NộI Dung
- Nguyên nhân
- Triệu chứng
- Bài kiểm tra và bài kiểm tra
- Điều trị
- Triển vọng (tiên lượng)
- Biến chứng có thể xảy ra
- Khi nào cần liên hệ với chuyên gia y tế
- Phòng ngừa
- Tên khác
- Hình ảnh
- Tài liệu tham khảo
- Ngày xét ngày 22/2/2018
Ebstein dị thường là một khuyết tật tim hiếm gặp trong đó các bộ phận của van ba lá là bất thường. Van ba lá ngăn cách buồng tim dưới bên phải (tâm thất phải) với buồng tim trên bên phải (tâm nhĩ phải). Trong dị thường Ebstein, vị trí của van ba lá và cách thức hoạt động của nó để tách hai buồng là bất thường.
Tình trạng này là bẩm sinh, có nghĩa là nó có mặt khi sinh.
Nguyên nhân
Van ba lá thường được làm bằng ba phần, được gọi là tờ rơi hoặc nắp. Các tờ rơi mở để cho phép máu di chuyển từ tâm nhĩ phải (buồng trên cùng) đến tâm thất phải (buồng dưới cùng) trong khi tim thư giãn. Chúng đóng lại để ngăn máu di chuyển từ tâm thất phải đến tâm nhĩ phải trong khi tim bơm máu.
Ở những người có dị tật Ebstein, các tờ rơi được đặt sâu hơn vào tâm thất phải thay vì vị trí bình thường. Các tờ rơi thường lớn hơn bình thường. Khiếm khuyết thường làm cho van hoạt động kém, và máu có thể đi sai hướng. Thay vì chảy ra phổi, máu lại chảy vào tâm nhĩ phải. Việc dự phòng lưu lượng máu có thể dẫn đến mở rộng tim và tích tụ chất lỏng trong cơ thể. Cũng có thể có hẹp van dẫn đến phổi (van phổi).
Trong nhiều trường hợp, mọi người cũng có một lỗ trên tường ngăn cách hai buồng trên của tim (khiếm khuyết thông liên nhĩ) và dòng máu chảy qua lỗ này có thể khiến máu nghèo oxy đi vào cơ thể. Điều này có thể gây ra chứng xanh tím, một màu xanh da trời do máu nghèo oxy.
Sự bất thường của Ebstein xảy ra khi em bé phát triển trong bụng mẹ. Nguyên nhân chính xác vẫn chưa được biết. Việc sử dụng một số loại thuốc (chẳng hạn như lithium hoặc benzodiazepin) trong khi mang thai có thể đóng một vai trò. Tình trạng này rất hiếm. Nó phổ biến hơn ở người da trắng.
Triệu chứng
Sự bất thường có thể nhẹ hoặc rất nghiêm trọng. Do đó, các triệu chứng cũng có thể từ nhẹ đến rất nghiêm trọng. Các triệu chứng có thể phát triển ngay sau khi sinh, và có thể bao gồm môi và móng có màu hơi xanh do nồng độ oxy trong máu thấp. Trong trường hợp nghiêm trọng, em bé có vẻ rất ốm và khó thở. Trong trường hợp nhẹ, người bị ảnh hưởng có thể không có triệu chứng trong nhiều năm, đôi khi thậm chí là vĩnh viễn.
Các triệu chứng ở trẻ lớn hơn có thể bao gồm:
- Ho
- Thất bại trong việc phát triển
- Mệt mỏi
- Thở nhanh
- Khó thở
- Nhịp tim rất nhanh
Bài kiểm tra và bài kiểm tra
Trẻ sơ sinh bị rò rỉ nghiêm trọng qua van ba lá sẽ có lượng oxy trong máu rất thấp và mở rộng tim đáng kể. Nhà cung cấp dịch vụ chăm sóc sức khỏe có thể nghe thấy tiếng tim bất thường, như tiếng thì thầm, khi nghe ngực bằng ống nghe.
Các xét nghiệm có thể giúp chẩn đoán tình trạng này bao gồm:
- X-quang ngực
- Chụp cộng hưởng từ (MRI) của tim
- Đo hoạt động điện của tim (EKG)
- Siêu âm tim (siêu âm tim)
Điều trị
Điều trị phụ thuộc vào mức độ nghiêm trọng của khuyết tật và các triệu chứng cụ thể. Chăm sóc y tế có thể bao gồm:
- Các loại thuốc giúp điều trị suy tim, chẳng hạn như thuốc lợi tiểu.
- Oxy và hỗ trợ thở khác.
- Phẫu thuật chỉnh van.
- Thay van ba lá. Điều này có thể cần thiết cho trẻ em tiếp tục xấu đi hoặc có biến chứng nghiêm trọng hơn.
Triển vọng (tiên lượng)
Nói chung, các triệu chứng càng sớm phát triển, bệnh càng nghiêm trọng.
Một số người có thể không có triệu chứng hoặc triệu chứng rất nhẹ. Những người khác có thể xấu đi theo thời gian, phát triển màu xanh lam (tím tái), suy tim, khối tim hoặc nhịp tim nguy hiểm.
Biến chứng có thể xảy ra
Một rò rỉ nghiêm trọng có thể dẫn đến sưng tim và gan, và suy tim xung huyết.
Các biến chứng khác có thể bao gồm:
- Nhịp tim bất thường (rối loạn nhịp tim), bao gồm nhịp nhanh bất thường (nhịp tim nhanh) và nhịp chậm bất thường (nhịp tim chậm và khối tim)
- Các cục máu đông từ tim đến các bộ phận khác của cơ thể
- Áp xe não
Khi nào cần liên hệ với chuyên gia y tế
Gọi cho nhà cung cấp của bạn nếu con bạn phát triển các triệu chứng của tình trạng này. Chăm sóc y tế ngay lập tức nếu có vấn đề về hô hấp.
Phòng ngừa
Không có biện pháp phòng ngừa nào được biết đến, ngoài việc nói chuyện với nhà cung cấp của bạn trước khi mang thai nếu bạn đang dùng các loại thuốc được cho là có liên quan đến việc phát triển căn bệnh này. Bạn có thể ngăn ngừa một số biến chứng của bệnh. Ví dụ, dùng kháng sinh trước khi phẫu thuật nha khoa có thể giúp ngăn ngừa viêm nội tâm mạc.
Tên khác
Sự bất thường của Ebstein; Dị tật của Ebstein; Khiếm khuyết tim bẩm sinh - Ebstein; Tim khuyết tật bẩm sinh - Ebstein; Bệnh tim Cyanotic - Ebstein
Hình ảnh
Sự bất thường của Ebstein
Tài liệu tham khảo
Bhatt AB, Foster E, Kuehl K, et al. Bệnh tim bẩm sinh ở người lớn tuổi: một tuyên bố khoa học từ Hiệp hội Tim mạch Hoa Kỳ. Lưu hành. 2015; 131 (21): 1884-1931. PMID: 25896865 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25896865.
Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF. Tổn thương tim bẩm sinh Cyanotic: tổn thương liên quan đến giảm lưu lượng máu phổi. Trong: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, eds. Giáo trình Nhi khoa Nelson. Tái bản lần thứ 20 Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: chương 430.
Warnes CA, Williams RG, Bashore TM, Child JS, et al. Hướng dẫn của ACC / AHA 2008 về quản lý người lớn mắc bệnh tim bẩm sinh: báo cáo của Hiệp hội Tim mạch Hoa Kỳ / Lực lượng đặc nhiệm Hiệp hội Tim mạch Hoa Kỳ về hướng dẫn thực hành (ủy ban viết để phát triển hướng dẫn quản lý người lớn mắc bệnh tim bẩm sinh). Lưu hành. 2008; 118 (23): e714-e833. PMID: 18997169 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/18997169.
Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Bệnh tim bẩm sinh ở người lớn và bệnh nhi. Trong: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Bệnh tim của Braunwald: Sách giáo khoa về tim mạch. Tái bản lần thứ 11 Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: chương 75.
Ngày xét ngày 22/2/2018
Cập nhật bởi: Michael A. Chen, MD, Tiến sĩ, Phó Giáo sư Y khoa, Khoa Tim mạch, Trung tâm Y tế Harborview, Trường Đại học Y Washington, Seattle, WA. Cũng được xem xét bởi David Zieve, MD, MHA, Giám đốc y tế, Brenda Conaway, Giám đốc biên tập và A.D.A.M. Đội ngũ biên tập.