NộI Dung
Bệnh não đa ổ tiến triển (PML) là một căn bệnh nghiêm trọng trong đó vi rút John Cunningham (JC) lây nhiễm sang nhiều vùng của não, làm tổn thương nó khi nhiễm trùng nhanh chóng trở nên trầm trọng hơn và gây ra hậu quả lâu dài - không hiếm gặp là tử vong. Mặc dù PML rất hiếm gặp, nhưng một số liệu pháp điều chỉnh bệnh (DMT) được sử dụng để điều trị bệnh đa xơ cứng (MS) có thể làm tăng nguy cơ phát triển bệnh này. Tuy nhiên, những người khác có nguy cơ không chỉ những người bị MS.Ảnh hưởng của PML có thể tiến triển nhanh chóng, nhưng nó thường là một tiến triển bán cấp tính (chậm nhưng ổn định). Tuy nhiên, điều quan trọng là phải cảnh giác tìm kiếm sự chăm sóc y tế nếu bạn bắt đầu gặp bất kỳ dấu hiệu nào của bệnh này. Điều quan trọng là người ta phải tìm một bác sĩ chuyên khoa có kinh nghiệm để đánh giá, vì đây là một bệnh rất hiếm gặp với những trường hợp rất phức tạp.
Các triệu chứng
Các triệu chứng của PML khác nhau vì viêm não nhiễm trùng có thể liên quan đến bất kỳ vùng nào của não. Chúng có thể bao gồm:
- Điểm yếu chung
- Yếu cơ ở một hoặc cả hai bên của cơ thể
- Lú lẫn và / hoặc mất trí nhớ
- Thay đổi tính cách hoặc hành vi
- Khó nói
- Khả năng phối hợp kém, chẳng hạn như vụng về hoặc đi lại khó khăn
- Các vấn đề về thị giác, chẳng hạn như mờ mắt hoặc mất thị lực
Mặc dù PML là một bệnh nhiễm trùng, nó thường không gây sốt.
Các biến chứng
Tình trạng xấu đi nhanh chóng và gây ra một số biến chứng nghiêm trọng nếu không được điều trị, bao gồm:
- Co giật
- Mê sảng (thay đổi, hành vi thất thường)
- Mất ý thức
- Hôn mê
PML có tỷ lệ sống sót khoảng 70%. Chẩn đoán sớm cung cấp cho bạn cơ hội tốt nhất để có kết quả tốt nếu bạn phát triển bệnh này.
Nguyên nhân
PML là do sự tái hoạt của vi rút JC - một loại vi rút phổ biến mà hầu hết mọi người đều tiếp xúc trong thời thơ ấu hoặc thanh thiếu niên. Vi rút JC có thể gây nhiễm trùng nhẹ hoặc không có triệu chứng gì. Sau khi tiếp xúc ban đầu, nó thường được hệ thống miễn dịch của bạn kiểm tra để không thể khiến bạn bị bệnh.
Tuy nhiên, nếu hệ thống miễn dịch của bạn bị suy yếu - chẳng hạn như do sử dụng thuốc ức chế miễn dịch, vi rút có thể kích hoạt lại, gây nhiễm trùng não.
DMT (còn được gọi là DMD, hoặc thuốc điều chỉnh bệnh) được sử dụng cho MS được sử dụng thường xuyên để ngăn ngừa đợt cấp MS (tái phát). Tysabri (natalizumab) là DMT có nguy cơ cao nhất đối với PML. Các thuốc ức chế miễn dịch MS khác, bao gồm Gilenya (fingolimod), Tecfidera (dimethyl fumarate), Lemtrada (alemtuzumab) và Ocrevus (ocrelizumab) cũng có thể làm tăng nguy cơ.
Interferon như Avonex (interferon beta-1a) và Betaseron (interferon beta-1b) không làm tăng nguy cơ PML. Và corticosteroid, được sử dụng trong đợt cấp MS, cũng không liên quan đến PML.
Những người khác (không chỉ bệnh nhân MS) bị PML. Các nhóm quan trọng khác bao gồm những người bị AIDS, những người đã được cấy ghép nội tạng và những người mắc các bệnh khác cần đơn thuốc sinh học.
Chẩn đoán
Các triệu chứng của PML thường tương tự như các triệu chứng của MS tái phát. Mặc dù điều này có thể khiến việc xác định PML trở nên khó khăn, nhưng một số đặc điểm nhất định trong kinh nghiệm của bạn có thể giúp bác sĩ thực hiện cuộc gọi.
Ví dụ, nếu bạn có những thay đổi về cảm giác ở một tay hoặc chân, hoặc nếu bạn bị chuột rút ở tay mà không có bất kỳ triệu chứng nào khác, bạn có nhiều khả năng bị tái phát MS hơn là được chẩn đoán là PML.
Nếu bạn có các triệu chứng mới hoặc những thay đổi lớn trong hành vi mà bạn chưa trải qua trước đây, thì đây có nhiều khả năng là PML hơn là tái phát MS.
Tuy nhiên, đây chỉ là những manh mối, không phải là những quy tắc khó và nhanh.
Kiểm tra chẩn đoán được sử dụng để xác định PML trong MSHình ảnh và Thủ tục
Cả MS và PML đều tạo ra các tổn thương trong não, và các tổn thương của PML nhìn chung trông khác với các tổn thương MS trên chụp cộng hưởng từ (MRI). Chúng có thể được mô tả là không điển hình, lan tỏa hoặc loang lổ.
Chọc dò thắt lưng (vòi tủy sống) có thể phát hiện sự hiện diện của vi rút JC trong dịch não tủy (CSF), mặc dù sự vắng mặt của vi rút JC trong dịch não tủy của bạn không loại trừ khả năng bạn có thể bị PML.
Trong một số trường hợp, sinh thiết não được thực hiện để kiểm tra một khu vực bất thường trong não. Điều này có thể giúp phân biệt giữa u não hoặc viêm não, đặc biệt nếu tình trạng của bạn tiếp tục xấu đi mặc dù đã được điều trị.
Sự đối xử
Điều trị PML bao gồm một số bước, trong đó quan trọng nhất là ngừng DMT của bạn. Quá trình này thường được thực hiện khá đột ngột và trong khi cần thiết, điều quan trọng là phải biết rằng việc ngừng sử dụng DMT đột ngột có thể gây ra những hậu quả riêng.
Khi bạn khám phá các tùy chọn bổ sung có thể được xem xét bên dưới, hãy biết rằng, ngay cả khi được điều trị tốt nhất, PML có thể gây tử vong. Những người sống sót có nhiều khả năng phải trải qua những hậu quả lâu dài, chẳng hạn như thay đổi nhân cách, co giật và suy giảm thần kinh. Có thể có các liệu pháp bổ sung cho những vấn đề này.
Không bao giờ ngừng dùng thuốc MS của bạn mà không có sự đồng ý của bác sĩ.
Plasmapheresis
Bạn có thể cần điện di để loại bỏ liệu pháp điều chỉnh bệnh khỏi hệ thống của bạn. Plasmapheresis là một quá trình trao đổi huyết tương. Máu được lấy ra khỏi cơ thể của bạn, được lọc qua một máy để loại bỏ một số chất, (chẳng hạn như kháng thể hoặc thuốc), và trở lại cơ thể bạn.
Plasmapheresis là an toàn, nhưng nó rất mệt mỏi và cảm thấy mệt mỏi khi thực hiện quá trình này là điều bình thường.
Một DMT mới
Vì bạn có thể bị tái phát MS sau khi ngừng DMT, bạn có thể cần phải bắt đầu một đợt khác trong vòng vài tuần. Lựa chọn DMT tiếp theo là một quá trình phức tạp, đòi hỏi sự cân bằng giữa việc dùng một loại thuốc đủ mạnh để kiểm soát MS của bạn trong khi tránh nguy cơ PML.
Thuốc kháng vi rút
Nếu PML của bạn lan rộng khắp não hoặc nếu không nhanh chóng giải quyết, bạn có thể cần điều trị nhiễm vi-rút. Một loại thuốc kháng vi-rút, maraviroc, thường được sử dụng cho bệnh nhân HIV, cũng đã được coi là một phương pháp điều trị bệnh viêm não do vi-rút JC truyền nhiễm. Tuy nhiên, lưu ý rằng maraviroc hiện chỉ là một loại thuốc thử nghiệm tại thời điểm này.
Thuốc ức chế miễn dịch
Bạn cũng có thể cần dùng thuốc để ngăn ngừa một biến chứng gọi là hội chứng viêm phục hồi miễn dịch PML (IRIS). Điều này có thể xảy ra khi DMD của bạn bị rút đột ngột và hệ thống miễn dịch của bạn đột ngột tăng chức năng sau khi bị ức chế.
Điều trị bằng thuốc ức chế miễn dịch như corticosteroid có thể cần thiết để ngăn chặn phản ứng miễn dịch có hại đối với vi rút JC.
Điều trị PML khá phức tạp, đòi hỏi sự cân bằng tốt giữa việc kiểm soát nhiễm trùng, ngăn ngừa tái phát MS và ngăn chặn hiệu ứng miễn dịch phục hồi.
Phòng ngừa
Phòng ngừa PML dựa trên một số chiến lược. Nên làm xét nghiệm trước để tìm kháng thể virus JC trong máu trước khi điều trị bằng Tysabri, và bạn cũng có thể làm xét nghiệm kháng thể trước khi điều trị bằng các DMT khác có liên quan đến nguy cơ PML.
Một lần nữa, sự hiện diện của các kháng thể JC-virus không có nghĩa là bạn sẽ phát triển PML, nhưng nó xác nhận rằng bạn có virus trong cơ thể.
Hãy nhớ rằng khoảng 80 phần trăm dân số có kháng thể JC-Virus, vì vậy xét nghiệm dương tính được mong đợi.
Các biện pháp phòng ngừa khác bao gồm tránh DMT có liên quan đến PML nếu bạn đã dùng thuốc ức chế miễn dịch trong quá khứ. Các chuyên gia gợi ý rằng dùng DMT có liên quan đến PML trong thời gian ít hơn chín tháng có thể an toàn và khuyến cáo không dùng các loại thuốc có liên quan đến nguy cơ PML trong một thời gian dài.
Một lời từ rất tốt
Có nhiều liệu pháp điều trị MS và bạn nên đảm bảo thảo luận về những rủi ro và lợi ích của thuốc điều trị MS với bác sĩ. Nếu bạn đang dùng Tysabri, Gilenya, Tecfidera, Ocrevus hoặc Lemtrada và nhận thấy bất kỳ triệu chứng mới hoặc trầm trọng hơn, hãy liên hệ với bác sĩ của bạn ngay lập tức. Mặc dù các triệu chứng của bạn có thể không phải lúc nào cũng chỉ ra PML, đánh giá y tế ngay lập tức là cần thiết vì tính chất đe dọa tính mạng của bệnh nhiễm trùng não hiếm gặp này.
Ngoài ra, nếu bạn đang gặp bất kỳ triệu chứng nào của PML (ngay cả khi bạn không bị MS), hãy chắc chắn tìm gặp bác sĩ chuyên khoa, vì PML là một bệnh rất phức tạp. Như với bất kỳ tình trạng nào, can thiệp sớm là chìa khóa.