NộI Dung
- Đặc điểm bệnh tật
- Các dấu hiệu và triệu chứng ban đầu
- Các triệu chứng giai đoạn sau
- Nguyên nhân và các yếu tố rủi ro
- Chẩn đoán
- Dàn dựng
- Phân loại FAB
- Phân loại của WHO
- Sự đối xử
- Sự sống còn
AML ảnh hưởng đến khoảng một triệu người mỗi năm và dẫn đến 150.000 ca tử vong. Riêng tại Hoa Kỳ, hàng năm có từ 10.000 đến 18.000 trường hợp được chẩn đoán.
Không giống như các dạng bệnh bạch cầu khác, có xu hướng tấn công người trẻ tuổi, AML thường ảnh hưởng đến người lớn trên 65 tuổi. Ở nhóm tuổi này, tỷ lệ sống sót sau năm năm tương đối kém, chỉ khoảng năm phần trăm. Tỷ lệ chữa khỏi ở những người trẻ tuổi có xu hướng tốt hơn với bất kỳ khoảng từ 25 phần trăm đến 70 phần trăm đạt được sự thuyên giảm hoàn toàn sau khi hóa trị.
Đặc điểm bệnh tật
Bệnh bạch cầu là một nhóm ung thư đa dạng ảnh hưởng đến cả các mô tạo máu và chính các tế bào máu. Trong khi bệnh chủ yếu ảnh hưởng đến các tế bào bạch cầu, một số dạng bệnh lại tấn công các loại tế bào khác.
Trong trường hợp AML, thuật ngữ "cấp tính" được sử dụng vì ung thư đang tiến triển nhanh chóng, trong khi "dòng tủy" đề cập đến cả tủy xương và các loại tế bào máu cụ thể mà tủy xương tạo ra.
AML phát triển trong một tế bào máu chưa trưởng thành được gọi là nguyên bào tủy. Đây là những tế bào, trong những trường hợp bình thường, sẽ trưởng thành thành các tế bào bạch cầu được hình thành hoàn chỉnh như bạch cầu hạt hoặc bạch cầu đơn nhân. Tuy nhiên, với AML, các nguyên bào tủy sẽ được "đóng băng" ở trạng thái chưa trưởng thành nhưng vẫn tiếp tục nhân lên mà không được kiểm soát.
Không giống như các tế bào bình thường có tuổi thọ cụ thể, các tế bào ung thư về bản chất là "bất tử" và sẽ tiếp tục nhân lên không có hồi kết.
Với AML, các tế bào ung thư cuối cùng sẽ lấn át các tế bào bình thường và thậm chí cản trở sự phát triển của các tế bào bạch cầu mới, hồng cầu (hồng cầu) và tiểu cầu (huyết khối).
AML không giống như người anh em họ của nó, bệnh bạch cầu cấp tính lympho bào (ALL) ảnh hưởng đến một loại tế bào bạch cầu khác được gọi là tế bào lympho. Trong khi AML chủ yếu ảnh hưởng đến người lớn tuổi, ALL chủ yếu tấn công trẻ em từ hai đến năm tuổi.
Các dấu hiệu và triệu chứng ban đầu
Các triệu chứng của AML liên quan trực tiếp đến sự dịch chuyển của các tế bào máu bình thường bởi các tế bào ung thư. Sự vắng mặt của các tế bào máu bình thường có thể khiến một người dễ bị nhiễm trùng và các bệnh khác mà cơ thể có thể ngăn ngừa.
Bằng cách minh họa, các tế bào bạch cầu là trung tâm của hệ thống miễn dịch. Ngược lại, các tế bào hồng cầu chịu trách nhiệm vận chuyển oxy và loại bỏ carbon dioxide khỏi các mô, trong khi tiểu cầu là chìa khóa cho quá trình đông máu.
Sự suy giảm của bất kỳ tế bào nào trong số này có thể dẫn đến một loạt các triệu chứng, thường không đặc hiệu và khó chẩn đoán. Những ví dụ bao gồm:
- Thiếu tế bào bạch cầu có thể làm tăng nguy cơ nhiễm trùng mà không biến mất. Chúng bao gồm các triệu chứng liên quan đến việc thiếu bạch cầu (giảm bạch cầu) hoặc bạch cầu trung tính (giảm bạch cầu trung tính).
- Thiếu tế bào hồng cầu có thể dẫn đến thiếu máu với các triệu chứng mệt mỏi, xanh xao, khó thở, đau đầu, chóng mặt và suy nhược.
- Thiếu tiểu cầu có thể dẫn đến giảm tiểu cầu và sự phát triển của chảy máu nướu răng, bầm tím hoặc chảy máu nhiều, hoặc chảy máu cam thường xuyên hoặc nghiêm trọng.
Các triệu chứng giai đoạn sau
Khi bệnh tiến triển, các triệu chứng khác, đáng nói hơn có thể bắt đầu phát triển. Bởi vì các tế bào bệnh bạch cầu lớn hơn các tế bào bạch cầu bình thường, chúng có nhiều khả năng mắc kẹt trong các mạch nhỏ hơn của hệ tuần hoàn hoặc tập hợp các cơ quan khác nhau của cơ thể.
Tùy thuộc vào nơi xảy ra tắc nghẽn, một người có thể gặp phải:
- Chloromas, một tập hợp rắn chắc của các tế bào có thể phát triển xen kẽ thành một khối giống như khối u bên ngoài tủy xương, phát ban dạng mảng bám hoặc chảy máu đau đớn và viêm nướu răng
- Leukostasis, một trường hợp cấp cứu y tế trong đó sự tắc nghẽn có thể dẫn đến các triệu chứng tương tự như đột quỵ
- Hội chứng ngọt ngào, phát ban da đau đớn xuất hiện chủ yếu trên cánh tay, đầu, chân và thân
- Huyết khối tĩnh mạch sâu (DVT) trong đó một tĩnh mạch sẽ bị tắc nghẽn, thường xuyên nhất ở chân
- Thuyên tắc phổi (PE)tắc nghẽn động mạch trong phổi
- Trướng bụng do sự tích tụ của các tế bào trong lá lách và gan
- Bệnh bạch cầu màng não biểu hiện bằng các rối loạn thần kinh trung ương như nhức đầu, nôn mửa, mờ mắt, co giật, khó giữ thăng bằng và tê mặt
Ít phổ biến hơn, AML có thể ảnh hưởng đến thận, hạch bạch huyết, mắt hoặc tinh hoàn.
Nguyên nhân và các yếu tố rủi ro
Có một số yếu tố nguy cơ liên quan đến AML. Tuy nhiên, có một hoặc thậm chí một số yếu tố này không có nghĩa là bạn sẽ bị ung thư máu. Cho đến nay, chúng tôi vẫn chưa hiểu đầy đủ lý do tại sao một số tế bào sẽ đột ngột chuyển thành ung thư trong khi những tế bào khác thì không.
Những gì chúng ta biết là ung thư là do lỗi mã hóa di truyền đôi khi có thể xảy ra khi tế bào phân chia. Chúng tôi coi đây là một đột biến.Mặc dù phần lớn các đột biến không dẫn đến ung thư, nhưng đôi khi một lỗi sẽ vô tình "tắt" một thứ gọi là gen ức chế khối u quyết định thời gian sống của tế bào. Nếu điều này xảy ra, một tế bào bất thường có thể đột ngột tái tạo ngoài tầm kiểm soát.
Có một số yếu tố rủi ro liên quan đến điều này:
- Hút thuốc
- Nghề nghiệp tiếp xúc với hóa chất, đặc biệt là benzen
- Một số loại thuốc hóa trị ung thư bao gồm cyclophosphamide, mechlorethamine, procarbazine, chlorambucil, melphalan, busulfan, carmustine, cisplatin và carboplatin
- Tiếp xúc với bức xạ cao, chẳng hạn như với xạ trị ung thư
- Mắc một số rối loạn mãn tính về máu như bệnh tăng sinh tủy (MPS) hoặc hội chứng loạn sản tủy (MDS)
- Mắc một số rối loạn bẩm sinh như hội chứng Down, thiếu máu Fanconi và u xơ thần kinh loại 1
Không rõ lý do, nam giới có nguy cơ mắc AML cao hơn 67% so với nữ giới.
Chẩn đoán
Nếu nghi ngờ AML, việc chẩn đoán thường sẽ bắt đầu bằng khám sức khỏe và xem xét tiền sử bệnh tật và gia đình của người đó. Trong quá trình khám, bác sĩ sẽ chú ý đến các dấu hiệu như bầm tím nhiều, chảy máu, nhiễm trùng hoặc bất kỳ bất thường nào của mắt, miệng, gan, lá lách hoặc các hạch bạch huyết. Công thức máu hoàn chỉnh (CBC) cũng sẽ được thực hiện để xác định bất kỳ bất thường nào trong thành phần máu.
Dựa trên những phát hiện này, bác sĩ có thể yêu cầu một số xét nghiệm để xác định chẩn đoán. Chúng có thể bao gồm:
- Chọc hút tủy xương trong đó các tế bào tủy xương được chiết xuất bằng cách đâm một cây kim dài vào xương, thường là quanh hông
- Sinh thiết tủy xương trong đó một kim lớn hơn được đưa sâu vào xương để tách tế bào
- Thủng thắt lưng (vòi cột sống) trong đó một cây kim nhỏ được đưa vào giữa các xương o cột sống để chiết xuất dịch não tủy (CSF)
- Kiểm tra hình ảnh chẳng hạn như chụp X-quang, siêu âm hoặc chụp cắt lớp vi tính (CT)
- Phết máu ngoại vi trong đó máu được kiểm tra dưới kính hiển vi, thường bằng thuốc nhuộm không chỉ làm nổi bật các tế bào bệnh bạch cầu mà còn giúp phân biệt giữa AML và ALL
- Đo tế bào dòng chảy trong đó các protein phòng thủ, được gọi là kháng thể AML, được đưa vào mẫu máu hoặc dịch não tủy để xác nhận sự hiện diện của tế bào AML
- Di truyền tế bào trong đó các tế bào bệnh bạch cầu được "lớn lên" trong phòng thí nghiệm và sau đó được kiểm tra dưới kính hiển vi điện tử để xác định các đột biến cụ thể bằng các mẫu nhiễm sắc thể của chúng.
Hướng dẫn thảo luận của bác sĩ bệnh bạch cầu
Nhận hướng dẫn có thể in của chúng tôi cho cuộc hẹn tiếp theo của bác sĩ để giúp bạn đặt câu hỏi phù hợp.
Dàn dựng
Giai đoạn ung thư được thực hiện để xác định mức độ di căn của ung thư. Điều này sẽ giúp bác sĩ xác định quá trình điều trị thích hợp để bệnh nhân không được điều trị hoặc điều trị quá mức. Phân đoạn cũng giúp dự đoán một người có khả năng sống sót sau khi điều trị.
Bởi vì AML không liên quan đến sự hình thành khối u ác tính được thấy trong các loại ung thư khác, nó không thể được phân chia theo phương pháp TNM (khối u / hạch bạch huyết / ác tính) cổ điển.
Có hai phương pháp khác nhau hiện được sử dụng để phân loại AML: phân loại AML của Pháp-Mỹ-Anh (FAB) và phân loại AML của Tổ chức Y tế Thế giới (WHO).
Phân loại FAB
Phân loại Pháp-Mỹ-Anh (FAB) được phát triển vào những năm 1970 và phân loại bệnh dựa trên loại và sự trưởng thành của tế bào bị ảnh hưởng.
Cơ sở lý luận của việc phân loại rất đơn giản: AML thường sẽ tuân theo một mô hình trong đó các nguyên bào tủy chưa trưởng thành là những tế bào đầu tiên bị ảnh hưởng. Khi bệnh tiến triển, nó sẽ bắt đầu ảnh hưởng đến các nguyên bào tủy trong giai đoạn trưởng thành sau này và sau đó tiến đến các tế bào bạch cầu trưởng thành (như bạch cầu đơn nhân và bạch cầu ái toan) trước khi chuyển đến hồng cầu (hồng cầu) và cuối cùng là megakaryoblasts (tế bào tiểu cầu chưa trưởng thành).
Sự tiến triển này sẽ cung cấp cho nhà giải phẫu bệnh thông tin cần thiết để biết mức độ tiến triển của ung thư.
Giai đoạn FAB từ M0 (cho AML đầu) đến M7 (cho AML nâng cao) như sau:
- M0: bệnh bạch cầu nguyên bào tủy cấp tính không biệt hóa
- M1: bệnh bạch cầu myeloblastic cấp tính với sự trưởng thành tối thiểu
- M2: bệnh bạch cầu myeloblastic cấp tính có trưởng thành
- M3: bệnh bạch cầu promyelocytic cấp tính
- M4: bệnh bạch cầu myelomonocytic cấp tính
- M4 eos: bệnh bạch cầu cấp tính nguyên bào tủy với tăng bạch cầu ái toan
- M5: bệnh bạch cầu đơn nhân cấp tính
- M6: bệnh bạch cầu cấp hồng cầu
- M7: bệnh bạch cầu megakaryoblastic cấp tính
Phân loại của WHO
Tổ chức Y tế Thế giới đã phát triển một phương tiện mới để phân loại AML vào năm 2008. Không giống như hệ thống FAB, phân loại của WHO tính đến các đột biến nhiễm sắc thể cụ thể được tìm thấy trong quá trình phân tích di truyền tế bào. Nó cũng ảnh hưởng đến các tình trạng y tế có thể cải thiện hoặc làm xấu đi triển vọng (tiên lượng) của người bị ảnh hưởng.
Hệ thống của WHO năng động hơn rất nhiều trong việc đánh giá căn bệnh này và có thể được chia nhỏ như sau:
- AML với các bất thường di truyền tái phát (có nghĩa là các đột biến di truyền cụ thể, đặc trưng)
- AML với những thay đổi liên quan đến loạn sản tủy (có nghĩa là sự hiện diện của MDS, MDP hoặc các rối loạn sản sinh tủy khác)
- Ung thư dòng tủy liên quan đến trị liệu (nghĩa là liên quan đến hóa trị hoặc xạ trị trước)
- Sarcoma dòng tủy (có nghĩa là AML đi kèm với một chloroma)
- Tăng sinh tủy liên quan đến hội chứng Down
- Ung thư tế bào đuôi gai blastic plasmacytoid (một dạng ung thư tích cực đặc trưng bởi các tổn thương da)
- AML không được phân loại theo cách khác (về cơ bản là hệ thống FAB bảy giai đoạn với hai phân loại bệnh bổ sung)
Sự đối xử
Nếu được chẩn đoán mắc AML, hình thức và thời gian điều trị sẽ được xác định phần lớn bởi giai đoạn ung thư và sức khỏe chung của cá nhân.
Thông thường, điều trị sẽ bắt đầu bằng hóa trị. Điều này có thể bao gồm các loại thuốc thế hệ cũ có thể ảnh hưởng đến cả tế bào ung thư và không phải ung thư và các loại thuốc nhắm mục tiêu thế hệ mới hơn không tác động lên tế bào ung thư.
Chế độ hóa trị tiêu chuẩn được gọi là "7 + 3" vì một loại thuốc hóa trị được gọi là cytarabine được truyền vào tĩnh mạch liên tục (IV) trong bảy ngày, sau đó là ba ngày liên tiếp của một loại thuốc khác được gọi là anthracycline. Có tới 70 phần trăm những người bị AML sẽ thuyên giảm sau liệu pháp "7 + 3".
Như đã nói, một số lượng nhỏ tế bào bệnh bạch cầu có thể sẽ vẫn tiếp tục sau hóa trị, dẫn đến tái phát trong phần lớn các trường hợp. Để tránh điều này, các bác sĩ sẽ kê đơn liệu pháp liên tục dựa trên kết quả sau điều trị và tình trạng sức khỏe của người đó.
Ở những người có các chỉ số chẩn đoán tốt, điều trị có thể chỉ bao gồm ba đến năm đợt hóa trị liệu chuyên sâu, được gọi là hóa trị tổng hợp.
Đối với những người có nguy cơ tái phát cao, các phương pháp điều trị khác tích cực hơn có thể được yêu cầu bao gồm cấy ghép tế bào gốc nếu có thể tìm được người hiến tặng. Ít phổ biến hơn, phẫu thuật hoặc xạ trị có thể được khuyến nghị.
Vì hóa trị liệu AML có xu hướng dẫn đến ức chế miễn dịch nghiêm trọng, bệnh nhân cao tuổi có thể không chịu được điều trị và thay vào đó có thể được chăm sóc giảm nhẹ hoặc hóa trị ít chuyên sâu hơn.
Sự sống còn
Triển vọng của một người đã trải qua điều trị AML có thể thay đổi đáng kể dựa trên giai đoạn ung thư tại thời điểm chẩn đoán. Tuy nhiên, có những yếu tố khác cũng có thể dự đoán kết quả có thể xảy ra. Trong số đó:
- Những người được chẩn đoán mắc MDS và MPD có thời gian sống từ chín tháng đến 11,8 năm tùy thuộc vào mức độ nghiêm trọng của rối loạn.
- Một số đột biến nhiễm sắc thể được xác định bằng di truyền tế bào có thể dẫn đến tỷ lệ sống sót sau năm năm từ 15% đến cao nhất là 70%.
- Những người trên 60 tuổi có nồng độ lactate dehydrogenase cao (cho thấy tổn thương mô rộng) thường có kết quả kém hơn.
Nhìn chung, tỷ lệ chữa khỏi trung bình của AML là từ 20 phần trăm đến 45 phần trăm. Tỷ lệ thuyên giảm liên tục có xu hướng cao nhất ở những người trẻ tuổi, những người có khả năng chịu đựng điều trị cao hơn.
Một lời từ rất tốt
Nếu bạn đã được chẩn đoán mắc AML, bạn sẽ phải đối mặt với những thách thức về tinh thần và thể chất mà khó có thể vượt qua. Đừng đi một mình. Cơ hội đối phó thành công của bạn sẽ được cải thiện nhiều nếu bạn xây dựng một mạng lưới hỗ trợ bao gồm những người thân yêu, chuyên gia chăm sóc sức khỏe và những người khác đã trải qua hoặc đang điều trị ung thư.
Ngay cả sau khi bạn đã trải qua quá trình điều trị, nỗi sợ hãi về việc tái phát có thể kéo dài trong nhiều tháng hoặc thậm chí nhiều năm. Với sự hỗ trợ, cuối cùng bạn sẽ vượt qua những lo lắng này và học cách theo dõi sức khỏe của mình bằng các cuộc thăm khám bác sĩ thường xuyên. Nói chung, nếu tình trạng tái nghiện không xảy ra trong vòng vài năm, thì không có khả năng AML sẽ quay trở lại.
Mặc dù không có gì bạn có thể làm để ngăn ngừa tái phát, nhưng một lối sống lành mạnh có thể cải thiện đáng kể tỷ lệ cược của bạn. Điều này bao gồm tạo thói quen ăn uống tốt, tập thể dục thường xuyên, ngừng hút thuốc và nghỉ ngơi đầy đủ để tránh căng thẳng và mệt mỏi.
Cuối cùng, điều quan trọng là bạn phải thực hiện từng việc một ngày và có một người mà bạn có thể tìm đến nếu bạn cần hỗ trợ.