NộI Dung
- Nguyên nhân
- Triệu chứng
- Bài kiểm tra và bài kiểm tra
- Điều trị
- Các nhóm hỗ trợ
- Triển vọng (tiên lượng)
- Khi nào cần liên hệ với chuyên gia y tế
- Tên khác
- Hướng dẫn bệnh nhân
- Hình ảnh
- Tài liệu tham khảo
- Ngày xem xét ngày 21/5/2017
Nhiễm protein phế nang phổi (PAP) là một bệnh hiếm gặp, trong đó một loại protein tích tụ trong túi khí (phế nang) của phổi, làm cho khó thở. Phổi có nghĩa là liên quan đến phổi.
Nguyên nhân
Trong một số trường hợp, nguyên nhân của PAP là không rõ. Ở những người khác, nó xảy ra với nhiễm trùng phổi hoặc một vấn đề miễn dịch. Nó cũng có thể xảy ra với bệnh ung thư hệ thống máu, và sau khi tiếp xúc với các chất môi trường cao, chẳng hạn như bụi silic hoặc nhôm.
Những người từ 30 đến 50 tuổi thường bị ảnh hưởng nhất. PAP được nhìn thấy ở nam giới thường xuyên hơn ở phụ nữ. Một dạng của rối loạn có mặt khi sinh (bẩm sinh).
Triệu chứng
Các triệu chứng của PAP có thể bao gồm bất kỳ điều sau đây:
- Khó thở
- Ho
- Mệt mỏi
- Sốt, nếu có nhiễm trùng phổi
- Da hơi xanh (tím tái) trong trường hợp nặng
- Giảm cân
Đôi khi, không có triệu chứng.
Bài kiểm tra và bài kiểm tra
Nhà cung cấp dịch vụ chăm sóc sức khỏe sẽ lắng nghe phổi bằng ống nghe và có thể nghe thấy tiếng lách tách (rales) trong phổi. Thông thường, kiểm tra thể chất là bình thường.
Các xét nghiệm sau đây có thể được thực hiện:
- Nội soi phế quản bằng nước muối rửa phổi (rửa)
- X-quang ngực
- CT scan ngực
- Xét nghiệm chức năng phổi
- Sinh thiết phổi mở (sinh thiết phẫu thuật)
Điều trị
Điều trị bao gồm rửa sạch chất protein từ phổi (rửa toàn bộ phổi) theo thời gian. Một số người có thể cần ghép phổi. Tránh các bụi có thể gây ra tình trạng này cũng được khuyến khích.
Một phương pháp điều trị khác có thể được thử là một loại thuốc kích thích máu gọi là yếu tố kích thích khuẩn lạc bạch cầu hạt (GM-CSF), thiếu ở một số người mắc bệnh protein phế nang.
Các nhóm hỗ trợ
Những tài nguyên này có thể cung cấp thêm thông tin về PAP:
- Tổ chức quốc gia về rối loạn hiếm gặp - raredisease.org/rare-disease/pulmonary-alveolar-proteinosis
- Quỹ PAP - www.papfoundation.org
Triển vọng (tiên lượng)
Một số người bị PAP đi vào thuyên giảm. Những người khác bị suy giảm nhiễm trùng phổi (suy hô hấp) trở nên tồi tệ hơn, và họ có thể cần ghép phổi.
Khi nào cần liên hệ với chuyên gia y tế
Gọi cho nhà cung cấp của bạn nếu bạn phát triển các triệu chứng thở nghiêm trọng. Khó thở trở nên tồi tệ hơn theo thời gian có thể báo hiệu rằng tình trạng của bạn đang phát triển thành một cấp cứu y tế.
Tên khác
PAP; Nhiễm protein phế nang; Phospholipoprotein phổi phế nang; Phospholipidosis lipoproteinosis
Hướng dẫn bệnh nhân
- Bệnh phổi kẽ - người lớn - xuất viện
Hình ảnh
Hệ hô hấp
Tài liệu tham khảo
Levine SM. Rối loạn điền phế nang. Trong: Goldman L, Schafer AI, eds. Thuốc Goldman-Cecil. Tái bản lần thứ 25 Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: chương 91.
Trapnell BC, Luisetti M. Hội chứng protein phế nang phổi. Trong: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD, et al, eds. Sách giáo khoa về hô hấp của Murray và Nadel. Tái bản lần thứ 6 Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: chương 70.
Ngày xem xét ngày 21/5/2017
Cập nhật bởi: Denis Hadjiliadis, MD, MHS, Paul F. Harron, Phó Giáo sư Y khoa, Phổi, Dị ứng và Chăm sóc Quan trọng, Trường Y khoa Perelman, Đại học Pennsylvania, Philadelphia, PA. Cũng được xem xét bởi David Zieve, MD, MHA, Giám đốc y tế, Brenda Conaway, Giám đốc biên tập và A.D.A.M. Đội ngũ biên tập.