NộI Dung
Các khối u tế bào khổng lồ ở bao gân là khối u lành tính (không nguy hiểm), phát triển chậm ảnh hưởng đến các khớp ở ngón tay, bàn tay, cánh tay, vai hoặc chân. Những khối u này phổ biến theo thuyết tương đối, đặc biệt là ở bàn tay và ngón tay. Chúng còn được gọi là u tế bào khổng lồ của bao gân hoặc u mô sợi của bao gân.Khớp là những vùng cơ thể uốn cong. Chúng bao gồm xương, sụn và cơ, được tổ chức cùng với các gân và dây chằng linh hoạt. Dịch khớp bôi trơn các khớp; nó được tạo ra bởi bao hoạt dịch, một lớp mô mỏng lót hầu hết các khớp. Bao gân có một lớp mô tương tự được gọi là bao gân. Các khối u tế bào khổng lồ bao gân là sự phát triển do sự dày lên của bao gân.
Các triệu chứng
Các khối u tế bào khổng lồ bao gân thường ảnh hưởng đến những người từ 20 đến 40 tuổi, nhưng chúng có thể xảy ra ở mọi lứa tuổi. Hầu hết mọi người chỉ có một khối u, nhưng có thể có nhiều hơn một. Các triệu chứng thường bắt đầu dần dần và từ từ xấu đi theo thời gian.
Những khối u này có thể gây sưng, to ra hoặc phát triển rõ ràng. Ví dụ, vùng đệm mềm giữa các khớp ở một trong các ngón tay của bạn có thể to ra nếu bạn có khối u tế bào khổng lồ bao gân.
Các khu vực phổ biến nhất bị ảnh hưởng là khớp ở ngón tay và bàn tay, nhưng các khớp khác cũng có thể bị ảnh hưởng.
Các khối u tế bào khổng lồ bao gân được mô tả là có kết cấu chắc chắn và không mềm khi chạm vào. Da xung quanh chúng có thể di chuyển một chút, nhưng bản thân các khối u thường được giữ chặt vào các cấu trúc bên dưới chúng, vì vậy bạn không thể thay đổi hình dạng, vị trí hoặc diện mạo của chúng bằng cách di chuyển, đẩy hoặc ép chúng.Những khối u này thường có kích thước từ một đến bốn cm. Các khối u phát triển ở các khớp lớn hơn thường lớn hơn các khối u phát triển ở các khớp nhỏ.
Các khối u cũng có thể gây đau, khó chịu hoặc cứng khớp. Bạn có thể bị giảm khả năng cử động vùng bị ảnh hưởng do sưng tấy. Khối u cũng có thể đè lên dây thần kinh, gây tê hoặc ngứa ran, có thể đến và đi.
Đôi khi, các khối u tế bào khổng lồ bao gân có thể đè lên xương gần đó, khiến xương xung quanh bị bào mòn dần (khô héo). Điều này cuối cùng có thể dẫn đến hậu quả lâu dài, chẳng hạn như gãy xương. Nhưng các khối u không lây lan sang các khu vực khác của cơ thể và chúng không nguy hiểm đến tính mạng.
Hiếm khi, khối u tế bào khổng lồ bao gân hoàn toàn không có triệu chứng (không gây ra triệu chứng) và có thể tình cờ được phát hiện khi chụp X-quang hoặc một xét nghiệm hình ảnh khác được thực hiện vì một lý do không liên quan.
Nguyên nhân
Không rõ tại sao một số người phát triển các khối u tế bào khổng lồ bao gân. Không có yếu tố nguy cơ nào được công nhận và không có nguyên nhân di truyền.
Đã có một số lý thuyết liên quan đến lý do tại sao chúng phát triển, bao gồm sự phát triển quá mức của mô mềm (vùng không có xương) của khớp do sử dụng quá mức hoặc tổn thương mãn tính.
Một số nghiên cứu cho rằng các tế bào khối u có đột biến (bất thường trong gen của tế bào) ở nhiễm sắc thể 1, nhiễm sắc thể 2, nhiễm sắc thể 17 hoặc sự kết hợp của các nhiễm sắc thể này. Chuyển đoạn giữa nhiễm sắc thể 1 và nhiễm sắc thể 2 đã được tìm thấy. Đây là những thay đổi phân tử trong đó hai nhiễm sắc thể "chuyển đổi" sai mã di truyền khi tế bào đang được hình thành.
Tuy nhiên, lỗi di truyền này không có nghĩa là khối u được di truyền, vì đột biến chỉ xuất hiện trong các tế bào khối u chứ không phải tất cả các tế bào của cơ thể. Sự hiện diện của một đột biến chỉ trong một khu vực nhỏ bé này cho thấy rằng lỗi chung có thể phát triển trong quá trình chữa lành khớp.
Các khối u tế bào khổng lồ bao gân không liên quan đến bất kỳ khối u hoặc bệnh nào khác.
Chẩn đoán
Bác sĩ có thể chẩn đoán khối u tế bào khổng lồ bao gân chỉ dựa trên các triệu chứng, hình dạng và kết cấu của nó. Đôi khi cần xét nghiệm hình ảnh hoặc sinh thiết, đặc biệt nếu có lo ngại về tình trạng khác. Bạn cũng có thể cần các xét nghiệm chẩn đoán như một phần của kế hoạch phẫu thuật nếu bạn định cắt bỏ khối u.
Các xét nghiệm hình ảnh có thể giúp phân biệt khối u tế bào khổng lồ bao gân với các khối u khác gây sưng tấy tương tự, chẳng hạn như gãy xương, chấn thương khớp, nhiễm trùng và bệnh viêm. Những tình trạng này có xu hướng cản trở chuyển động và gây đau nhiều hơn so với các khối u tế bào khổng lồ bao gân, nhưng đôi khi chúng có thể gây ra các triệu chứng và biểu hiện giống như các khối u tế bào khổng lồ bao gân.
Hướng dẫn thảo luận của bác sĩ về khối u tế bào khổng lồ Tenosynovial
Nhận hướng dẫn có thể in của chúng tôi cho cuộc hẹn tiếp theo của bác sĩ để giúp bạn đặt câu hỏi phù hợp.
Nếu có bất kỳ lo ngại nào về khả năng xuất hiện khối u ác tính, dễ lây lan và có thể đe dọa tính mạng, bạn có thể cần xét nghiệm hình ảnh và sinh thiết.
Các xét nghiệm bạn có thể cần trong quá trình đánh giá của mình bao gồm:
- Tia X: Chụp X-quang là một xét nghiệm hình ảnh chỉ mất vài phút và cung cấp hình ảnh ngay lập tức về khớp của bạn. Chụp X-quang khối u tế bào khổng lồ bao gân thường cho thấy sưng mô mềm. Nếu sự bào mòn của xương đã xảy ra, điều này cũng có thể hiển thị trên phim chụp X-quang.
- Chụp cắt lớp vi tính (CT): Chụp CT sử dụng công nghệ tia X nhưng được sử dụng để thu được nhiều hình ảnh hơn về khớp, vì vậy nó có thể cung cấp hình ảnh bao quát hơn, đặc biệt là để lập kế hoạch phẫu thuật. Giống như chụp X-quang, nó có thể hiển thị các khu vực bị bào mòn xương và cũng có thể cho thấy mô mềm bị sưng.
- Hình ảnh cộng hưởng từ (MRI): MRI là một xét nghiệm kỹ thuật cao sử dụng nam châm để tạo ra hình ảnh. Quá trình chụp X-quang mất nhiều thời gian hơn và cũng có thể cho thấy bằng chứng về tình trạng sưng tấy mô mềm và xói mòn xương, thường chi tiết hơn chụp X-quang.
- Siêu âm: Siêu âm là một xét nghiệm hình ảnh thường được sử dụng để đánh giá chất lỏng. Nếu bạn có khối u dường như chứa đầy chất lỏng, thì bác sĩ có thể yêu cầu siêu âm, phương pháp này cũng có thể xác định được khối u tế bào khổng lồ bao gân.
- Sinh thiết: Nếu có bất kỳ lo ngại nào về việc khối u của bạn có thể là ác tính, bác sĩ có thể yêu cầu sinh thiết trước khi quyết định kế hoạch điều trị của bạn. Sinh thiết là một thủ tục chẩn đoán can thiệp bao gồm việc loại bỏ một phần nhỏ của sự phát triển để đánh giá dưới kính hiển vi. Nếu khối u của bạn được loại bỏ bằng phẫu thuật, nó cũng có khả năng được kiểm tra dưới kính hiển vi, mặc dù về mặt kỹ thuật, đây không được coi là sinh thiết.
Chẩn đoán theo loại
Một khối u tế bào khổng lồ bao gân có hình dạng đặc trưng khi kiểm tra dưới kính hiển vi. Những khối u này được đặc trưng bởi sự hiện diện của các tế bào khổng lồ, là những tế bào lớn thường chứa nhiều hơn một nhân (một phần của tế bào chứa vật liệu di truyền).
Các tế bào khổng lồ thường được cho là phát triển do sự phát triển quá mức của mô, có thể xảy ra trong quá trình chữa bệnh.
Sự khác biệt chính giữa các loại khối u tế bào khổng lồ khác nhau là một số được mô tả là khu trú, trong khi một số khác được mô tả là lan tỏa. Các tổn thương khu trú được bao bọc (bao bọc) bởi lớp collagen bảo vệ, trong khi các khối u lan tỏa thì không. Các khối u tế bào khổng lồ bao gân thường khu trú, mặc dù một số khối u lan tỏa. Thông thường, viên nang collagen được hình dung khi kiểm tra sinh thiết, điều này có thể cung cấp một số đảm bảo rằng khối u đã được loại bỏ hoàn toàn. Các khối u lan tỏa dường như phát triển thành các tấm và mô hình này có thể được nhìn thấy khi kiểm tra bằng kính hiển vi
Viêm bao hoạt dịch thể sắc tố
Viêm màng hoạt dịch nhung mao sắc tố (PVNS) là một khối u tế bào khổng lồ lan tỏa không được phân loại là khối u tế bào khổng lồ bao gân. PVNS còn được gọi là PVNS kiểu khuếch tán hoặc khối u tế bào khổng lồ kiểu khuếch tán, hình dạng của nó rất giống với khối u tế bào khổng lồ dạng tenosynovial dưới kính hiển vi. Tuy nhiên, tăng trưởng của PVNS đang phát triển nhanh và có nhiều khả năng cản trở chuyển động và lan rộng trong và xung quanh doanh nghiệp. Do có bề ngoài giống nhau về mặt kính hiển vi, các chuyên gia cho rằng PVNS có thể là một loại khối u tế bào khổng lồ dạng tenosynovial.
Sự đối xử
Các khối u tế bào khổng lồ ở bao gân có thể được loại bỏ và bạn có thể sử dụng thuốc để kiểm soát cơn đau. Thuốc giảm đau không kê đơn như acetaminophen và chất chống viêm không steroid (NSAID) như naproxen và ibuprofen thường có hiệu quả giảm đau.
Phẫu thuật cắt bỏ
Nói chung, các khối u tế bào khổng lồ bao gân nên được điều trị bằng phẫu thuật. Chúng thường có thể được loại bỏ một cách an toàn, nhưng chúng có xu hướng tái phát. Điều này được cho là do việc cắt bỏ khối u không hoàn chỉnh. Nhìn chung, các khối u lan tỏa có nhiều khả năng tái phát hơn các khối u khu trú. Tái phát không nguy hiểm nhưng có thể gây khó chịu. Một số người có thể phải phẫu thuật nhiều lần, nhưng điều này có thể dẫn đến sẹo và cứng khớp.
Thuốc
Vào tháng 8 năm 2019, Cơ quan Quản lý Thực phẩm và Dược phẩm Hoa Kỳ đã phê duyệt viên nang Turalio (pexidartinib). Thuốc này được chấp thuận sử dụng cho người lớn bị u tế bào khổng lồ bao gân ảnh hưởng đến chất lượng cuộc sống và không đáp ứng hoặc cải thiện khi phẫu thuật. Turalio được khuyến khích là bước tiếp theo trong những trường hợp này.
Lựa chọn là thuốc ức chế CSF1R và là liệu pháp đầu tiên được chấp thuận cho các khối u khớp hiếm gặp.
Một lời từ rất tốt
Các khối u tế bào khổng lồ bao gân khiến một số cấu trúc mô mềm bên trong khớp trở nên dày hơn. Điều này dẫn đến các triệu chứng, thường ở mức độ nhẹ đến trung bình. Mặc dù tình trạng này có từ “khối u” trong tên, nhưng nếu bạn hoặc người thân được chẩn đoán mắc một hoặc nhiều khối u tế bào khổng lồ bao gân, bạn không cần phải hoảng sợ. Nó không có hại cho sức khỏe của bạn. Tuy nhiên, nó có thể phát triển và cản trở chuyển động và tính linh hoạt của khớp, vì vậy bạn nên tìm kiếm sự chăm sóc y tế cho nó
Hầu hết thời gian, khối u có thể được loại bỏ bằng phẫu thuật, nhưng ước tính có từ 18 đến 50% phát triển trở lại ở cùng một vị trí. Đối phó với các khối u tái phát có thể gây phiền toái, nhưng nó không có khả năng ảnh hưởng lớn vào cuộc sống hàng ngày của bạn. Thảo luận về các chiến lược điều trị với bác sĩ của bạn, đặc biệt nếu bạn thấy khối u tái phát.