NộI Dung
- Nguyên nhân
- Triệu chứng
- Bài kiểm tra và bài kiểm tra
- Điều trị
- Triển vọng (tiên lượng)
- Biến chứng có thể xảy ra
- Khi nào cần liên hệ với chuyên gia y tế
- Phòng ngừa
- Tên khác
- Hình ảnh
- Tài liệu tham khảo
- Ngày xét ngày 22/2/2018
Van phổi không có là một khiếm khuyết hiếm gặp trong đó van phổi bị thiếu hoặc hình thành kém. Máu nghèo oxy chảy qua van này từ tim đến phổi, nơi nó lấy oxy tươi. Tình trạng này có mặt khi sinh (bẩm sinh).
Nguyên nhân
Van phổi vắng mặt xảy ra khi van phổi không hình thành hoặc phát triển đúng cách trong khi em bé còn trong bụng mẹ. Khi có mặt, nó thường xảy ra như là một phần của bệnh tim gọi là tứ chứng Fallot. Nó được tìm thấy trong khoảng 3% đến 6% những người mắc bệnh tứ chứng Fallot.
Khi van phổi bị thiếu hoặc không hoạt động tốt, máu sẽ không lưu thông hiệu quả đến phổi để có đủ oxy.
Trong hầu hết các trường hợp, cũng có một lỗ giữa tâm thất trái và phải của tim (khiếm khuyết thông liên thất). Khiếm khuyết này cũng sẽ dẫn đến máu oxy thấp được bơm ra cơ thể.
Da sẽ có màu xanh lam (tím tái), vì máu của cơ thể chứa một lượng oxy thấp.
Van phổi không có cũng dẫn đến các động mạch phổi nhánh (giãn) rất rộng (các động mạch mang máu đến phổi để lấy oxy). Chúng có thể trở nên to ra đến mức chúng ấn vào các ống đưa oxy vào phổi (phế quản). Điều này gây ra vấn đề hô hấp.
Các khuyết tật tim khác có thể xảy ra với van phổi vắng mặt bao gồm:
- Van ba lá bất thường
- Dị tật tâm nhĩ
- Đôi cửa tâm thất phải
- Động mạch chủ
- Khiếm khuyết đệm nội tâm mạc
- hội chứng Marfan
- Triaspid atresia
- Vắng động mạch phổi trái
Các vấn đề về tim xảy ra với van phổi vắng mặt có thể là do khiếm khuyết ở một số gen nhất định.
Triệu chứng
Các triệu chứng có thể khác nhau tùy thuộc vào những khiếm khuyết khác ở trẻ, nhưng có thể bao gồm:
- Màu xanh cho da (tím tái)
- Ho
- Không phát triển mạnh
- Ăn kém
- Thở nhanh
- Suy hô hấp
- Khò khè
Bài kiểm tra và bài kiểm tra
Van phổi vắng mặt có thể được chẩn đoán trước khi em bé chào đời bằng xét nghiệm sử dụng sóng âm thanh để tạo ra hình ảnh của tim (siêu âm tim).
Trong một kỳ thi, nhà cung cấp dịch vụ chăm sóc sức khỏe có thể nghe thấy tiếng thì thầm trong ngực trẻ sơ sinh.
Các xét nghiệm cho van phổi vắng mặt bao gồm:
- Một thử nghiệm để đo hoạt động điện của tim (điện tâm đồ)
- Chụp CT tim
- X-quang ngực
- Siêu âm tim
- Chụp cộng hưởng từ (MRI) của tim
Điều trị
Trẻ sơ sinh có triệu chứng thở thường cần phẫu thuật ngay lập tức. Trẻ sơ sinh không có triệu chứng nặng thường phải phẫu thuật trong vòng 3 đến 6 tháng đầu đời.
Tùy thuộc vào loại dị tật tim khác mà trẻ sơ sinh mắc phải, phẫu thuật có thể bao gồm:
- Đóng lỗ trên tường giữa tâm thất trái và phải của tim (thông liên thất)
- Đóng một mạch máu kết nối động mạch chủ với động mạch phổi (ống động mạch)
- Mở rộng dòng chảy từ tâm thất phải đến phổi
Các loại phẫu thuật cho van phổi vắng mặt bao gồm:
- Di chuyển động mạch phổi đến phía trước động mạch chủ và tránh xa đường thở
- Xây dựng lại thành động mạch trong phổi để giảm áp lực lên đường thở (mạ phổi và giảm động mạch)
- Xây dựng lại khí quản và ống thở đến phổi
- Thay thế van phổi bất thường bằng một van lấy từ mô người hoặc động vật
Trẻ sơ sinh có triệu chứng thở nặng có thể cần được thở oxy hoặc được đặt trên máy thở (máy thở) trước và sau phẫu thuật.
Triển vọng (tiên lượng)
Nếu không phẫu thuật, hầu hết trẻ sơ sinh bị biến chứng phổi nặng sẽ chết.
Trong nhiều trường hợp, phẫu thuật có thể điều trị tình trạng và làm giảm các triệu chứng. Kết quả thường là rất tốt.
Biến chứng có thể xảy ra
Các biến chứng có thể bao gồm:
- Nhiễm trùng não (áp xe)
- Xẹp phổi (chọn lọc)
- Viêm phổi
- Suy tim phải
- Cú đánh
Khi nào cần liên hệ với chuyên gia y tế
Gọi cho nhà cung cấp của bạn nếu trẻ sơ sinh của bạn có triệu chứng của van phổi vắng mặt. Nếu bạn có tiền sử gia đình bị dị tật tim, hãy nói chuyện với nhà cung cấp của bạn trước hoặc trong khi mang thai.
Phòng ngừa
Mặc dù không có cách nào để ngăn chặn tình trạng này, các gia đình có thể được đánh giá để xác định nguy cơ dị tật bẩm sinh.
Tên khác
Hội chứng van phổi vắng mặt; Không có bẩm sinh của van phổi; Hẹp van động mạch phổi; Bệnh tim Cyanotic - van phổi; Bệnh tim bẩm sinh - van phổi; Dị tật bẩm sinh - van phổi
Hình ảnh
Van phổi vắng
Cyanotic 'Tết chính tả'
Tetralogy của Fallot
Tài liệu tham khảo
Bernstein D. Bệnh tim bẩm sinh Acyanotic: tổn thương tái phát. Trong: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, eds. Giáo trình Nhi khoa Nelson. Tái bản lần thứ 20 Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: chương 428.
Bernstein D. Tổn thương tim bẩm sinh Cyanotic: tổn thương liên quan đến giảm lưu lượng máu phổi. Trong: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, eds. Giáo trình Nhi khoa Nelson. Tái bản lần thứ 20 Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: chương 430.
Scholz T, Reinking BE. Bệnh tim bẩm sinh. Trong: Gl Lý CA, Juul SE, eds. Bệnh của trẻ sơ sinh. Tái bản lần thứ 10 Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: chương 55.
Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Bệnh tim bẩm sinh ở người lớn và bệnh nhi. Trong: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Bệnh tim của Braunwald: Sách giáo khoa về tim mạch. Tái bản lần thứ 11 Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: chương 75.
Ngày xét ngày 22/2/2018
Cập nhật bởi: Michael A. Chen, MD, Tiến sĩ, Phó Giáo sư Y khoa, Khoa Tim mạch, Trung tâm Y tế Harborview, Trường Đại học Y Washington, Seattle, WA. Cũng được xem xét bởi David Zieve, MD, MHA, Giám đốc y tế, Brenda Conaway, Giám đốc biên tập và A.D.A.M. Đội ngũ biên tập.