Bệnh Hirschsprungs

Posted on
Tác Giả: Mark Sanchez
Ngày Sáng TạO: 27 Tháng MộT 2021
CậP NhậT Ngày Tháng: 20 Tháng MườI MộT 2024
Anonim
Hirschsprung disease (congenital aganglionic megacolon) - causes & symptoms
Băng Hình: Hirschsprung disease (congenital aganglionic megacolon) - causes & symptoms

NộI Dung

Bệnh Hirschsprung là gì?

Bệnh Hirschsprung (còn gọi là bệnh đại tràng co thắt) là sự tắc nghẽn của ruột già do chuyển động cơ không đúng cách trong ruột. Đó là một tình trạng bẩm sinh, có nghĩa là nó có từ khi sinh ra.

Nguyên nhân

Trong bệnh Hirschsprung, một số loại tế bào thần kinh (được gọi là tế bào hạch) bị thiếu trong một phần của ruột. Ở những vùng không có dây thần kinh như vậy, cơ trong thành ruột không co bóp để đẩy vật chất đi qua, gây tắc nghẽn. Các chất trong ruột tích tụ đằng sau sự tắc nghẽn, làm sưng ruột và bụng.

Bệnh Hirschsprung gây ra khoảng 25% tổng số tắc nghẽn đường ruột ở trẻ sơ sinh, nhưng cũng được xác định ở trẻ lớn hơn và trẻ em. Nó xảy ra ở nam giới thường xuyên hơn năm lần so với nữ giới. Bệnh Hirschsprung đôi khi kết hợp với các tình trạng di truyền hoặc bẩm sinh khác, chẳng hạn như hội chứng Down.

Các triệu chứng

Trẻ sơ sinh:

  • Khó hoặc căng thẳng khi đi tiêu


  • Không đi tiêu được phân su (phân) ngay sau khi sinh (trong vòng 24 đến 48 giờ)

  • Phân không thường xuyên nhưng dễ nổ

  • Vàng da

  • Bú kém

  • Tăng cân kém

  • Nôn mửa

  • Tiêu chảy ra nước (ở trẻ sơ sinh)

Trẻ lớn:

  • Táo bón dần trở nên tồi tệ hơn (bệnh nhân có thể phải dùng thuốc nhuận tràng thường xuyên)

  • Phản ứng phân

  • Suy dinh dưỡng

  • Tăng trưởng chậm

Chẩn đoán

Các trường hợp nhẹ hơn có thể không được chẩn đoán cho đến khi tuổi lớn hơn. Trong quá trình khám sức khỏe, bác sĩ có thể sờ thấy những vòng ruột căng phồng trong bụng. Khám trực tràng có thể thấy tình trạng mất trương lực cơ vùng trực tràng.

Các xét nghiệm được sử dụng để giúp chẩn đoán bệnh Hirschsprung có thể bao gồm:

  • X-quang bụng

  • Thuốc xổ bari: một tia X cho thấy hình dạng của trực tràng và ruột kết

  • Áp kế hậu môn: đo áp suất bên trong trực tràng bằng bóng bơm hơi


  • Sinh thiết trực tràng: Ống hút được sử dụng để thu thập mô từ bên trong trực tràng. Mô này sau đó có thể được kiểm tra dưới kính hiển vi để xác định xem có tế bào hạch hay không. Mặc dù kết quả sinh thiết đôi khi có thể không kết luận, đây thường là xét nghiệm tốt nhất để xác định xem trẻ có các triệu chứng mắc bệnh hay không.

Sự đối xử

Trước khi phẫu thuật, một quy trình được gọi là tưới trực tràng nối tiếp giúp giảm áp lực trong (giải nén) ruột. Các phần bất thường của đại tràng và trực tràng phải được phẫu thuật cắt bỏ để trẻ có thể đi tiêu phân dễ dàng. Phần lành mạnh của đại tràng sau đó được di chuyển vào khung chậu của trẻ và gắn vào hậu môn.

Đôi khi điều này có thể được thực hiện trong một thao tác, nhưng nó thường được thực hiện thành hai phần (còn được gọi là “thủ tục theo giai đoạn”). Nếu thực hiện trong một lần phẫu thuật, bác sĩ phẫu thuật sẽ nối ruột kết với hậu môn ngay sau khi cắt bỏ phần ruột kết và trực tràng bất thường. Nếu được thực hiện như một thủ tục theo giai đoạn, bước đầu tiên là cắt bỏ ruột kết và trực tràng bị bệnh, tiếp theo là cắt bỏ đại tràng. Khi thực hiện phẫu thuật cắt bỏ ruột già, phần rìa bị cắt của ruột già được đưa đến một lỗ thông được tạo ra qua thành bụng. Điều này cho phép chất trong ruột rỗng vào túi. Sau đó, khi cân nặng, độ tuổi và tình trạng của trẻ đã được cải thiện, một thủ thuật kéo dài sẽ được thực hiện để cắt bỏ ruột kết và nối ruột già với hậu môn để trẻ có thể đi tiêu bình thường.


Hồi phục

Các triệu chứng cải thiện hoặc biến mất ở hầu hết trẻ em sau phẫu thuật. Một số ít trẻ em có thể bị táo bón hoặc gặp vấn đề trong việc kiểm soát phân (són phân). Nhìn chung, những trẻ được điều trị sớm và những trẻ bị bệnh hạn chế (cho phép bác sĩ phẫu thuật để lại ruột khỏe mạnh hơn) có kết quả tốt hơn.