NộI Dung
Hội chứng Churg - còn được gọi là u hạt tăng bạch cầu ái toan với viêm đa tuyến (EGPA), là một tình trạng tự miễn dịch hiếm gặp gây ra viêm mạch máu (viêm mạch máu).Các triệu chứng
Hội chứng Churg Strauss chủ yếu ảnh hưởng đến phổi nhưng có thể ảnh hưởng đến nhiều hệ thống cơ quan. Các triệu chứng phụ thuộc vào cơ quan nào bị ảnh hưởng, mặc dù phần lớn bệnh nhân bị hen suyễn hoặc các triệu chứng giống như hen suyễn. Đặc điểm chính của Hội chứng Churg Strauss là số lượng bạch cầu cao được gọi là bạch cầu ái toan (hypereosinophilia).
Thông thường, cơ thể giải phóng bạch cầu ái toan trong các phản ứng dị ứng và nhiễm ký sinh trùng. Ở những bệnh nhân mắc Hội chứng Churg Strauss, một số lượng lớn các tế bào được giải phóng và tích tụ trong các mô của cơ thể. Các triệu chứng của bệnh nhân sẽ tương ứng với các hệ thống cơ quan nơi tập trung nhiều bạch cầu ái toan nhất. Ví dụ, số lượng bạch cầu ái toan cao trong phổi sẽ tạo ra các triệu chứng về hô hấp, trong khi số lượng cao các tế bào trong ruột sẽ gây ra các triệu chứng về đường tiêu hóa.
Các triệu chứng của Churg Strauss được nhóm thành ba giai đoạn riêng biệt, nhưng bệnh nhân có thể không trải qua các giai đoạn theo thứ tự và không phải lúc nào cũng trải qua cả ba giai đoạn. Trên thực tế, việc nhận biết các giai đoạn của các triệu chứng Churg Strauss là rất quan trọng: nếu tình trạng được chẩn đoán ở giai đoạn sớm hơn, việc điều trị có thể giúp ngăn chặn các giai đoạn sau phát triển.
Ba giai đoạn của Hội chứng Churg Strauss là:
- Giai đoạn tiền kiếp: Giai đoạn đầu có thể kéo dài nhiều tháng, nhiều năm, thậm chí nhiều thập kỷ. Trong giai đoạn này, một người bị Churg Strauss thường phát triển các triệu chứng giống như hen suyễn.
- Giai đoạn bạch cầu ái toan: Giai đoạn thứ hai bắt đầu khi cơ thể tiết ra số lượng cao bạch cầu ái toan bắt đầu tích tụ trong các mô của cơ thể. Các tế bào có thể tích tụ trong phổi, ruột và / hoặc da. Bệnh nhân sẽ xuất hiện các triệu chứng tương ứng với hệ thống cơ quan mà các tế bào đang tích tụ trong đó.
- Giai đoạn mạch máu: Giai đoạn thứ ba xảy ra khi sự tích tụ của bạch cầu ái toan gây ra tình trạng viêm lan rộng trong mạch máu, một tình trạng được gọi là viêm mạch. Ngoài việc gây ra các triệu chứng đau và chảy máu, tình trạng viêm mãn tính kéo dài của các mạch máu có thể làm suy yếu chúng và khiến bệnh nhân có nguy cơ bị các biến chứng có thể gây tử vong như chứng phình động mạch.
Các triệu chứng của Churg Strauss có thể rất khác nhau, có thể khi chúng bắt đầu và kéo dài bao lâu. Các triệu chứng đầu tiên (xảy ra trong giai đoạn tiền triệu) thường là hô hấp. Các triệu chứng ban đầu này có thể bao gồm:
- Ngứa, chảy nước mũi
- Áp lực và đau xoang
- Polyp mũi
- Ho hoặc thở khò khè
Trong giai đoạn thứ hai, các triệu chứng có thể tổng quát hơn và bao gồm:
- Mệt mỏi
- Đổ mồ hôi đêm
- Đau bụng
- Sốt
Trong giai đoạn thứ ba, các triệu chứng viêm của viêm mạch máu xuất hiện và có thể bao gồm:
- Đau khớp
- Giảm cân
- Phát ban
- Tê hoặc ngứa ran
- Đau cơ
Các triệu chứng nghiêm trọng hơn có thể phát triển nếu các cơ quan cụ thể, chẳng hạn như tim và thận, có liên quan. Khoảng 78 phần trăm bệnh nhân mắc Churg Strauss sẽ gặp các triệu chứng thần kinh, bao gồm cả bệnh viêm đa dây thần kinh.
Nguyên nhân
Nguyên nhân chính xác của Churg Strauss vẫn chưa được biết. Giống như các rối loạn tự miễn dịch khác, các nhà nghiên cứu tin rằng một số yếu tố, chẳng hạn như di truyền và môi trường, đóng một vai trò trong việc "kích hoạt" hệ thống miễn dịch.
Bệnh rất hiếm gặp. Ước tính có khoảng từ hai đến 15 người trên một triệu người được chẩn đoán mỗi năm. Nó xảy ra như nhau ở nam và nữ. Trong khi các triệu chứng của Churg Strauss có thể bắt đầu ở mọi lứa tuổi, hầu hết các trường hợp được chẩn đoán khi bệnh nhân trong độ tuổi từ 30–50.
Tại sao các bệnh tự miễn dịch lại xảy ra?
Chẩn đoán
Churg Strauss được chẩn đoán dựa trên tiền sử kỹ lưỡng về các triệu chứng của bệnh nhân, chụp X-quang và CT, và xét nghiệm máu để kiểm tra mức độ bạch cầu ái toan. Đôi khi sinh thiết mô được thực hiện để tìm kiếm mức độ cao của bạch cầu ái toan trong các cơ quan cụ thể.
Trường Cao đẳng Thấp khớp Hoa Kỳ đặt ra các tiêu chuẩn chẩn đoán sau đây cho Churg Strauss để giúp các bác sĩ lâm sàng phân biệt nó với các loại viêm mạch khác:
- Bệnh suyễn
- Tăng bạch cầu ái toan
- Bệnh viêm đa dây thần kinh
- Thâm nhiễm phổi không cố định
- Sự bất thường của các xoang cạnh mũi (ví dụ như polyp mũi)
- Tăng bạch cầu ái toan ngoại mạch
Sự đối xử
Hội chứng Churg Strauss có thể gây tử vong nếu không được điều trị. Các biến chứng từ viêm mạch mãn tính có thể làm tăng nguy cơ mắc các bệnh nghiêm trọng như chứng phình động mạch, bệnh tim và đột quỵ. Chẩn đoán tình trạng sớm và bắt đầu điều trị có thể giúp giảm viêm và ngăn chặn sự tiến triển của các triệu chứng nghiêm trọng hơn.
Điều trị Churg Strauss phụ thuộc vào giai đoạn tình trạng bệnh tại thời điểm chẩn đoán, hệ thống cơ quan nào bị ảnh hưởng và các triệu chứng cá nhân của bệnh nhân. Hầu hết bệnh nhân sẽ bắt đầu điều trị bằng thuốc ức chế hệ thống miễn dịch của họ, được gọi là corticosteroid. Một trong những loại thuốc corticosteroid hoặc steroid thường được kê đơn là prednisone.
Hơn 90% bệnh nhân có thể kiểm soát các triệu chứng của họ và thậm chí đạt được sự thuyên giảm hoàn toàn chỉ với liệu pháp steroid.
Những bệnh nhân mắc bệnh ở giai đoạn nặng cũng có thể phải dùng thuốc gây độc tế bào như cyclophosphamide hoặc methotrexate.
Một lời từ rất tốt
Mặc dù Churg Strauss không phải là một tình trạng quá phổ biến - chỉ khoảng 2 trong số một triệu người được chẩn đoán mỗi năm - đây là một tình trạng rất nghiêm trọng có thể gây ra các biến chứng có thể gây tử vong nếu không được điều trị. Tuy nhiên, một khi được chẩn đoán, nó có thể được điều trị thành công bằng liệu pháp steroid và nhiều bệnh nhân thuyên giảm hoàn toàn các triệu chứng của họ.