NộI Dung
Hội chứng Budd-Chiari là một tình trạng gây ra bởi sự cản trở dòng chảy của máu ra khỏi gan, thường là do cục máu đông. Hội chứng Budd-Chiari nguyên phát xuất hiện khi có tắc nghẽn do quá trình chủ yếu ở tĩnh mạch (huyết khối hoặc viêm tĩnh mạch). Budd-Chiari thứ phát xuất hiện khi có sự chèn ép hoặc xâm lấn các tĩnh mạch trong gan bởi một tổn thương bắt nguồn từ bên ngoài tĩnh mạch (chẳng hạn như một khối u).Hội chứng Budd-Chiari thường xảy ra nhất ở những người có rối loạn cơ bản gây đông máu, bao gồm hội chứng kháng phospholipid và các rối loạn tăng sinh tủy như bệnh đa hồng cầu và đái huyết sắc tố kịch phát về đêm. Các rối loạn viêm mãn tính như bệnh Behçet, bệnh viêm ruột, bệnh sarcoidosis, hội chứng Sjögren hoặc bệnh lupus cũng có thể gây ra hội chứng Budd-Chiari.
Hội chứng Budd-Chiari ảnh hưởng đến mọi người thuộc mọi sắc tộc và ảnh hưởng đến nam giới và phụ nữ như nhau. Được biết, hội chứng Budd-Chiari là một rối loạn hiếm gặp, nhưng chính xác tần suất nó xảy ra như thế nào thì vẫn chưa được biết. Các nghiên cứu dịch tễ học cho thấy ở các nước không thuộc châu Á, hội chứng Budd-Chiari phổ biến hơn ở phụ nữ và thường xuất hiện vào thập kỷ thứ ba hoặc thứ tư của cuộc đời (mặc dù nó có thể xảy ra ở trẻ em hoặc người lớn tuổi). Tuy nhiên, ở châu Á, nam giới chiếm ưu thế hơn một chút, với độ tuổi trung bình là 45 tuổi.
Các triệu chứng
Hầu hết những người phát triển hội chứng Budd-Chiari có ba triệu chứng chính:
- Cổ trướng, trong đó chất lỏng tích tụ trong khoang bụng, thường làm cho bụng chướng lên
- Đau bụng
- Gan to, được gọi là gan to, vì máu có thể chảy vào gan nhưng không ra khỏi gan
Sự tích tụ của máu trong gan có thể gây ra tổn thương cho các tế bào gan. Nếu gan không hoạt động tốt, người bệnh có thể bị vàng da (vàng mắt và da) và các vấn đề về thận.
Chẩn đoán
Các triệu chứng thông thường của hội chứng Budd-Chiari không nhất thiết phải là manh mối để chẩn đoán nó, bởi vì những triệu chứng đó có thể do một số rối loạn gây ra. Tuy nhiên, nếu một người mắc chứng rối loạn có thể gây ra hội chứng Budd-Chiari, điều đó có thể giúp ích cho việc chẩn đoán. Chất lỏng tích tụ trong ổ bụng có thể được xét nghiệm để giúp xác định chẩn đoán. Siêu âm và chụp cộng hưởng từ (MRI) có thể giúp đánh giá chức năng gan và lưu lượng máu của gan. Có thể lấy mẫu (sinh thiết) gan để kiểm tra các tế bào dưới kính hiển vi.
Sự đối xử
Nếu không được điều trị, hội chứng Budd-Chiari có thể gây tử vong cho gan. Xử trí được điều chỉnh cho phù hợp với biểu hiện lâm sàng và giải phẫu của bệnh nhân. Thuốc có thể được cho để làm tan bất kỳ cục máu đông hiện có trong gan và giảm sự hình thành các cục máu đông mới. Chế độ ăn ít muối có thể giúp kiểm soát cổ trướng. Các thủ tục phẫu thuật đặc biệt có thể làm giảm tắc nghẽn máu trong gan. Nếu gan bị tổn thương nặng, có thể cần ghép gan.