NộI Dung
- Ba loại xơ cứng bì cục bộ: cục bộ, tổng quát và tuyến tính
- Ba loại xơ cứng toàn thân (Xơ cứng bì): Hạn chế, Khuếch tán và Hình sin
- Thông tin thêm về bệnh xơ cứng bì trong Thư viện sức khỏe
Có hai loại xơ cứng bì chính: khu trú và toàn thân. Mỗi loại được tạo thành từ một số điều kiện.
- Xơ cứng bì khu trú: thường chỉ ảnh hưởng đến da và không ảnh hưởng đến các cơ quan chính.
- Xơ cứng bì toàn thân: ảnh hưởng đến da và có thể ảnh hưởng đến các mô dưới da, bao gồm các mạch máu và các cơ quan chính, chẳng hạn như đường tiêu hóa, tim, phổi hoặc thận.
Ba loại xơ cứng bì cục bộ: cục bộ, tổng quát và tuyến tính
Da thường là cơ quan duy nhất bị ảnh hưởng trong bệnh xơ cứng bì khu trú. Tuy nhiên, tổn thương mô có thể mở rộng sang các cấu trúc bên dưới da, bao gồm mô dưới da, cân, cơ hoặc xương. Tổn thương da xơ cứng bì khu trú có thể thuyên giảm hoặc thậm chí biến mất.
Morphea đã đăng ký
Với morphea hình tròn (một tên khác của các mảng da đổi màu), bạn có thể có một mảng hình bầu dục duy nhất hoặc bạn có thể thấy một vài mảng morphea. Các mảng này có kích thước khác nhau và thường có viền đỏ và vùng trung tâm dày lên màu vàng nhạt. Những tổn thương này có thể to ra khi hoạt động và sau đó phẳng dần và không có triệu chứng khi điều trị. Các morphea bao quanh sâu kéo dài vào các mô dưới da.
Morphea tổng quát
Bệnh morphea tổng quát được nhìn thấy khi có nhiều mảng morphea (lớn hơn 4 mảng ở nhiều khu vực giải phẫu (thân, cánh tay, đầu hoặc cổ). Chúng được xem như những mảng dày và chặt chẽ có thể hòa trộn vào nhau. Bệnh morphin toàn thân là một bệnh nặng dạng morphea tổng quát với sự tham gia của hầu hết các cơ quan.
Xơ cứng bì tuyến tính
Xơ cứng bì tuyến tính phổ biến hơn ở trẻ em từ 10 tuổi trở xuống. Những dải dày và chặt này có thể xuất hiện ở tứ chi, mặt sau và mặt trước của thân cây, mông hoặc mặt. Chúng thường xuất hiện thành một dải đơn lẻ ở một vùng cơ thể và có thể được nhìn thấy xen lẫn với các mảng morphea. Xơ cứng bì tuyến tính có thể ảnh hưởng đến xương và cơ. Khi bệnh xơ cứng bì tuyến tính xuất hiện trên cánh tay hoặc chân, nó có thể khiến chi của trẻ kém phát triển, gây ra khuyết tật.
Ba loại xơ cứng toàn thân (Xơ cứng bì): Hạn chế, Khuếch tán và Hình sin
Bệnh xơ cứng toàn thân (xơ cứng bì) ảnh hưởng đến da cũng như những gì bên dưới, chẳng hạn như mạch máu, cơ và khớp, đường tiêu hóa (GI), thận, phổi và tim.
Da dày lên kèm theo xơ cứng bì toàn thân có thể gây co cứng nên mất tính linh hoạt và cử động dễ dàng, đặc biệt là ở các ngón tay. Nhức mặt là phổ biến và có thể nhẹ hoặc có thể làm giảm chuyển động của khuôn mặt, bao gồm giảm độ mở miệng.
Xơ cứng bì có thể gây đau khớp mãn tính, viêm và sưng ở cơ và khớp. Hầu hết bệnh nhân xơ cứng bì cũng gặp phải hiện tượng Raynaud, một phản ứng quá mức với nhiệt độ môi trường xung quanh, khiến người bệnh nhạy cảm với lạnh. Hiện tượng Raynaud khiến da ngón tay có màu trắng hoặc xanh khi tiếp xúc với nhiệt độ lạnh hoặc căng thẳng về cảm xúc. Da bị lở loét hoặc loét có thể xảy ra do không có máu lưu thông tốt trong một số trường hợp.
Bệnh xơ cứng bì hạn chế
Xơ cứng bì giới hạn là loại xơ cứng bì phổ biến nhất. Da cứng và căng thường chỉ giới hạn ở các ngón tay và đôi khi ở bàn tay, cẳng tay hoặc mặt. Tổn thương cơ quan nội tạng ít xảy ra hơn ở loại xơ cứng bì giới hạn. Nhìn chung, bệnh nhân xơ cứng bì hạn chế có tuổi thọ bình thường. Một số có vấn đề với đường tiêu hóa, đặc biệt là chứng ợ nóng; Raynaud’s và đau cơ xương nghiêm trọng; và một nhóm nhỏ có thể phát triển tăng áp động mạch phổi có thể đe dọa tính mạng.
Một loại phụ của xơ cứng bì hạn chế còn được gọi là hội chứng CREST. CREST là từ viết tắt của các đặc điểm lâm sàng nổi bật nhất của nó:
- Vôi hóa: lắng đọng canxi dưới da và đôi khi trong mô.
- Hiện tượng Raynaud: phản ứng quá mức với nhiệt độ môi trường làm cho da ngón tay hoặc ngón chân lạnh, tê hoặc ngứa ran khi thay đổi màu sắc.
- Rối loạn chức năng thực quản: là nguyên nhân gây ra chứng ợ chua.
- Sclerodactyly: da ở ngón tay trở nên dày.
- Telangiectasias: các mạch máu mở rộng xuất hiện dưới dạng đốm đỏ trên ngón tay, mặt hoặc các bộ phận khác của cơ thể.
Xơ cứng bì lan tỏa
Xơ cứng bì lan tỏa là một dạng phụ của bệnh xơ cứng bì nơi sản xuất dư thừa collagen gây dày da trên các vùng rộng lớn của cơ thể, thường là ngón tay, bàn tay, cánh tay, thân trước, chân và mặt. Có thể có tổn thương cơ quan liên quan đáng kể, bao gồm cả đường tiêu hóa, thận, phổi và tim. Da căng lên thường đi kèm với khô và ngứa. Đau cơ xương khớp là phổ biến. Bệnh đe dọa tính mạng xảy ra khi phổi hoặc tim bị ảnh hưởng nghiêm trọng. Cao huyết áp toàn thân nghiêm trọng cấp tính có thể gây tổn thương thận.
Bệnh xơ cứng cột sống
Bệnh xơ cứng rải rác là bệnh xơ cứng bì toàn thân có các đặc điểm của bệnh cơ quan toàn thân, bao gồm hiện tượng Raynaud, nhưng không phải là các triệu chứng ngoài da. Các triệu chứng và biến chứng của xơ cứng bì hạn chế hoặc lan tỏa có thể xảy ra, nhưng không có dày da.
Thông tin thêm về bệnh xơ cứng bì trong Thư viện sức khỏe
- Tổng quat
- Các loại
- Các triệu chứng
- Các yếu tố rủi ro
- Chẩn đoán
- Điều trị và Tiên lượng