NộI Dung
Bệnh cơ tim hạn chế là bệnh ít phổ biến nhất trong ba loại bệnh cơ tim chung, hoặc bệnh của cơ tim. Hai loại còn lại là bệnh cơ tim giãn và bệnh cơ tim phì đại.Bệnh cơ tim hạn chế rất quan trọng vì nó thường tạo ra suy tim, và tùy thuộc vào nguyên nhân cơ bản, suy tim có thể khó điều trị hiệu quả. Bởi vì việc điều trị rối loạn này có thể phức tạp, bất kỳ ai bị bệnh cơ tim hạn chế nên được bác sĩ tim mạch chăm sóc.
Định nghĩa
Trong bệnh cơ tim hạn chế, vì lý do này hay lý do khác, cơ tim phát triển "độ cứng" bất thường. Trong khi cơ tim bị căng cứng vẫn có thể co bóp bình thường và do đó có thể bơm máu, nó không thể thư giãn hoàn toàn trong giai đoạn tâm trương của nhịp tim. (Tâm trương là giai đoạn “làm đầy” của chu kỳ tim - thời gian giữa các nhịp tim khi tâm thất đổ đầy máu.) Suy giảm chức năng thư giãn này làm cho tâm thất khó nạp đủ máu hơn trong thời gian tâm trương.
Việc tim bị hạn chế làm đầy (khiến cho tình trạng này có tên gọi là) khiến máu "dồn ứ lại" khi nó cố gắng đi vào tâm thất, điều này có thể gây ra tắc nghẽn trong phổi và các cơ quan khác.
Một tên khác của việc làm đầy tim bị hạn chế trong thời kỳ tâm trương là “rối loạn chức năng tâm trương” và loại suy tim mà nó tạo ra được gọi là suy tim tâm trương. Về cơ bản, bệnh cơ tim hạn chế là một trong nhiều nguyên nhân gây suy tim tâm trương, mặc dù một nguyên nhân tương đối hiếm.
Nguyên nhân
Có một số điều kiện có thể tạo ra bệnh cơ tim hạn chế. Trong một số trường hợp, không có nguyên nhân cụ thể nào có thể được xác định, trong trường hợp đó, bệnh cơ tim hạn chế được cho là "vô căn." Tuy nhiên, bệnh cơ tim hạn chế vô căn chỉ nên được chẩn đoán khi tất cả các nguyên nhân tiềm ẩn khác đã được tìm kiếm và loại trừ. Những nguyên nhân khác bao gồm:
- Các bệnh thâm nhiễm như bệnh amyloidosis, bệnh sarcoidosis, hội chứng Hurler, bệnh Gaucher và thâm nhiễm mỡ.
- Một số rối loạn gia đình có bản chất di truyền, bao gồm bệnh pseuoxanthomaasticum.
- Các bệnh lưu trữ bao gồm bệnh Fabry, bệnh dự trữ glycogen và bệnh huyết sắc tố.
- Các tình trạng khác bao gồm xơ cứng bì, hội chứng tăng bạch cầu ái toan, xơ hóa cơ tim, hội chứng carcinoid, ung thư di căn, xạ trị hoặc hóa trị.
Điểm chung của tất cả các rối loạn nguyên nhân này là chúng tạo ra một số quá trình cản trở hoạt động bình thường của cơ tim, chẳng hạn như thâm nhập tế bào bất thường hoặc lắng đọng bất thường. Các quá trình này có xu hướng không can thiệp quá nhiều vào sự co bóp của cơ tim, nhưng chúng làm giảm tính đàn hồi của cơ tim và do đó hạn chế việc đổ đầy máu vào tâm thất.
Các triệu chứng
Các triệu chứng mà người bệnh gặp phải với bệnh cơ tim hạn chế tương tự như các triệu chứng xảy ra với các dạng suy tim khác. Các triệu chứng chủ yếu là do tắc nghẽn phổi, tắc nghẽn các cơ quan khác và không có khả năng tăng đủ lượng máu mà tim bơm khi gắng sức.
Do đó, các triệu chứng nổi bật nhất của bệnh cơ tim hạn chế là khó thở (khó thở), phù (sưng bàn chân và mắt cá chân), yếu, mệt mỏi, giảm khả năng chịu đựng khi vận động và đánh trống ngực. Với bệnh cơ tim hạn chế nghiêm trọng, tắc nghẽn các cơ quan trong ổ bụng có thể xảy ra, tạo ra gan và lá lách to, và cổ trướng (tích tụ chất lỏng trong khoang bụng.)
Chẩn đoán
Như với hầu hết các dạng suy tim, việc chẩn đoán bệnh cơ tim hạn chế trước hết phụ thuộc vào việc bác sĩ cảnh giác với khả năng tình trạng này có thể xuất hiện khi thực hiện bệnh sử và khám sức khỏe.
Những người bị bệnh cơ tim hạn chế đáng kể có thể có nhịp tim nhanh tương đối (nhịp tim nhanh) khi nghỉ ngơi và giãn các tĩnh mạch ở cổ. Những phát hiện vật lý này, cũng như các triệu chứng, có xu hướng tương tự như những phát hiện đối với viêm màng ngoài tim co thắt. Trên thực tế, phân biệt bệnh cơ tim hạn chế với viêm màng ngoài tim co thắt là một vấn đề kinh điển mà các bác sĩ tim mạch chắc chắn phải đối mặt trong các kỳ thi cấp chứng chỉ hội đồng quản trị của họ. (Trong bài kiểm tra, câu trả lời liên quan đến tiếng tim bí truyền được tạo ra bởi hai tình trạng này - tiếng “phi nước đại s3” với bệnh cơ tim hạn chế so với “tiếng gõ màng ngoài tim” với bệnh viêm màng ngoài tim co thắt.)
Việc chẩn đoán bệnh cơ tim hạn chế thường có thể được xác nhận bằng cách thực hiện siêu âm tim, cho thấy rối loạn chức năng tâm trương và bằng chứng về sự đổ đầy hạn chế của tâm thất. Nếu nguyên nhân cơ bản là một bệnh thâm nhiễm như bệnh amyloidosis, xét nghiệm echo cũng có thể cho thấy bằng chứng về sự lắng đọng bất thường trong cơ tâm thất. Quét MRI tim cũng có thể giúp chẩn đoán và trong một số trường hợp, có thể giúp xác định nguyên nhân cơ bản. Sinh thiết cơ tim cũng có thể rất hữu ích trong việc chẩn đoán khi có bệnh thâm nhiễm hoặc bệnh lưu trữ.
Sự đối xử
Nếu nguyên nhân cơ bản của bệnh cơ tim hạn chế đã được xác định, điều trị tích cực nguyên nhân cơ bản đó có thể giúp đảo ngược hoặc ngăn chặn sự tiến triển của bệnh cơ tim hạn chế. Thật không may, không có liệu pháp cụ thể nào trực tiếp đảo ngược bản thân bệnh cơ tim hạn chế.
Quản lý bệnh cơ tim hạn chế là hướng tới việc kiểm soát tắc nghẽn phổi và phù nề để giảm các triệu chứng. Điều này được thực hiện bằng cách sử dụng nhiều loại thuốc giống nhau được sử dụng cho bệnh suy tim do bệnh cơ tim giãn nở.
Thuốc lợi tiểu, chẳng hạn như Lasix (furosemide), có xu hướng mang lại lợi ích rõ ràng nhất trong việc điều trị những người bị bệnh cơ tim hạn chế. Tuy nhiên, có thể làm cho những người bị tình trạng này “quá khô” bằng thuốc lợi tiểu, làm giảm sự lấp đầy của tâm thất trong thời kỳ tâm trương. Vì vậy, theo dõi chặt chẽ tình trạng của họ là cần thiết, đo cân nặng ít nhất hàng ngày và kiểm tra định kỳ xét nghiệm máu để tìm bằng chứng của tình trạng mất nước mãn tính. Liều tối ưu của thuốc lợi tiểu có thể thay đổi theo thời gian, do đó, sự cảnh giác này là một yêu cầu mãn tính.
Việc sử dụng thuốc chẹn kênh canxi có thể hữu ích bằng cách cải thiện trực tiếp chức năng tâm trương của tim và bằng cách làm chậm nhịp tim để có thêm thời gian làm đầy tâm thất giữa các nhịp tim. Vì những lý do tương tự, thuốc chẹn beta cũng có thể hữu ích.
Có một số bằng chứng cho thấy thuốc ức chế men chuyển có thể có lợi cho ít nhất một số người bị bệnh cơ tim hạn chế, có thể bằng cách giảm độ cứng cơ tim.
Nếu có rung nhĩ, điều quan trọng là phải kiểm soát nhịp tim để có đủ thời gian đổ đầy tâm thất. Việc sử dụng thuốc chẹn kênh canxi và thuốc chẹn beta thường có thể đạt được mục tiêu này.
Nếu liệu pháp y tế không kiểm soát được các triệu chứng của bệnh cơ tim hạn chế, cấy ghép tim có thể trở thành một lựa chọn cần được xem xét.
Tiên lượng của bệnh cơ tim hạn chế có xu hướng xấu hơn ở nam giới, ở những người trên 70 tuổi và ở những người mà bệnh cơ tim gây ra bởi một tình trạng có tiên lượng xấu, chẳng hạn như bệnh amyloidosis.
Một lời từ rất tốt
Bệnh cơ tim hạn chế là một dạng suy tim không phổ biến. Bất kỳ ai mắc tình trạng này đều cần được kiểm tra y tế đầy đủ để tìm nguyên nhân cơ bản, đồng thời cũng cần được quản lý y tế cẩn thận và liên tục để giảm thiểu các triệu chứng và tối ưu hóa kết quả lâu dài.