NộI Dung
- Rối loạn Parkinsonian không điển hình là gì?
- Các triệu chứng của rối loạn Parkinsonian không điển hình là gì?
- Các yếu tố nguy cơ của rối loạn Parkinsonian không điển hình là gì?
- Chẩn đoán Parkinsonism không điển hình
- Điều trị Parkinsonism không điển hình
Rối loạn Parkinsonian không điển hình là gì?
Rối loạn Parkinson không điển hình là những bệnh tiến triển biểu hiện với một số dấu hiệu và triệu chứng của bệnh Parkinson, nhưng thường không đáp ứng tốt với điều trị bằng thuốc bằng levodopa. Chúng có liên quan đến sự tích tụ protein bất thường trong tế bào não.
Thuật ngữ này đề cập đến một số điều kiện, mỗi điều kiện ảnh hưởng đến các phần cụ thể của não và cho thấy một quá trình đặc trưng:
- Chứng mất trí nhớ với thể Lewy, đặc trưng bởi sự tích tụ bất thường của protein alpha-synuclein trong các tế bào não (“bệnh bạch cầu tổng hợp”)
- Bại liệt tiến bộ về hạt nhân, liên quan đến sự tích tụ protein tau ("bệnh lý tau") ảnh hưởng đến thùy trán, thân não, tiểu não và tiểu não
- Nhiều hệ thống teo, một bệnh bạch cầu tổng hợp khác ảnh hưởng đến hệ thống thần kinh tự trị (một phần của hệ thống thần kinh kiểm soát các chức năng bên trong như nhịp tim, huyết áp, tiêu hóa tiểu tiện), tiểu não và tiểu não
- Hội chứng Corticobasal, một bệnh lý tau hiếm gặp thường ảnh hưởng đến một bên của cơ thể nhiều hơn bên kia và khiến bệnh nhân khó nhìn và di chuyển trong không gian
Các triệu chứng của rối loạn Parkinsonian không điển hình là gì?
Giống như bệnh Parkinson cổ điển, rối loạn Parkinsonian không điển hình gây ra cứng cơ, run và các vấn đề về đi bộ / thăng bằng và phối hợp vận động tốt.
Bệnh nhân Parkinsonism không điển hình thường có một số mức độ khó nói hoặc nuốt, và chảy nước dãi có thể là một vấn đề. Các rối loạn tâm thần như kích động, lo lắng hoặc trầm cảm cũng có thể là một phần của bệnh cảnh lâm sàng.
Sa sút trí tuệ với thể Lewy (DLB) có thể gây ra những thay đổi về sự chú ý hoặc sự tỉnh táo trong nhiều giờ hoặc nhiều ngày, thường là những giấc ngủ dài (từ hai giờ trở lên) trong ngày. Ảo giác thị giác - thường xảy ra với động vật nhỏ hoặc trẻ em, hoặc bóng chuyển động ở vùng ngoại vi của trường thị giác - thường gặp ở DLB. DLB chỉ đứng sau bệnh Alzheimer là nguyên nhân gây mất trí nhớ ở người cao tuổi và nó thường ảnh hưởng đến bệnh nhân ở độ tuổi 60.
Bệnh nhân với bệnh liệt siêu nhân tiến triển (PSP) có thể gặp khó khăn với chuyển động của mắt, đặc biệt là khi nhìn xuống và giữ thăng bằng - chẳng hạn như khi đi xuống cầu thang. Ngã ngửa là hiện tượng phổ biến và có thể xảy ra trong thời gian đầu của bệnh. PSP thường không liên quan đến run, không giống như bệnh Parkinson.
Teo nhiều hệ thống (MSA) có thể ảnh hưởng đến chức năng tự chủ, với tình trạng tiểu gấp, bí tiểu và tiểu không tự chủ, táo bón, choáng váng khi đứng (chỉnh hình) và đáng kể là rối loạn cương dương không rõ nguyên nhân ở nam giới. Bệnh nhân có thể bị thay đổi màu sắc và nhiệt độ ở bàn tay và bàn chân, chẳng hạn như đỏ và lạnh. Khi MSA ảnh hưởng đến tiểu não, bệnh nhân có thể bị mất điều hòa, đặc trưng bởi dáng đi không ổn định trên diện rộng, và thiếu sự phối hợp ở tay, chân hoặc cả hai.
Các triệu chứng của hội chứng corticobasal (CBS) thường chỉ xuất hiện ở một bên của cơ thể. Có thể xảy ra loạn trương lực cơ (tư thế bất thường của các chi) và giật cơ (giật đột ngột). Một số bệnh nhân có thể gặp khó khăn với số học đơn giản từ rất sớm. Bệnh nhân có thể bị mất khả năng chứng minh hoặc nhận biết việc sử dụng các đồ vật thông thường. Ví dụ, một người bị CBS có thể không chỉ ra được cách dùng búa để đập vào móng tay hoặc cách thìa xúc thức ăn và đưa thức ăn vào miệng. Một triệu chứng bất thường khác của CBS là hiện tượng chân tay ngoài hành tinh, trong đó bệnh nhân cảm thấy cánh tay hoặc chân của mình như một cấu trúc lạ mà bệnh nhân không kiểm soát được. Bệnh nhân có thể liên tục chọn các nút hoặc khóa kéo trên quần áo của họ mà không nhận ra. Hiện tượng chân tay người ngoài hành tinh có thể khiến bệnh nhân vô cùng lo sợ và đau khổ.
Các yếu tố nguy cơ của rối loạn Parkinsonian không điển hình là gì?
Rối loạn Parkinsonian không điển hình hiện không được cho là di truyền. Hầu hết các trường hợp phát sinh từ những nguyên nhân không rõ, mặc dù một số trường hợp có thể liên quan đến việc tiếp xúc với ma túy hoặc chấn thương trong thời gian dài.
Chẩn đoán Parkinsonism không điển hình
Để chẩn đoán rối loạn Parkinson không điển hình ở bệnh nhân có các triệu chứng, bác sĩ sẽ bắt đầu với tiền sử và kiểm tra thần kinh kỹ lưỡng, đồng thời xác định hướng hành động tiếp theo nếu điều trị bằng thuốc điều trị bệnh Parkinson không giải quyết được vấn đề.
Người đó có thể sử dụng các kỹ thuật hình ảnh như chụp cắt lớp phát xạ positron (PET), chụp cộng hưởng từ (MRI) hoặc các phương pháp theo dõi sự vận chuyển dopamine trong não (DAT-SPECT.)
Điều trị Parkinsonism không điển hình
Mặc dù nghiên cứu đang làm sâu sắc thêm hiểu biết y học về những rối loạn này, nhưng rối loạn Parkinsonian không điển hình đang tiến triển và vẫn chưa có phương pháp điều trị nào có hiệu quả chữa khỏi.
Các liệu pháp vật lý và nghề nghiệp hỗ trợ có thể giúp bệnh nhân đối phó với các triệu chứng của họ và việc tối đa hóa khả năng nuốt của bệnh nhân là đặc biệt quan trọng. Các biểu hiện tâm thần và các biểu hiện cụ thể khác của các bệnh này có thể đáp ứng với thuốc.