truyền, có nghĩa là nó được truyền qua các gia đình. Tuy nhiên, các trường hợp thiếu hụt IgA do thuốc đã được báo cáo.
Nó có thể được di truyền như một đặc điểm lặn tự phát chiếm ưu thế hoặc tự phát. Nó thường được tìm thấy ở những người có nguồn gốc châu Âu. Nó ít phổ biến hơn ở những người thuộc các dân tộc khác.
Triệu chứng
Nhiều người bị thiếu hụt IgA chọn lọc không có triệu chứng.
Nếu một người không có triệu chứng, họ có thể bao gồm các đợt:
- Viêm phế quản (nhiễm trùng đường thở)
- Tiêu chảy mãn tính
- Viêm kết mạc (nhiễm trùng mắt)
- Viêm đường tiêu hóa, bao gồm viêm loét đại tràng, bệnh Crohn và một bệnh giống như mầm bệnh
- Nhiễm trùng miệng
- Viêm tai giữa (nhiễm trùng tai giữa)
- Viêm phổi (nhiễm trùng phổi)
- Viêm xoang (nhiễm trùng xoang)
- Nhiễm trùng da
- Nhiễm trùng đường hô hấp trên
Các triệu chứng khác bao gồm:
- Giãn phế quản (một bệnh trong đó các túi khí nhỏ trong phổi bị tổn thương và to ra)
- Hen suyễn không rõ nguyên nhân
Bài kiểm tra và bài kiểm tra
Có thể có tiền sử gia đình thiếu IgA. Các xét nghiệm có thể được thực hiện bao gồm:
- Các phép đo phân lớp IgG
- Globulin miễn dịch định lượng
- Xét nghiệm miễn dịch huyết thanh
Điều trị
Không có điều trị cụ thể có sẵn. Một số người dần dần phát triển mức IgA bình thường mà không cần điều trị.
Điều trị bao gồm thực hiện các bước để giảm số lượng và mức độ nghiêm trọng của nhiễm trùng. Kháng sinh thường cần thiết để điều trị nhiễm khuẩn.
Globulin miễn dịch được tiêm qua tĩnh mạch hoặc bằng cách tiêm để tăng cường hệ thống miễn dịch.
Điều trị bệnh tự miễn dựa trên vấn đề cụ thể.
Lưu ý: Những người bị thiếu hụt IgA hoàn toàn có thể phát triển các kháng thể kháng IgA nếu được cung cấp các sản phẩm máu và globulin miễn dịch.Điều này có thể dẫn đến dị ứng hoặc sốc phản vệ đe dọa tính mạng. Tuy nhiên, họ có thể được sử dụng một cách an toàn các globulin miễn dịch bị suy giảm IgA.
Triển vọng (tiên lượng)
Thiếu hụt IgA chọn lọc ít gây hại hơn so với nhiều bệnh suy giảm miễn dịch khác.
Một số người bị thiếu hụt IgA sẽ tự phục hồi và sản xuất IgA với số lượng lớn hơn trong một khoảng thời gian nhiều năm.
Biến chứng có thể xảy ra
Các rối loạn tự miễn dịch như viêm khớp dạng thấp, lupus ban đỏ hệ thống và mầm celiac có thể phát triển.
Những người bị thiếu hụt IgA có thể phát triển kháng thể kháng IgA. Kết quả là, họ có thể có các phản ứng nghiêm trọng, thậm chí đe dọa đến tính mạng đối với việc truyền máu và các sản phẩm máu.
Khi nào cần liên hệ với chuyên gia y tế
Nếu bạn bị thiếu hụt IgA, hãy chắc chắn đề cập đến nhà cung cấp dịch vụ chăm sóc sức khỏe của bạn nếu immunoglobulin hoặc truyền máu thành phần khác được đề nghị như là một điều trị cho bất kỳ tình trạng.
Phòng ngừa
Tư vấn di truyền có thể có giá trị đối với các bậc cha mẹ tương lai có tiền sử gia đình thiếu hụt IgA chọn lọc.
Tên khác
Thiếu IgA; Miễn dịch - Thiếu IgA; Ức chế miễn dịch - Thiếu IgA; Hạ đường huyết - thiếu IgA; Agammaglobulinemia - Thiếu IgA
Hình ảnh
Kháng thể
Tài liệu tham khảo
Buckley rh. Khiếm khuyết chính của sản xuất kháng thể. Trong: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, eds. Giáo trình Nhi khoa Nelson. Tái bản lần thứ 20 Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: chương 124.
Cuckyham-Rundles C. Bệnh suy giảm miễn dịch nguyên phát. Trong: Goldman L, Schafer AI, eds. Thuốc Goldman-Cecil. Tái bản lần thứ 25 Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: chương 250.
Ngày xét ngày 27/2/2018
Cập nhật bởi: Stuart I. Henochowicz, MD, FACP, Phó giáo sư y khoa lâm sàng, Khoa Dị ứng, Miễn dịch học, và Thấp khớp, Trường Đại học Y Georgetown, Washington, DC. Cũng được xem xét bởi David Zieve, MD, MHA, Giám đốc y tế, Brenda Conaway, Giám đốc biên tập và A.D.A.M. Đội ngũ biên tập.