NộI Dung
- Nguyên nhân
- Triệu chứng
- Bài kiểm tra và bài kiểm tra
- Điều trị
- Triển vọng (tiên lượng)
- Biến chứng có thể xảy ra
- Khi nào cần liên hệ với chuyên gia y tế
- Tên khác
- Hình ảnh
- Tài liệu tham khảo
- Ngày xem xét 5/16/2018
Tâm thất phải ổ cắm kép (DORV) là một bệnh tim xuất hiện từ khi sinh ra (bẩm sinh). Động mạch chủ kết nối với tâm thất phải (RV, buồng tim bơm máu nghèo oxy đến phổi), thay vì đến tâm thất trái (LV, buồng thường bơm máu giàu oxy cho cơ thể).
Cả động mạch phổi (mang máu nghèo oxy đến phổi) và động mạch chủ (mang máu giàu oxy từ tim đến cơ thể) đến từ cùng một buồng bơm. Không có động mạch được kết nối với tâm thất trái (buồng thường bơm máu vào cơ thể).
Nguyên nhân
Trong cấu trúc tim bình thường, động mạch chủ kết nối với LV. Động mạch phổi thường được kết nối với RV. Trong DORV, cả hai động mạch chảy ra khỏi RV. Đây là một vấn đề vì RV mang máu nghèo oxy. Máu này sau đó được lưu thông khắp cơ thể.
Một khiếm khuyết khác gọi là khuyết tật thông liên thất (VSD) luôn xảy ra với DORV.
Máu giàu oxy từ phổi chảy từ bên trái tim, qua lỗ mở VSD và vào RV. Điều này giúp trẻ sơ sinh bị DORV bằng cách cho phép máu giàu oxy trộn lẫn với máu nghèo oxy. Ngay cả với hỗn hợp này, cơ thể có thể không nhận đủ oxy. Điều này làm cho tim hoạt động mạnh hơn để đáp ứng nhu cầu của cơ thể. Có một số loại DORV.
Sự khác biệt giữa các loại này là vị trí của VSD vì nó liên quan đến vị trí của động mạch phổi và động mạch chủ. Các triệu chứng và mức độ nghiêm trọng của vấn đề sẽ phụ thuộc vào loại DORV. Sự hiện diện của hẹp van phổi cũng ảnh hưởng đến tình trạng này.
Những người bị DORV thường có các khuyết tật tim khác, chẳng hạn như:
- Khiếm khuyết đệm nội tâm mạc (các bức tường ngăn cách cả bốn buồng tim được hình thành kém hoặc không có)
- Hẹp động mạch chủ (hẹp động mạch chủ)
- Vấn đề van hai lá
- Atresia phổi (van phổi không hình thành đúng cách)
- Hẹp van động mạch phổi (hẹp van phổi)
- Vòm động mạch chủ bên phải (vòm động mạch chủ nằm bên phải thay vì bên trái)
- Chuyển vị của các động mạch lớn (động mạch chủ và động mạch phổi được chuyển đổi)
Triệu chứng
Các dấu hiệu của DORV có thể bao gồm:
- Trái tim mở rộng
- Tiếng thổi tim
- Thở nhanh
- Tim đập loạn nhịp
Các triệu chứng của DORV có thể bao gồm:
- Ăn kém vì dễ bị mệt
- Màu hơi xanh của da và môi
- Clubbing (dày lên của giường móng tay) ngón chân và ngón tay (dấu hiệu muộn)
- Không tăng cân và tăng trưởng
- Màu nhạt
- Đổ mồ hôi
- Chân hoặc bụng sưng
- Khó thở
Bài kiểm tra và bài kiểm tra
Các xét nghiệm chẩn đoán DORV bao gồm:
- X-quang ngực
- Khám siêu âm tim (siêu âm tim)
- Truyền một ống mỏng, linh hoạt vào tim để đo huyết áp và tiêm thuốc nhuộm cho hình ảnh đặc biệt của tim và động mạch (thông tim)
- MRI tim
Điều trị
Điều trị đòi hỏi phải phẫu thuật để đóng lỗ trên tim và máu trực tiếp từ tâm thất trái vào động mạch chủ. Phẫu thuật cũng có thể cần thiết để di chuyển động mạch phổi hoặc động mạch chủ.
Các yếu tố xác định loại và số lượng hoạt động em bé cần bao gồm:
- Loại DORV
- Mức độ nghiêm trọng của khuyết tật
- Sự hiện diện của những vấn đề khác trong tim
- Tình trạng chung của trẻ
Triển vọng (tiên lượng)
Em bé làm tốt như thế nào phụ thuộc vào:
- Kích thước và vị trí của VSD
- Kích thước của buồng bơm
- Vị trí của động mạch chủ và động mạch phổi
- Sự hiện diện của các biến chứng khác (chẳng hạn như sự co thắt của động mạch chủ và van hai lá)
- Sức khỏe tổng thể của em bé tại thời điểm chẩn đoán
- Liệu tổn thương phổi có xảy ra do quá nhiều máu chảy vào phổi trong một thời gian dài
Biến chứng có thể xảy ra
Các biến chứng từ DORV có thể bao gồm:
- Suy tim
- Huyết áp cao trong phổi, không được điều trị có thể dẫn đến tổn thương phổi vĩnh viễn
- Tử vong
Trẻ em bị bệnh tim này có thể cần phải dùng thuốc kháng sinh trước khi điều trị nha khoa. Điều này ngăn ngừa nhiễm trùng xung quanh tim. Kháng sinh cũng có thể cần thiết sau phẫu thuật.
Khi nào cần liên hệ với chuyên gia y tế
Gọi cho nhà cung cấp chăm sóc sức khỏe của bạn nếu con bạn dường như dễ mệt mỏi, khó thở, hoặc có làn da hoặc môi hơi xanh. Bạn cũng nên tham khảo ý kiến nhà cung cấp nếu em bé của bạn không tăng hoặc tăng cân.
Tên khác
DORV; Bất thường Taussig-Bing; DORV với VSD gấp đôi cam kết; DORV với VSD không cam kết; DORV với VSD dưới màng cứng; Khiếm khuyết tim bẩm sinh - DORV; Khiếm khuyết tim Cyanotic - DORV; Dị tật bẩm sinh - DORV
Hình ảnh
Đôi cửa tâm thất phải
Tài liệu tham khảo
Kouchoukos NT, Blackstone EH, Hanley FL, Kirklin JK. Đôi ổ tâm thất phải. Trong: Kouchoukos NT, Blackstone EH, Hanley FL, Kirklin JK, eds. Phẫu thuật tim Kirklin / Barratt-Boyes. Tái bản lần thứ 4 Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2013: chương 53.
Công viên MK. Dị tật tim bẩm sinh Cyanotic. Trong: Công viên MK, chủ biên. Khoa Tim mạch Nhi cho các học viên. Tái bản lần thứ 6 Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2014: chương 14.
Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Bệnh tim bẩm sinh ở người lớn và bệnh nhi. Trong: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Bệnh tim của Braunwald: Sách giáo khoa về tim mạch. Tái bản lần thứ 11 Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: chương 75.
Ngày xem xét 5/16/2018
Cập nhật bởi: Michael A. Chen, MD, Tiến sĩ, Phó Giáo sư Y khoa, Khoa Tim mạch, Trung tâm Y tế Harborview, Trường Đại học Y Washington, Seattle, WA. Cũng được xem xét bởi David Zieve, MD, MHA, Giám đốc y tế, Brenda Conaway, Giám đốc biên tập và A.D.A.M. Đội ngũ biên tập.