NộI Dung
Xơ cứng bì là một bệnh tự miễn mãn tính của mô liên kết, đặc trưng bởi da cứng và căng. (Xơ cứng bì có nghĩa là "da cứng" trong tiếng Hy Lạp). Các triệu chứng khác của bệnh xơ cứng bì bao gồm đổi màu da, đau khớp và cơ, sưng bàn tay, thu hẹp mạch máu, ợ chua và các vấn đề về đường tiêu hóa khác, và lắng đọng canxi dưới da. Có hai loại xơ cứng bì (và một số loại phụ), mỗi loại phần lớn được xác định bởi các triệu chứng của chúng: Xơ cứng bì khu trú, chủ yếu ảnh hưởng đến trẻ em, chỉ liên quan đến cứng da. Xơ cứng bì hệ thống, hoặc xơ cứng toàn thân (SSc), ảnh hưởng đến các cơ quan nội tạng và mạch máu.
Các triệu chứng chung
Trong khi các triệu chứng của bệnh xơ cứng bì khác nhau ở mỗi người, các triệu chứng phổ biến nhất của bệnh ảnh hưởng đến da.
Thay đổi da
Gần như tất cả mọi người bị xơ cứng bì đều phát triển các mảng da dày và cứng trên bàn tay, cánh tay, mặt, và đôi khi ở cả thân và chân. Những mảng này có thể có hình bầu dục hoặc đường thẳng. Chúng có thể xuất hiện như một đường dọc xuống cánh tay hoặc chân hoặc thậm chí xuống trán trong một loại bệnh hiếm gặp được gọi là xơ cứng bìen coup de saber. Những thay đổi trên da có thể cản trở chuyển động và gây khó khăn cho việc uốn cong ngón tay hoặc ngón chân. Mặt có thể giống như sáp và giống như mặt nạ.
Khi tình trạng thắt chặt xảy ra, da cũng trở nên sáng bóng và có thể thay đổi màu sắc, trở nên tối hơn hoặc sáng hơn. Trong xơ cứng bì lan tỏa, da có thể trở nên “tăng sắc tố” và có biểu hiện như muối tiêu. Trong bệnh xơ cứng bì morphea, là một loại xơ cứng bì khu trú, các mảng da màu đỏ dày lên thành các vùng hình bầu dục chắc chắn xuất hiện trên ngực, bụng, lưng, mặt, cánh tay và chân. Trung tâm của các mảng màu trắng ngà, có viền màu tím.
Vấn đề về tiêu hóa (GI)
Các vấn đề về tiêu hóa ảnh hưởng từ 75% đến 90% những người bị xơ cứng bì. Những kết quả này là do sự suy yếu của cơ ruột do giảm lượng máu cung cấp cho các dây thần kinh, vốn cần thiết để kích thích ruột. Các triệu chứng GI bao gồm chuột rút, đầy bụng, tiêu chảy hoặc táo bón, buồn nôn, đau bụng và đại tiện không tự chủ.
Trong đường tiêu hóa thấp hơn, bệnh xơ cứng bì có thể thúc đẩy vi khuẩn có hại, làm chậm sự di chuyển của thức ăn và giảm hấp thu thức ăn. Các triệu chứng về dạ dày trong bệnh xơ cứng bì là do thức ăn xuống ruột non chậm. Thức ăn bị giữ lại trong dạ dày dẫn đến cảm giác buồn nôn, nôn, no hoặc chướng bụng (còn gọi là chứng liệt dạ dày).
Vấn đề thực quản
Hầu hết những người bị xơ cứng bì đều có vấn đề về thực quản. Phổ biến nhất trong số này là chứng ợ nóng (cảm giác nóng rát sau xương ức). Nguyên nhân là do thực quản bị kích thích bởi axit trào ngược (trào ngược hoặc trào ngược lên thực quản) từ dạ dày.
Các triệu chứng khác có thể bao gồm khó nuốt, ho khan vào ban đêm, đau ngực tái phát sau xương ức, khàn tiếng dai dẳng, hen suyễn (thở khò khè và khó thở), loét miệng và có vị chua trong miệng.
Ngón tay và ngón chân lạnh
Một trong những triệu chứng sớm nhất của bệnh xơ cứng bì toàn thân là hiện tượng Raynaud, khiến các mạch máu nhỏ ở ngón tay và ngón chân co lại để phản ứng với nhiệt độ lạnh hoặc căng thẳng. Khi điều này xảy ra, da chuyển sang màu trắng trước khi trở nên xanh, lạnh và tê.
Ước tính khoảng 95% trường hợp xơ cứng bì bắt đầu với hiện tượng Raynaud, theo Tổ chức Xơ cứng bì Hoa Kỳ.
Đau cơ và khớp
Đau và cứng cơ và khớp cũng có thể xảy ra dọc theo gân và cơ của cánh tay và chân. Tình trạng này có thể trở nên tồi tệ hơn khi cử động của mắt cá chân, cổ tay, đầu gối hoặc khuỷu tay. Khi bệnh tiến triển, tình trạng mất và yếu cơ có thể phát triển kèm theo sưng, nóng và đau quanh khớp và cơ. Thông thường, những người bị bệnh xơ cứng bì sẽ nghe thấy tiếng ồn ào khi họ cố gắng di chuyển các khớp bị viêm, đặc biệt là khớp ở và dưới đầu gối.
Tay bị sưng
Sưng bàn tay có thể đặc biệt rõ rệt vào buổi sáng do cơ bắp không hoạt động kéo dài trong giờ ngủ. Các ngón tay có thể trông giống như xúc xích nên khó nắm tay lại thành nắm đấm. Các triệu chứng có thể giảm dần khi ngày tiếp tục.
Vôi hóa
Vôi hóa là tình trạng canxi lắng đọng dưới da, tạo ra các cục nhỏ. Những cục này có thể xuyên qua da và rỉ ra chất màu trắng. Vết cắt hở có thể bị nhiễm trùng.
Giãn tĩnh mạch xa
Sưng các mạch máu nhỏ gần bề mặt da tay và da mặt có thể dẫn đến các nốt đỏ được gọi là chứng telangiectasia.
Mệt mỏi và trầm cảm
Nặng, nếu không muốn nói là suy nhược, mệt mỏi, kèm theo trầm cảm là những triệu chứng thường gặp của bệnh xơ cứng bì. Thiếu máu cũng có thể phát triển với bệnh xơ cứng bì, có thể góp phần vào mức độ nghiêm trọng của các triệu chứng này.
Các triệu chứng khác của bệnh xơ cứng bì có thể bao gồm:
- Hiện tượng Raynaud: Ngón tay và ngón chân lạnh, chuyển sang màu xanh, tê và đau khi tiếp xúc với nhiệt độ lạnh hoặc căng thẳng
- Ho dai dẳng
- Da khô bất thường
- Hụt hơi
- Giảm cân
- Rụng tóc
- Hội chứng Sjogren, một bệnh tự miễn dịch gây khô miệng và mắt
Các triệu chứng hiếm gặp
Một số người bị xơ cứng bì gặp các triệu chứng có thể có hoặc không liên quan đến bệnh, bao gồm các đợt đột ngột đau dữ dội ở mặt (đau dây thần kinh sinh ba) và liệt dương.
Các biến chứng
Xơ cứng bì có thể gây ra các biến chứng từ nhẹ đến đe dọa tính mạng. Những điều này thường xảy ra khi rối loạn chưa được điều trị hoặc khi điều trị không giải quyết được đầy đủ các triệu chứng:
- Loét trên ngón tay và ngón chân: Hiện tượng Raynaud nghiêm trọng có thể cản trở lưu lượng máu đến các ngón tay và ngón chân, gây ra các vết loét khó lành. Đầu ngón tay có thể bị hỏng vĩnh viễn. Trong trường hợp nghiêm trọng, các mạch máu bất thường hoặc bị thu hẹp kết hợp với bệnh Raynaud nặng có thể dẫn đến hoại thư và có thể phải cắt cụt chi.
- Tổn thương phổi: Các biến chứng về phổi, bao gồm các vấn đề về hô hấp do tăng áp phổi và sẹo mô liên kết trong phổi, có thể dẫn đến bệnh phổi và có khả năng suy tim. Trong một số trường hợp, collagen dư thừa tích tụ trong mô giữa các túi khí của phổi, làm cho mô phổi cứng hơn và kém khả năng hoạt động bình thường.
- Vấn đề về tim: Mô tim bị sẹo và mạch máu bị thu hẹp có thể dẫn đến nhịp tim bất thường (loạn nhịp tim) và trong một số trường hợp hiếm hoi, dẫn đến cơ tim bị viêm (viêm cơ tim).
- Tổn thương thận: Lưu lượng máu đến thận bị hạn chế có thể dẫn đến khủng hoảng thận xơ cứng bì. Nếu không được điều trị, điều này có thể dẫn đến suy thận. Với tình trạng này, một người phát triển huyết áp cao ác tính cùng với suy thận.
- Vấn đề nha khoa: Da mặt bị căng nặng có thể khiến bạn khó há miệng đủ rộng để đánh răng. Ngoài ra, trào ngược axit có thể phá hủy men răng và những thay đổi trong mô nướu do bệnh xơ cứng bì có thể khiến răng lung lay hoặc rụng.
- Khô mắt và miệng: Một số loại xơ cứng bì có thể gây ra rất khô mắt và miệng, một tình trạng được gọi là hội chứng Sjogren.
- Hội chứng tăng tiết mạch máu dạ dày (GAVE): Đôi khi được gọi là "dạ dày dưa hấu", đây là một tình trạng khá hiếm gặp dẫn đến các vùng có vệt đỏ trong dạ dày do các mạch máu giãn rộng và thiếu máu do thiếu sắt. GAVE, ước tính ảnh hưởng đến 5% những người bị xơ cứng bì toàn thân, làm tăng nguy cơ ung thư dạ dày và có thể dẫn đến thiếu máu.
- Rối loạn chức năng tình dục: Nam giới bị bệnh xơ cứng bì có thể bị rối loạn cương dương; phụ nữ có thể bị giảm chất nhờn và cửa âm đạo bị co thắt.
- Suy tim: Các vấn đề về tim liên quan đến xơ cứng bì có thể biểu hiện như nhịp tim bất thường hoặc suy tim sung huyết
Khi nào đến gặp bác sĩ
Những người có các triệu chứng của bệnh xơ cứng bì nên tìm đến bác sĩ có chuyên môn về căn bệnh phức tạp này, chẳng hạn như bác sĩ chuyên khoa thấp khớp. Phát hiện sớm bệnh xơ cứng bì có thể giúp ngăn ngừa các biến chứng nghiêm trọng. Bằng cách nhận biết và điều trị sớm sự liên quan của các cơ quan trong bệnh xơ cứng bì, bạn có thể ngăn ngừa tổn thương không thể phục hồi.
Lời khuyên để sống tốt với bệnh xơ cứng bì- Chia sẻ
- Lật
- Bản văn