NộI Dung
- Nguyên nhân
- Triệu chứng
- Bài kiểm tra và bài kiểm tra
- Điều trị
- Triển vọng (tiên lượng)
- Biến chứng có thể xảy ra
- Khi nào cần liên hệ với chuyên gia y tế
- Phòng ngừa
- Tên khác
- Hình ảnh
- Tài liệu tham khảo
- Ngày xem xét 5/16/2018
Hẹp đôi tâm thất trái (DILV) là một khuyết tật tim xuất hiện từ khi sinh ra (bẩm sinh). Nó ảnh hưởng đến các van và buồng tim. Em bé sinh ra với tình trạng này chỉ có một buồng bơm làm việc (tâm thất) trong tim.
Nguyên nhân
DILV là một trong một số khuyết tật tim được gọi là khuyết tật tâm thất đơn (hoặc phổ biến). Những người bị DILV có tâm thất trái lớn và tâm thất phải nhỏ. Tâm thất trái là buồng bơm của tim gửi máu giàu oxy đến cơ thể. Tâm thất phải là buồng bơm đưa máu nghèo oxy đến phổi.
Trong tim bình thường, tâm thất phải và trái nhận máu từ tâm nhĩ phải và trái. Tâm nhĩ là buồng trên của tim. Máu nghèo oxy trở lại từ cơ thể chảy đến tâm nhĩ phải và tâm thất phải. Tâm thất phải sau đó bơm máu đến động mạch phổi. Đây là mạch máu mang máu đến phổi để lấy oxy.
Máu với oxy tươi trở về tâm nhĩ trái và tâm thất trái. Động mạch chủ sau đó mang máu giàu oxy đến phần còn lại của cơ thể từ tâm thất trái. Động mạch chủ là động mạch chính dẫn ra khỏi tim.
Ở những người bị DILV, chỉ có tâm thất trái được phát triển. Cả hai tâm nhĩ đều đổ máu vào tâm thất này. Điều này có nghĩa là máu giàu oxy trộn lẫn với máu nghèo oxy. Hỗn hợp này sau đó được bơm đến cả cơ thể và phổi.
DILV có thể xảy ra nếu các mạch máu lớn phát sinh từ tim nằm sai vị trí. Động mạch chủ phát sinh từ tâm thất phải nhỏ và động mạch phổi phát sinh từ tâm thất trái. Nó cũng có thể xảy ra khi các động mạch ở vị trí bình thường và phát sinh từ tâm thất thông thường. Trong trường hợp này, máu chảy từ tâm thất trái sang phải qua một lỗ giữa các buồng được gọi là khiếm khuyết thông liên thất (VSD).
DILV rất hiếm. Nguyên nhân chính xác vẫn chưa được biết. Vấn đề rất có thể xảy ra sớm trong thai kỳ, khi trái tim của em bé phát triển. Những người bị DILV thường có các vấn đề về tim khác, chẳng hạn như:
- Hẹp động mạch chủ (hẹp động mạch chủ)
- Atresia phổi (van phổi của tim không được hình thành đúng cách)
- Hẹp van động mạch phổi (hẹp van phổi)
Triệu chứng
Các triệu chứng của DILV có thể bao gồm:
- Màu hơi xanh cho da và môi (tím tái) do lượng oxy trong máu thấp
- Không tăng cân và tăng trưởng
- Da nhợt nhạt (xanh xao)
- Ăn kém vì dễ bị mệt
- Đổ mồ hôi
- Chân hoặc bụng sưng
- Khó thở
Bài kiểm tra và bài kiểm tra
Các dấu hiệu của DILV có thể bao gồm:
- Nhịp tim bất thường, như đã thấy trên điện tâm đồ
- Sự tích tụ chất lỏng xung quanh phổi
- Suy tim
- Tiếng thổi tim
- Tim đập loạn nhịp
Các xét nghiệm chẩn đoán DILV có thể bao gồm:
- X-quang ngực
- Đo hoạt động điện trong tim (điện tâm đồ, hoặc ECG)
- Khám siêu âm tim (siêu âm tim)
- Đưa một ống mỏng, linh hoạt vào tim để kiểm tra các động mạch (thông tim)
- MRI tim
Điều trị
Phẫu thuật là cần thiết để cải thiện lưu thông máu qua cơ thể và vào phổi. Các phẫu thuật phổ biến nhất để điều trị DILV là một loạt gồm hai đến ba ca phẫu thuật. Những ca phẫu thuật này tương tự như những ca phẫu thuật được sử dụng để điều trị hội chứng tim trái hypoplastic và atresia ba lá.
Ca phẫu thuật đầu tiên có thể cần thiết khi em bé chỉ mới vài ngày tuổi. Trong hầu hết các trường hợp, em bé có thể về nhà từ bệnh viện sau đó. Trẻ thường sẽ cần uống thuốc mỗi ngày và được theo dõi chặt chẽ bởi bác sĩ tim nhi khoa (bác sĩ tim mạch). Bác sĩ trẻ con sẽ xác định khi nào nên thực hiện giai đoạn thứ hai của phẫu thuật.
Ca phẫu thuật tiếp theo (hoặc lần phẫu thuật đầu tiên, nếu em bé không cần phẫu thuật khi mới sinh) được gọi là thủ thuật Glenn hai chiều hoặc thủ thuật Hemifontan. Phẫu thuật này thường được thực hiện khi trẻ được 4 đến 6 tháng tuổi.
Ngay cả sau khi thực hiện các thao tác trên, trẻ vẫn có thể trông có màu xanh (tím tái). Bước cuối cùng được gọi là thủ tục Fontan. Phẫu thuật này thường được thực hiện khi trẻ được 18 tháng đến 3 tuổi. Sau bước cuối cùng này, em bé không còn màu xanh nữa.
Các hoạt động Fontan không tạo ra lưu thông bình thường trong cơ thể. Nhưng, nó cải thiện lưu lượng máu đủ để đứa trẻ sống và phát triển.
Một đứa trẻ có thể cần phẫu thuật nhiều hơn cho các khiếm khuyết khác hoặc để kéo dài sự sống trong khi chờ đợi thủ tục Fontan.
Con bạn có thể cần dùng thuốc trước và sau khi phẫu thuật. Chúng có thể bao gồm:
- Thuốc chống đông máu để ngăn ngừa đông máu
- Ức chế men chuyển để giảm huyết áp
- Digoxin giúp co bóp tim
- Thuốc nước (thuốc lợi tiểu) để giảm sưng trong cơ thể
Ghép tim có thể được khuyến nghị, nếu các phương pháp trên thất bại.
Triển vọng (tiên lượng)
DILV là một khuyết tật tim rất phức tạp, dễ điều trị. Em bé làm tốt như thế nào phụ thuộc vào:
- Tình trạng chung của bé Voi tại thời điểm chẩn đoán và điều trị.
- Nếu có vấn đề về tim khác.
- Làm thế nào nghiêm trọng là khiếm khuyết.
Sau khi điều trị, nhiều trẻ sơ sinh mắc DILV sống để trở thành người lớn. Nhưng, họ sẽ yêu cầu theo dõi suốt đời. Họ cũng có thể phải đối mặt với các biến chứng và có thể phải hạn chế các hoạt động thể chất.
Biến chứng có thể xảy ra
Các biến chứng của DILV bao gồm:
- Clubbing (dày lên của giường móng tay) trên ngón chân và ngón tay (dấu hiệu muộn)
- Suy tim
- Viêm phổi thường xuyên
- Vấn đề về nhịp tim
- Tử vong
Khi nào cần liên hệ với chuyên gia y tế
Gọi cho nhà cung cấp chăm sóc sức khỏe của bạn nếu con của bạn:
- Có vẻ dễ lốp
- Khó thở
- Có làn da hơi xanh hoặc đôi môi
Cũng nói chuyện với nhà cung cấp của bạn nếu em bé của bạn không tăng hoặc tăng cân.
Phòng ngừa
Không có phòng ngừa được biết đến.
Tên khác
DILV; Tâm thất đơn; Tâm thất chung; Tim đơn phương; Tim thất trái thuộc loại tâm thất trái; Khiếm khuyết tim bẩm sinh - DILV; Khiếm khuyết tim Cyanotic - DILV; Dị tật bẩm sinh - DILV
Hình ảnh
Đầu vào đôi tâm thất trái
Tài liệu tham khảo
Jacobs ML. Trái tim đơn phương chức năng và hoạt động của Fontan. Trong: Mavroudis C, Backer C, eds. Phẫu thuật tim nhi khoa. Tái bản lần thứ 4 Oxford, Vương quốc Anh: Wiley-Blackwell; 2013; chương 28.
Kanter KR. Quản lý các kết nối tâm thất đơn và phổi. Trong: Sellke FW, del Nido PJ, Swanson SJ, eds. Phẫu thuật Sabiston và Spencer của ngực. Tái bản lần thứ 9 Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: chương 129.
Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF. Bệnh tim bẩm sinh Cyanotic: tổn thương liên quan đến tăng lưu lượng máu phổi. Trong: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, eds. Giáo trình Nhi khoa Nelson. Tái bản lần thứ 20 Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: chương 431.
Ngày xem xét 5/16/2018
Cập nhật bởi: Michael A. Chen, MD, Tiến sĩ, Phó Giáo sư Y khoa, Khoa Tim mạch, Trung tâm Y tế Harborview, Trường Đại học Y Washington, Seattle, WA. Cũng được xem xét bởi David Zieve, MD, MHA, Giám đốc y tế, Brenda Conaway, Giám đốc biên tập và A.D.A.M. Đội ngũ biên tập.