NộI Dung
Bệnh xơ cứng bên nguyên phát (PLS) là một bệnh thần kinh vận động thoái hóa tiến triển. PLS ảnh hưởng đến các tế bào thần kinh trong cơ thể điều khiển chuyển động tự nguyện của cơ bắp, được gọi là tế bào thần kinh vận động. Theo thời gian, các tế bào thần kinh vận động này mất khả năng hoạt động, gây ra tình trạng yếu và cứng cơ không đau nhưng dần dần.Người ta không biết tại sao PLS xảy ra, hoặc chính xác là làm thế nào các tế bào thần kinh bị phá hủy. Bệnh xơ cứng teo cơ bên nguyên phát dường như bắt đầu vào thập kỷ thứ 5. Không biết có bao nhiêu người trên thế giới bị ảnh hưởng bởi PLS, nhưng rất hiếm.
Các triệu chứng
Sự mất mát của các tế bào thần kinh khiến các cơ bị cứng và khó cử động. Thông thường, các vấn đề về cơ bắt đầu ở chân và di chuyển lên thân, cánh tay và các cơ ở mặt và cổ. Sự tiến triển của PLS khác nhau giữa các trường hợp-Một số có thể tiến triển nhanh chóng trong vòng vài năm hoặc chậm trong vài thập kỷ.
Các triệu chứng ban đầu. Trong nhiều trường hợp, triệu chứng đầu tiên của PLS là yếu cơ và cứng ở chi dưới. Các triệu chứng ban đầu khác bao gồm:
- Một chân thường bị ảnh hưởng nhiều hơn chân kia, tiến triển chậm sang chân còn lại
- Chuyển động chậm, cứng của chân do co thắt cơ không tự chủ (co cứng)
- Khó khăn khi đi bộ và giữ thăng bằng, chẳng hạn như vấp ngã hoặc vấp ngã
- Chuột rút các cơ bị ảnh hưởng
- Vụng về chung
Các triệu chứng tiến triển.Những người bị ảnh hưởng có thể ngày càng gặp khó khăn hơn trong việc đi lại. Có thể phải sử dụng gậy hoặc thiết bị tương tự để hỗ trợ việc đi bộ. Trong một số trường hợp, các triệu chứng khác có thể báo trước sự phát triển của yếu cơ ở chân. Các triệu chứng khác có thể bao gồm:
- Co thắt cơ ở bàn tay hoặc ở đáy não.
- Đau co thắt cơ ở chân, lưng hoặc cổ
- Khó cử động cánh tay và thực hiện các công việc như chải tóc hoặc đánh răng
- Khó hình thành từ (loạn chữ) hoặc nói
- Khó nuốt (khó nuốt)
- Mất kiểm soát bàng quang muộn trong quá trình xơ cứng bên nguyên phát
Các triệu chứng từ từ trở nên tồi tệ hơn theo thời gian.
Chẩn đoán
Việc chẩn đoán xơ cứng bên nguyên phát bao gồm xét nghiệm thần kinh chuyên biệt gọi là EMG (đo điện cơ) và các nghiên cứu về dẫn truyền thần kinh. Bởi vì bệnh xơ cứng teo cơ một bên (ALS, hoặc bệnh Lou Gehrig) được biết đến nhiều hơn, và vì hai bệnh thường biểu hiện các triệu chứng giống nhau, PLS thường bị nhầm lẫn với ALS.
Sự đối xử
Hiện tại không có cách chữa trị cho PLS, vì vậy việc điều trị tập trung vào việc làm giảm các triệu chứng của rối loạn. Điều trị PLS bao gồm:
- Các loại thuốc như baclofen và tizanidine để giảm co thắt cơ
- Điều trị bằng thuốc để giải quyết tình trạng mất kiểm soát bàng quang
- Liệu pháp vật lý và vận động để giúp giảm co thắt, cải thiện khả năng vận động và cung cấp các thiết bị giúp đi lại và ăn uống
- Liệu pháp ngôn ngữ để hỗ trợ nói
- Chỉnh hình và lót giày để giảm các vấn đề về dáng đi và chân
Ủng hộ
Xơ cứng bên nguyên phát mang đến tàn tật và mất chức năng tiến triển nhưng không ảnh hưởng trực tiếp đến tinh thần hoặc rút ngắn tuổi thọ của người bệnh. Vì lý do này, các nhóm hỗ trợ như Tổ chức chữa bệnh liệt cứng cho bệnh nhân và gia đình của họ là chìa khóa để thích nghi với gánh nặng thể chất và tình cảm của căn bệnh này.