NộI Dung
Bệnh tăng tiểu cầu cơ bản (ET) là một trong những nhóm rối loạn máu được gọi là tân sinh tăng sinh tủy. Các loại ung thư tăng sinh tủy khác bao gồm bệnh xơ tủy nguyên phát và bệnh đa hồng cầu.Đột biến di truyền trong bệnh tăng tiểu cầu thiết yếu dẫn đến số lượng tiểu cầu cực cao (tăng tiểu cầu). Nhiều người không có triệu chứng tại thời điểm chẩn đoán và sẽ có tuổi thọ bình thường. Các biến chứng bao gồm hình thành cục máu đông (dẫn đến đột quỵ, đau tim, cục máu đông trong phổi hoặc huyết khối tĩnh mạch sâu), phát triển bệnh xơ tủy hoặc chuyển thành bệnh bạch cầu dòng tủy cấp tính (AML). Một biến chứng bất thường của tăng tiểu cầu cơ bản là sự phát triển của Bệnh von Willebrand mắc phải, một rối loạn chảy máu.
Đa số mọi người sẽ yêu cầu điều trị tại một số thời điểm để ngăn ngừa biến chứng. Tuy nhiên, tuổi thọ bình thường không phải là hiếm.
Những lựa chọn điều trị
Nếu bạn được chẩn đoán mắc chứng tăng tiểu cầu cơ bản, câu hỏi tự nhiên tiếp theo là, "các lựa chọn điều trị của tôi là gì?" Có một số lựa chọn mà bác sĩ nên thảo luận với bạn. Phương pháp điều trị mà bác sĩ đề xuất có thể dựa trên một số yếu tố: các triệu chứng, tuổi tác và các giá trị xét nghiệm của bạn. Hầu hết mọi người sẽ tự khỏi vài năm mà không cần điều trị, thường bắt đầu nếu bạn phát triển cục máu đông.
- Aspirin: Thuốc aspirin liều thấp hàng ngày thường được sử dụng để điều trị những người có các triệu chứng vận mạch. Các triệu chứng vận mạch bao gồm đau đầu, chóng mặt, đau ngực, bỏng rát bàn tay và bàn chân, và thay đổi thị giác. Không có gì lạ khi liệu pháp aspirin được sử dụng cùng với các phương pháp điều trị khác. Liệu pháp aspirin liều cao có liên quan đến tăng nguy cơ chảy máu và không được khuyến cáo.
- Hydroxyurea: Thuốc hóa trị uống hydroxyurea làm giảm nguy cơ hình thành huyết khối trong bệnh tăng tiểu cầu thiết yếu bằng cách giảm số lượng tiểu cầu. Hydroxyurea được bắt đầu với liều thấp và tăng dần cho đến khi số lượng tiểu cầu gần bình thường (100.000 - 400.000 tế bào trên mỗi microlit). Hydroxyurea thường được dung nạp tốt mà không có tác dụng phụ đáng kể. Các tác dụng phụ bao gồm tăng sắc tố (sẫm màu) da, thay đổi móng (thường là các đường sẫm màu dưới móng), phát ban da và loét miệng. Hydroxyurea cũng làm giảm số lượng bạch cầu (đặc biệt là số lượng bạch cầu trung tính) và hemoglobin, đòi hỏi theo dõi chặt chẽ với công thức máu đầy đủ (CBC).
- Anagrelide: Anagrelide là một loại thuốc uống làm giảm số lượng tiểu cầu bằng cách ức chế sản xuất tiểu cầu trong tủy xương. Nó thường được sử dụng khi hydroxyurea không hiệu quả. Tương tự như hydroxyurea, anagrelide được bắt đầu với liều thấp và tăng dần cho đến khi đạt hiệu quả mong muốn. Các tác dụng phụ bao gồm nhức đầu, đánh trống ngực (nhịp tim nhanh), giữ nước và tiêu chảy. Những tác dụng phụ này thường giải quyết khi tiếp tục điều trị.
- Interferon alpha: Alpha interferon có thể được sử dụng để kiểm soát số lượng tiểu cầu trong bệnh tăng tiểu cầu thiết yếu, bệnh đa hồng cầu và bệnh xơ tủy nguyên phát. Nó cũng có thể làm giảm kích thước của lá lách. Alpha interferon được tiêm dưới da (dưới da) hàng ngày. Alpha interferon cũng có sẵn ở dạng tác dụng kéo dài được gọi là pegylated interferon có thể được tiêm một lần mỗi tuần. Liệu pháp interferon thường dành cho phụ nữ có thai hoặc những người không đáp ứng với liệu pháp hydroxyurea.
- Tiểu cầu: Tiểu cầu là một thủ tục loại bỏ các tiểu cầu khỏi tuần hoàn. Máu được lấy ra qua một ống thông tĩnh mạch (IV) và được thu thập trong một máy nơi các tiểu cầu được tách ra khỏi các phần khác của máu (bạch cầu, hồng cầu và huyết tương). Máu, trừ tiểu cầu, được đưa trở lại cơ thể qua đường tiêm tĩnh mạch với dung dịch muối hoặc huyết tương. Tiểu cầu được dành riêng cho những người có số lượng tiểu cầu quá cao, hình thành cục máu đông nghiêm trọng (ở phổi, não) hoặc chảy máu. Tác dụng của tiểu cầu là tạm thời vì vậy sẽ cần phải bắt đầu điều trị khác để kiểm soát lâu dài số lượng tiểu cầu.
Tất cả các phương pháp điều trị được thảo luận ở trên không chữa khỏi bệnh tăng tiểu cầu thiết yếu. Chúng chỉ làm giảm số lượng tiểu cầu do đó làm giảm nguy cơ hình thành cục máu đông hoặc bệnh von Willebrand mắc phải.Tại thời điểm này, không có liệu pháp điều trị nào cho bệnh tăng tiểu cầu thiết yếu. May mắn thay, mặc dù thiếu các liệu pháp chữa bệnh, phần lớn những người mắc bệnh tăng tiểu cầu thiết yếu vẫn có thể sống một cuộc sống hiệu quả.