bệnh Hirschsprung

NộI Dung

• Nguyên nhân
• Triệu chứng
• Bài kiểm tra và bài kiểm tra
• Điều trị
• Triển vọng (tiên lượng)
• Biến chứng có thể xảy ra
• Khi nào cần liên hệ với chuyên gia y tế
• Tên khác
• Tài liệu tham khảo
• Ngày xét duyệt 18/10/2017

Bệnh Hirschsprung là một tắc nghẽn của ruột già. Nó xảy ra do sự di chuyển cơ bắp kém trong ruột. Đó là một tình trạng bẩm sinh, có nghĩa là nó có mặt từ khi sinh ra.

Nguyên nhân

Các cơn co thắt cơ trong ruột giúp tiêu hóa thức ăn và chất lỏng di chuyển qua ruột. Điều này được gọi là nhu động. Thần kinh giữa các lớp cơ kích hoạt các cơn co thắt.

Trong bệnh Hirschsprung, các dây thần kinh bị thiếu từ một phần của ruột. Các khu vực không có các dây thần kinh này không thể đẩy vật chất qua. Điều này gây ra tắc nghẽn. Nội dung ruột tích tụ phía sau tắc nghẽn. Kết quả là ruột và bụng sưng lên.

Bệnh Hirschsprung gây ra khoảng 25% tất cả các tắc nghẽn đường ruột ở trẻ sơ sinh. Nó xảy ra thường xuyên hơn ở nam 5 lần so với nữ. Bệnh Hirschsprung đôi khi có liên quan đến các tình trạng di truyền hoặc bẩm sinh khác, chẳng hạn như hội chứng Down.

Triệu chứng

Các triệu chứng có thể có ở trẻ sơ sinh và trẻ sơ sinh bao gồm:

• Khó khăn khi đi tiêu
• Không vượt qua được phân tử ngay sau khi sinh
• Không vượt qua phân đầu tiên trong vòng 24 đến 48 giờ sau khi sinh
• Phân không thường xuyên nhưng nổ
• Vàng da
• Cho ăn kém
• Tăng cân kém
• Nôn
• Tiêu chảy nước (ở trẻ sơ sinh)

Triệu chứng ở trẻ lớn:

• Táo bón dần dần trở nên tồi tệ hơn
• Phân phân
• Suy dinh dưỡng
• Tăng trưởng chậm
• Bụng sưng

Bài kiểm tra và bài kiểm tra

Các trường hợp nhẹ hơn có thể không được chẩn đoán cho đến khi bé lớn hơn.

Trong một cuộc kiểm tra thể chất, nhà cung cấp dịch vụ chăm sóc sức khỏe có thể cảm thấy các vòng ruột ở bụng sưng lên. Một cuộc kiểm tra trực tràng có thể cho thấy trương lực cơ chặt chẽ trong các cơ trực tràng.

Các xét nghiệm được sử dụng để giúp chẩn đoán bệnh Hirschsprung có thể bao gồm:

• X-quang bụng
• Nhân trắc hậu môn (một quả bóng được bơm căng trong trực tràng để đo áp lực trong khu vực)
• Thuốc xổ bari
• Sinh thiết trực tràng

Điều trị

Một thủ tục được gọi là tưới trực tràng nối tiếp giúp giảm áp lực trong (giải nén) ruột.

Phần bất thường của đại tràng phải được đưa ra ngoài bằng phẫu thuật. Thông thường nhất, trực tràng và phần bất thường của đại tràng được loại bỏ. Phần khỏe mạnh của đại tràng sau đó được kéo xuống và gắn vào hậu môn.

Đôi khi điều này có thể được thực hiện trong một hoạt động. Tuy nhiên, nó thường được thực hiện trong hai phần. Một ca sinh non được thực hiện đầu tiên. Phần khác của thủ tục được thực hiện sau đó trong năm đầu đời của trẻ.

Triển vọng (tiên lượng)

Các triệu chứng cải thiện hoặc biến mất ở hầu hết trẻ em sau phẫu thuật. Một số ít trẻ có thể bị táo bón hoặc gặp vấn đề trong việc kiểm soát phân (đại tiện không tự chủ). Trẻ em được điều trị sớm hoặc có đoạn ruột ngắn hơn có kết quả tốt hơn.

Biến chứng có thể xảy ra

Các biến chứng có thể bao gồm:

• Viêm và nhiễm trùng đường ruột (viêm ruột) có thể xảy ra trước khi phẫu thuật, và đôi khi trong 1 đến 2 năm đầu tiên sau đó. Các triệu chứng nghiêm trọng, bao gồm sưng bụng, tiêu chảy có mùi hôi, thờ ơ và cho ăn kém.
• Thủng hoặc vỡ ruột.
• Hội chứng ruột ngắn, một tình trạng có thể dẫn đến suy dinh dưỡng và mất nước.

Khi nào cần liên hệ với chuyên gia y tế

Gọi cho nhà cung cấp của con bạn nếu:

• Con bạn phát triển các triệu chứng của bệnh Hirschsprung
• Con bạn bị đau bụng hoặc các triệu chứng mới khác sau khi được điều trị cho tình trạng này

Tên khác

Megacolon bẩm sinh

Tài liệu tham khảo

Bass LM, Wershil BK. Giải phẫu, mô học, phôi học và dị thường phát triển của ruột non và ruột già. Trong: Feldman M, Friedman LS, Brandt LJ, eds. Bệnh về đường tiêu hóa và gan của Sleisenger và Fordtran: Sinh lý bệnh / Chẩn đoán / Quản lý. Tái bản lần thứ 10 Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: chương 98.

Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF. Rối loạn vận động và bệnh Hirschsprung. Trong: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, eds. Giáo trình Nhi khoa Nelson. Tái bản lần thứ 20 Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: chương 332.

Ngày xét duyệt 18/10/2017

Cập nhật bởi: Neil K. Kaneshiro, MD, MHA, Giáo sư lâm sàng về Nhi khoa, Trường Y thuộc Đại học Washington, Seattle, WA. Cũng được xem xét bởi David Zieve, MD, MHA, Giám đốc y tế, Brenda Conaway, Giám đốc biên tập và A.D.A.M. Đội ngũ biên tập.