NộI Dung
- Nguyên nhân
- Triệu chứng
- Bài kiểm tra và bài kiểm tra
- Điều trị
- Triển vọng (tiên lượng)
- Biến chứng có thể xảy ra
- Khi nào cần liên hệ với chuyên gia y tế
- Phòng ngừa
- Tên khác
- Hình ảnh
- Tài liệu tham khảo
- Ngày xem xét 5/16/2018
Khiếm khuyết đệm nội tâm mạc (ECD) là một tình trạng tim bất thường. Các bức tường ngăn cách tất cả bốn buồng của trái tim được hình thành kém hoặc vắng mặt. Ngoài ra, các van ngăn cách các buồng trên và dưới của tim có khiếm khuyết trong quá trình hình thành. ECD là một bệnh tim bẩm sinh, có nghĩa là nó có mặt từ khi sinh ra.
Nguyên nhân
ECD xảy ra trong khi em bé vẫn đang phát triển trong bụng mẹ. Các đệm nội tâm là hai khu vực dày hơn phát triển thành các vách (vách ngăn) phân chia bốn buồng tim. Chúng cũng tạo thành van hai lá và van ba lá. Đây là các van ngăn cách tâm nhĩ (buồng thu thập trên cùng) từ tâm thất (buồng bơm đáy).
Việc thiếu sự ngăn cách giữa hai bên trái tim gây ra một số vấn đề:
- Tăng lưu lượng máu đến phổi. Điều này dẫn đến tăng áp lực trong phổi. Trong ECD, máu chảy qua các khe hở bất thường từ bên trái sang bên phải của tim, sau đó đến phổi. Lưu lượng máu vào phổi nhiều hơn làm cho huyết áp trong phổi tăng lên.
- Suy tim. Nỗ lực thêm cần thiết để bơm làm cho tim hoạt động mạnh hơn bình thường. Cơ tim có thể mở rộng và suy yếu. Điều này có thể gây ra sưng ở trẻ, khó thở và khó ăn và lớn.
- Cyanosis. Khi huyết áp tăng trong phổi, máu bắt đầu chảy từ bên phải trái tim sang bên trái. Máu nghèo oxy trộn lẫn với máu giàu oxy. Do đó, máu có ít oxy hơn bình thường được bơm ra cơ thể. Điều này gây ra chứng xanh tím, hoặc da hơi xanh.
Có hai loại ECD:
- Hoàn thành ECD. Tình trạng này liên quan đến khuyết tật thông liên nhĩ (ASD) và khiếm khuyết thông liên thất (VSD). Những người có ECD hoàn chỉnh chỉ có một van tim lớn (van AV chung) thay vì hai van riêng biệt (hai lá và ba lá).
- ECD một phần (hoặc không đầy đủ). Trong điều kiện này, chỉ có ASD hoặc ASD và VSD. Có hai van riêng biệt, nhưng một trong số chúng (van hai lá) thường bất thường với một lỗ mở ("khe hở") trong đó. Khiếm khuyết này có thể rò rỉ máu trở lại qua van.
ECD được liên kết mạnh mẽ với hội chứng Down. Một số thay đổi gen cũng được liên kết với ECD. Tuy nhiên, nguyên nhân chính xác của ECD vẫn chưa được biết.
ECD có thể liên quan đến các khuyết tật tim bẩm sinh khác, chẳng hạn như:
- Đôi cửa tâm thất phải
- Tâm thất đơn
- Chuyển vị của các tàu lớn
- Tetralogy của Fallot
Triệu chứng
Các triệu chứng của ECD có thể bao gồm:
- Dễ dàng lốp xe cho bé
- Màu da hơi xanh, còn được gọi là tím tái (môi cũng có thể có màu xanh)
- Khó khăn khi cho ăn
- Không tăng cân và tăng trưởng
- Viêm phổi hoặc nhiễm trùng thường xuyên
- Da nhợt nhạt (xanh xao)
- Thở nhanh
- Tim đập loạn nhịp
- Đổ mồ hôi
- Chân hoặc bụng sưng (hiếm gặp ở trẻ em)
- Khó thở, đặc biệt là khi cho ăn
Bài kiểm tra và bài kiểm tra
Trong một kỳ thi, nhà cung cấp dịch vụ chăm sóc sức khỏe có thể sẽ tìm thấy các dấu hiệu của ECD, bao gồm:
- Điện tâm đồ bất thường (ECG)
- Một trái tim mở rộng
- Tiếng thổi tim
Trẻ em bị ECD một phần có thể không có dấu hiệu hoặc triệu chứng của rối loạn trong thời thơ ấu.
Các xét nghiệm chẩn đoán ECD bao gồm:
- Siêu âm tim, siêu âm xem cấu trúc tim và lưu lượng máu bên trong tim
- ECG, đo hoạt động điện của tim
- X-quang ngực
- MRI, cung cấp hình ảnh chi tiết của trái tim
- Đặt ống thông tim, một thủ tục trong đó đặt một ống mỏng (ống thông) vào tim để xem lưu lượng máu và đo chính xác huyết áp và nồng độ oxy
Điều trị
Phẫu thuật là cần thiết để đóng các lỗ giữa các buồng tim, và để tạo ra van ba lá và van hai lá riêng biệt. Thời gian của cuộc phẫu thuật phụ thuộc vào tình trạng trẻ con và mức độ nghiêm trọng của ECD. Nó thường có thể được thực hiện khi bé được 3 đến 6 tháng tuổi. Sửa ECD có thể cần nhiều hơn một phẫu thuật.
Bác sĩ con của bạn có thể kê đơn thuốc:
- Để điều trị các triệu chứng suy tim
- Trước khi phẫu thuật nếu ECD đã làm cho con bạn bị bệnh nặng
Các loại thuốc sẽ giúp con bạn tăng cân và sức mạnh trước khi phẫu thuật. Thuốc thường được sử dụng bao gồm:
- Thuốc lợi tiểu (thuốc nước)
- Các loại thuốc làm cho tim co bóp mạnh hơn, chẳng hạn như digoxin
Phẫu thuật cho một ECD hoàn chỉnh nên được thực hiện trong năm bé đầu tiên của cuộc đời. Mặt khác, tổn thương phổi có thể không thể đảo ngược có thể xảy ra. Trẻ mắc hội chứng Down có xu hướng phát triển bệnh phổi sớm hơn. Do đó, phẫu thuật sớm là rất quan trọng đối với những em bé này.
Triển vọng (tiên lượng)
Em bé của bạn khỏe đến mức nào phụ thuộc vào:
- Mức độ nghiêm trọng của ECD
- Sức khỏe tổng thể của trẻ con
- Bệnh phổi đã phát triển chưa
Nhiều trẻ sống bình thường, sống tích cực sau khi ECD được điều chỉnh.
Biến chứng có thể xảy ra
Các biến chứng từ ECD có thể bao gồm:
- Suy tim sung huyết
- Tử vong
- Hội chứng Eisenmenger
- Huyết áp cao trong phổi
- Tổn thương không hồi phục
Một số biến chứng của phẫu thuật ECD có thể không xuất hiện cho đến khi trẻ trưởng thành. Chúng bao gồm các vấn đề về nhịp tim và van hai lá bị rò rỉ.
Trẻ bị ECD có thể có nguy cơ bị nhiễm trùng tim (viêm nội tâm mạc) trước và sau phẫu thuật. Hỏi con bạn bác sĩ của bạn liệu con bạn có cần dùng kháng sinh trước khi làm một số thủ tục nha khoa không.
Khi nào cần liên hệ với chuyên gia y tế
Gọi cho nhà cung cấp con của bạn nếu con bạn:
- Lốp dễ dàng
- Khó thở
- Có làn da hơi xanh hoặc đôi môi
Cũng nói chuyện với nhà cung cấp nếu em bé của bạn không tăng hoặc tăng cân.
Phòng ngừa
ECD được liên kết với một số bất thường di truyền. Các cặp vợ chồng có tiền sử gia đình mắc ECD có thể muốn tìm tư vấn di truyền trước khi mang thai.
Tên khác
Khiếm khuyết kênh nhĩ (AV); Khiếm khuyết thông liên nhĩ; AVSD; Lỗ thông thường AV; Ostium pr bụng khuyết tật tối ưu; Khiếm khuyết tim bẩm sinh - ECD; Dị tật bẩm sinh - ECD; Bệnh Cyanotic - ECD
Hình ảnh
Khiếm khuyết thông liên thất
Dị tật tâm nhĩ
Kênh nhĩ thất (khiếm khuyết đệm nội tâm mạc)
Tài liệu tham khảo
Ashwath R, Snyder CS. Khiếm khuyết bẩm sinh của hệ thống tim mạch. Trong: Martin RJ, Fanaroff AA, Walsh MC, biên tập. Bệnh của trẻ sơ sinh và trẻ sơ sinh của Fanaroff và Martin. Tái bản lần thứ 10 Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2015: chương 84.
Backer CL, Mavroudis C. Khiếm khuyết kênh nhĩ. Trong: Mavroudis C, Backer C, eds. Phẫu thuật tim nhi khoa. Tái bản lần thứ 4 Oxford, Vương quốc Anh: Wiley-Blackwell; 2013; chương 18.
Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF. Bệnh tim bẩm sinh Acyanotic: tổn thương shunt từ trái sang phải. Trong: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, eds. Giáo trình Nhi khoa Nelson. Tái bản lần thứ 20 Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: chương 426.
Ngày xem xét 5/16/2018
Cập nhật bởi: Michael A. Chen, MD, Tiến sĩ, Phó Giáo sư Y khoa, Khoa Tim mạch, Trung tâm Y tế Harborview, Trường Đại học Y Washington, Seattle, WA. Cũng được xem xét bởi David Zieve, MD, MHA, Giám đốc y tế, Brenda Conaway, Giám đốc biên tập và A.D.A.M. Đội ngũ biên tập.