NộI Dung
- Trình tự đa hồng cầu thiếu máu song sinh là gì?
- Các triệu chứng của chuỗi đa hồng cầu thiếu máu song sinh là gì?
- Các yếu tố nguy cơ của chuỗi đa hồng cầu song sinh thiếu máu là gì?
- Chẩn đoán trình tự đa hồng cầu thiếu máu song sinh
Trình tự đa hồng cầu thiếu máu song sinh là gì?
Chuỗi đa hồng cầu thiếu máu song sinh (TAPS) là một dạng của hội chứng truyền máu song sinh (TTTS) có thể biến chứng monochorionic song thai. Trong một monochorionic mang thai, các cặp song sinh giống hệt nhau chia sẻ một nhau thai (sau khi sinh) và một mạng lưới các mạch máu cung cấp oxy và chất dinh dưỡng cần thiết cho sự phát triển trong bụng mẹ. Những thai kỳ này dễ bị các biến chứng như TTTS và thiếu máu song thai chuỗi đa hồng cầu (TAPS).
TAPS là một tình trạng hiếm gặp xảy ra khi có số lượng máu không bằng nhau giữa các cặp song sinh trong bụng mẹ. Công thức máu không đồng đều khiến cặp song sinh này bị mất cân bằng hồng cầu và huyết sắc tố. Điều này có nghĩa là một cặp song sinh không nhận đủ lượng oxy và chất dinh dưỡng cần thiết để phát triển bình thường. TAPS có thể xảy ra ngẫu nhiên hoặc sau khi phẫu thuật laser không hoàn toàn để điều trị TTTS.
Trái ngược với TTTS cổ điển, TAPS được gây ra bởi sự kết nối của một số kết nối động mạch-tĩnh mạch cỡ nhỏ (AV anastomoses). Động mạch là những mạch máu mang máu giàu oxy từ tim đến phần còn lại của cơ thể. Tĩnh mạch là các mạch mà máu trở về tim. Các lỗ nối AV này thường gần rìa của bánh nhau và có đường kính nhỏ hơn 1 mm.
Cặp song sinh mất máu được gọi là người hiến tặng sinh đôi, trong khi nơi nhận máu được gọi là người nhận sinh đôi. Khi TAPS xảy ra, cặp song sinh của người nhận có nguy cơ tăng liên tục số lượng máu, được gọi là bệnh đa hồng cầuvà cặp song sinh hiến tặng vì mất máu tiến triển, hoặc thiếu máu.
TAPS cũng khác với TTTS cổ điển ở chỗ lượng nước ối vẫn bình thường trong thai kỳ.
Các triệu chứng của chuỗi đa hồng cầu thiếu máu song sinh là gì?
Các dấu hiệu và triệu chứng liên quan đến TAPS bao gồm máu đặc hơn bình thường ở cặp song sinh nhận và thiếu máu ở cặp song sinh cho. Nếu mắc bệnh đa hồng cầu, cặp song sinh của người nhận có thể có dòng máu chậm trong các mạch nhỏ và thậm chí có thể bị tắc nghẽn tự phát (huyết khối).
Các yếu tố nguy cơ của chuỗi đa hồng cầu song sinh thiếu máu là gì?
Mang thai đơn âm đạo: Mang thai song sinh hoặc đa thai giống hệt nhau
Trước phẫu thuật laser cho TTTS
Chẩn đoán trình tự đa hồng cầu thiếu máu song sinh
Để một bác sĩ chẩn đoán TAPS, phải có hai sự kiện:
Lưu lượng máu chậm hơn bình thường ở người nhận song sinh kèm theo đa hồng cầu
Lưu lượng máu nhanh hơn bình thường ở cặp song sinh hiến tặng kèm theo thiếu máu
Những sự kiện này được phát hiện một cách đáng tin cậy nhất bởi Doppler - một loại siêu âm kiểm tra lưu thông máu. Nếu có sự giảm lưu lượng máu bất thường trong động mạch não giữa của một thai nhi và lưu lượng máu tăng đồng thời ở thai nhi khác, TAPS được xác nhận.
Hệ thống dàn Leiden
Nhiều lần TAPS không được nghi ngờ cho đến khi một trong hai cặp song sinh bị bệnh nặng. Điều này là do các dấu hiệu cổ điển của TTTS bị thiếu. Tương tự như vậy, kiểm tra chẩn đoán TAPS không phải là một phần của kiểm tra phân giai đoạn tiêu chuẩn được thực hiện cho TTTS. Để chống lại điều này, hệ thống dàn Leiden đã được phát triển. Hệ thống phân giai đoạn Leiden tương tự như hệ thống phân giai đoạn Quintero, nhưng kết hợp theo dõi tốc độ tối đa của dòng máu qua động mạch cung cấp cho não.
Leiden giai đoạn I và II đại diện cho các giai đoạn tiến triển của sự mất cân bằng trong lưu lượng máu, trong khi giai đoạn III và IV biểu thị các giai đoạn tiến triển của bệnh tim mạch. Giai đoạn V đề cập đến cái chết của một hoặc cả hai cặp song sinh.