NộI Dung
Bệnh Addison, còn được gọi là suy tuyến thượng thận nguyên phát và chứng hypocortisolism, là một chứng rối loạn hiếm gặp, trong đó tuyến thượng thận không sản xuất đủ hormone cortisol và đôi khi là aldosterone.Các triệu chứng có xu hướng đến rồi đi và có thể bao gồm đau bụng, chóng mặt, mệt mỏi, sụt cân, thèm muối và sạm da. Trong giai đoạn căng thẳng tột độ hoặc sức khỏe kém, bệnh Addison có thể làm giảm nồng độ cortisol nhanh chóng và một sự kiện có thể đe dọa tính mạng được gọi là khủng hoảng tuyến thượng thận.
Nguyên nhân phổ biến nhất của bệnh Addison là viêm tuyến thượng thận tự miễn, một rối loạn trong đó hệ thống miễn dịch của cơ thể vô tình tấn công và làm tổn thương các tế bào của tuyến thượng thận.
Mặc dù bệnh Addison có thể được chẩn đoán bằng xét nghiệm máu và hình ảnh, nhưng bệnh này rất hiếm khi chỉ ảnh hưởng đến một trong số 100.000 người - do đó các chẩn đoán thường bị trì hoãn cho đến khi các biểu hiện nghiêm trọng hơn của bệnh phát triển.
Bệnh Addison không thể chữa khỏi nhưng có thể được cải thiện đáng kể bằng liệu pháp thay thế hormone và tránh các tác nhân gây bệnh thông thường. Nếu được điều trị đúng cách, bệnh Addison có thể được kiểm soát và bạn có thể yên tâm hơn để sống một cuộc sống lâu dài và khỏe mạnh.
Các triệu chứng bệnh Addison
Các triệu chứng của bệnh Addison liên quan trực tiếp đến mức độ suy giảm tuyến thượng thận. Là một bệnh tiến triển, các triệu chứng có xu hướng xấu đi theo thời gian nếu không được điều trị. Họ có thể bắt đầu một cách ngẫu nhiên, với những khoảnh khắc đau bụng và suy nhược kỳ lạ, nhưng ngày càng rõ ràng hơn khi các cơn tái phát, đặc biệt là trong những thời điểm căng thẳng.
Tùy thuộc vào nguyên nhân gây ra tình trạng suy yếu cơ bản, các triệu chứng của bệnh Addison có thể phát triển chậm và ổn định hoặc nhanh và dữ dội.
Phần lớn các triệu chứng được gây ra khi sự sụt giảm nồng độ cortisol (chứng hypocortisolism) gây ra giảm huyết áp (hạ huyết áp) và lượng đường trong máu (hạ đường huyết). Các triệu chứng khác liên quan đến sự sụt giảm aldosterone, hormone chịu trách nhiệm giữ natri.
Các triệu chứng chính của bệnh Addison có xu hướng theo từng đợt và không đặc hiệu. Các triệu chứng phổ biến bao gồm:
- Thanh
- Đau bụng
- Giảm sự thèm ăn
- Thèm muối
- Lâng lâng
- Chóng mặt khi tăng (hạ huyết áp tư thế)
- Mờ mắt
- Rung hoặc run
- Tim đập nhanh
- Buồn nôn hoặc nôn mửa
- Lo lắng hoặc khó chịu
- Phiền muộn
- Cảm giác kim châm (bệnh thần kinh ngoại biên)
- Giảm ham muốn tình dục (ham muốn tình dục thấp)
- Rụng tóc
- Đau cơ hoặc khớp
- Giảm cân
- Sạm da (tăng sắc tố) đặc biệt ở những vùng da có nếp nhăn hoặc sẹo, cũng như trên lòng bàn tay, núm vú và bên trong má
Khủng hoảng thượng thận
Khủng hoảng tuyến thượng thận, còn được gọi là khủng hoảng Addisonian, xảy ra khi mức cortisol giảm nhanh đến mức gây ra các triệu chứng nghiêm trọng và có khả năng đe dọa tính mạng, bao gồm:
- Nôn mửa nghiêm trọng và / hoặc tiêu chảy dẫn đến mất nước
- Đau ở lưng dưới, chân hoặc bụng
- Ngất (ngất)
- Co thắt cơ bắp
- Lú lẫn và mất phương hướng
- Khát nước quá mức và không thể đi tiểu
- Nhịp tim bất thường (loạn nhịp tim)
- Liệt cơ ngắt quãng
Nếu không được điều trị tích cực bằng truyền dịch tĩnh mạch và steroid, tử vong có thể xảy ra sau đó, thường là do sốc hạ huyết áp hoặc suy hô hấp. Theo nghiên cứu tiềm năng được công bố trên Tạp chí Nội tiết Lâm sàng và Chuyển hóa, một cuộc khủng hoảng thượng thận dẫn đến tử vong ở một trong 16 trường hợp, thường là do điều trị chậm trễ hoặc không đầy đủ.
Nguyên nhân
Bệnh Addison là do tuyến thượng thận bị suy. Tuyến thượng thận là một trong số các cơ quan bao gồm hệ thống nội tiết. Các tuyến nằm trên cùng của mỗi quả thận và chịu trách nhiệm sản xuất nhiều loại hormone, bao gồm cortisol, aldosterone và adrenaline.
Cortisol, thường được gọi là "hormone căng thẳng", kích hoạt bản năng "chiến đấu hoặc bỏ chạy" trong cơn khủng hoảng nhưng cũng đóng vai trò trung tâm trong việc điều chỉnh huyết áp, lượng đường trong máu, tình trạng viêm nhiễm, giấc ngủ và mức năng lượng. Nó được sản xuất trong một phần của tuyến thượng thận được gọi là zona fasciculata.
Aldosterone giúp điều chỉnh sự cân bằng của natri và kali trong cơ thể, bằng cách đó, ảnh hưởng đến huyết áp, lượng máu và việc giữ nước trong tế bào. Nó được tạo ra ở một phần khác của tuyến được gọi là zona cầu thận.
Bệnh Addison phát triển khi các tuyến thượng thận không còn có thể cung cấp đầy đủ cortisol và aldosterone cho cơ thể. Nó ảnh hưởng đến nam giới và phụ nữ như nhau và xảy ra ở mọi nhóm tuổi, nhưng phổ biến nhất ở độ tuổi từ 30 đến 50.
Suy tuyến thượng thận
Có bất kỳ lý do nào khiến tuyến thượng thận không còn hoạt động như bình thường. Với bệnh Addison, suy tuyến thượng thận nguyên phát thường do bệnh hoặc rối loạn trực tiếp làm suy yếu cơ quan này gây ra.
Cho đến nay, nguyên nhân phổ biến nhất của điều này là viêm thượng thận tự miễn, một bệnh tự miễn dịch trong đó cơ thể tự chuyển sang khả năng phòng thủ và tấn công các tế bào trong tuyến thượng thận sản xuất ra steroid. Không ai chắc chắn chính xác lý do tại sao điều này xảy ra, mặc dù di truyền được cho là đóng vai trò trung tâm.
Nói chung, zona fasciculata (nơi sản xuất cortisol) là vị trí của cuộc tấn công tự miễn dịch chính, tiếp theo là zona cầu thận (nơi sản xuất aldosterone). Trong một số trường hợp, vùng thứ ba và vùng cuối cùng, được gọi là zona reticularis, có thể bị tổn thương thế chấp, dẫn đến suy giảm một số hormone giới tính.
Ngoài viêm tuyến thượng thận tự miễn, có những tình trạng khác có thể ảnh hưởng trực tiếp đến tuyến thượng thận, bao gồm:
- Bệnh lao
- Nhiễm HIV giai đoạn nặng
- Nhiễm nấm toàn thân
- Ung thư thứ phát (di căn)
- Xuất huyết thượng thận
- Tăng sản thượng thận bẩm sinh (CAH), một rối loạn di truyền đặc trưng bởi sự mở rộng bất thường của tuyến thượng thận
- Adrenomyeloneuropathy (AMN), một rối loạn thần kinh di truyền có thể khiến tuyến thượng thận bị suy (thường ở tuổi trưởng thành)
Ít phổ biến hơn, một rối loạn di truyền có thể gián tiếp làm suy giảm chức năng tuyến thượng thận bằng cách cướp đi các hợp chất cần thiết để tạo ra steroid của cơ thể. Một hợp chất như vậy là cholesterol, được tuyến thượng thận chuyển đổi thành cortisol và aldosterone.
Rối loạn di truyền hiếm gặp, như hội chứng Smith-Lemeli-Optiz (một lỗi bẩm sinh ảnh hưởng đến tổng hợp cholesterol) và abetalipoproteinemia (cản trở sự hấp thụ chất béo), là một trong số những rối loạn di truyền có thể gián tiếp dẫn đến bệnh Addison.
Khủng hoảng thượng thận
Khủng hoảng tuyến thượng thận có thể xảy ra như một phần mở rộng của bệnh Addison hoặc không phụ thuộc vào nó. Cụ thể hơn, cơn khủng hoảng tuyến thượng thận phát triển khi lượng cortisol giảm nhanh và nghiêm trọng, dẫn đến huyết áp thấp, đường huyết thấp và nồng độ kali trong máu cao. Tình trạng này có khả năng đe dọa tính mạng và cần được chăm sóc y tế ngay lập tức.
Khủng hoảng tuyến thượng thận có thể do bất kỳ sự kiện nào mà cơ thể không thể đáp ứng đầy đủ với căng thẳng tột độ, dù là tâm lý hay thể chất. Theo một nghiên cứu được công bố trên Tạp chí Nội tiết Châu Âu, sau đây là các yếu tố kết tủa phổ biến nhất đối với cơn khủng hoảng tuyến thượng thận.
Các nghiên cứu khác cũng cho thấy bệnh đường tiêu hóa là nguyên nhân chính gây ra cơn khủng hoảng thượng thận cấp tính. Các nguyên nhân khác bao gồm co giật, chứng đau nửa đầu nghiêm trọng, thời tiết nóng, rung tâm nhĩ (nhịp tim không đều), và thậm chí là các chuyến bay xa. Các yếu tố nguy cơ khác bao gồm mang thai và tiểu đường.
Suy tuyến thượng thận thứ cấp
Khủng hoảng tuyến thượng thận cũng có thể xảy ra nếu tuyến yên bị tổn thương hoặc bị bệnh. Tuyến yên là một phần của trục hạ đồi-tuyến yên-thượng thận (HPA). Vai trò của nó là "hướng dẫn" tuyến thượng thận khi nào sản xuất thêm cortisol và bao nhiêu. Nó làm như vậy với một loại hormone gọi là hormone vỏ thượng thận (ACTH).
Nếu một cơn khủng hoảng xảy ra do suy tuyến yên (có thể do ung thư hoặc phẫu thuật tuyến yên), nó sẽ được gọi là suy thượng thận thứ phát.
Một nguyên nhân phổ biến khác của suy tuyến thượng thận thứ phát là việc ngừng đột ngột các loại thuốc corticosteroid được sử dụng để điều trị viêm khớp, hen suyễn và các bệnh viêm khác. Bằng cách ngừng thuốc đột ngột, bệnh Addison chưa được chẩn đoán có thể vô tình bị "phát hiện" dưới dạng một cơn khủng hoảng tuyến thượng thận. .
Chẩn đoán
Bệnh Addison được chẩn đoán bằng nhiều loại xét nghiệm máu và hình ảnh được sử dụng để xác nhận suy tuyến thượng thận. Chẩn đoán thường được bắt đầu dựa trên sự xuất hiện của các triệu chứng có thể kể đến, chẳng hạn như tăng sắc tố, mệt mỏi và thèm muối (một bộ ba triệu chứng cổ điển của tuyến thượng thận). Ở những người khác, xét nghiệm máu định kỳ có thể phát hiện những bất thường gợi ý bệnh, chẳng hạn như các đợt hạ đường huyết, hạ natri máu và hạ kali máu tái phát không giải thích được.
Thông thường hơn, cơn khủng hoảng tuyến thượng thận sẽ là triệu chứng đầu tiên của bệnh Addison trong khoảng 50% trường hợp, theo một đánh giá được công bố trên tạp chí Tạp chí Y học Hoa Kỳ.
Các xét nghiệm dùng để chẩn đoán bệnh Addison
- Xét nghiệm cortisol huyết thanh
- Kiểm tra kích thích ACTH
- Nghiên cứu tự kháng thể
- Thử nghiệm hạ đường huyết do insulin
- Kiểm tra hình ảnh
- Xét nghiệm cortisol huyết thanh có thể được sử dụng để đo nồng độ cortisol trong máu của bạn. Giá trị cortisol từ 25 mcg / dL trở lên loại trừ suy thượng thận dưới bất kỳ hình thức nào.
- Kiểm tra kích thích ACTH liên quan đến việc sử dụng ACTH tổng hợp được gọi là Cosyntropin (tetracosactide). Xét nghiệm so sánh nồng độ cortisol trước và sau khi tiêm ACTH. Giá trị cortisol từ 7 mcg / dL trở lên tại thời điểm ban đầu tăng lên 20 mcg / dL hoặc hơn trong 30 đến 60 phút loại trừ suy thượng thận là nguyên nhân.
- Nghiên cứu tự kháng thể có thể được sử dụng để phát hiện các protein, được gọi là kháng thể 21-hydroxylase, liên quan đến viêm tuyến thượng thận tự miễn.
- Thử nghiệm hạ đường huyết do insulin được sử dụng để chẩn đoán suy thượng thận thứ phát. Xét nghiệm so sánh nồng độ cortisol và glucose trong máu trước và sau khi tiêm insulin để xem liệu tuyến yên có đáp ứng như bình thường hay không.
- Kiểm tra hình ảnh chẳng hạn như siêu âm, chụp cắt lớp vi tính (CT), và chụp cộng hưởng từ (MRI) sẽ được chỉ định để kiểm tra bất kỳ bất thường nào ở tuyến thượng thận.
Các cuộc điều tra bổ sung có thể cần thiết để loại trừ tất cả các nguyên nhân khác của suy tuyến thượng thận - một quá trình được gọi là chẩn đoán phân biệt. Các nguyên nhân khác có thể bao gồm cường giáp (tuyến giáp hoạt động quá mức), ung thư hạch bạch huyết, chán ăn tâm thần, bệnh huyết sắc tố (ứ sắt) và ức chế tuyến thượng thận do điều trị bằng corticosteroid.
Sự đối xử
Là một chứng rối loạn đặc trưng bởi sự cạn kiệt các hormone quan trọng, bệnh Addison chủ yếu được điều trị và kiểm soát bằng liệu pháp thay thế hormone kéo dài suốt đời. Trong hầu hết các trường hợp, điều này sẽ liên quan đến việc uống thuốc steroid từ hai đến ba lần mỗi ngày. Trong số những người được kê đơn phổ biến nhất:
- Cortef (hydrocortisone) được sử dụng để thay thế cortisol. Được kê đơn với liều lượng hàng ngày từ 15 đến 25 miligam, thuốc được chia làm hai đến ba lần với thức ăn và một ly nước đầy để ngăn ngừa đau dạ dày.
- Florinef (fludrocortisone) được sử dụng để thay thế aldosterone. Nó được kê đơn với liều lượng hàng ngày từ 50 đến 200 microgam, dùng một hoặc hai liều có hoặc không có thức ăn.
- Dehydroepiandrosterone (DHEA) là một chất bổ sung steroid đường uống đôi khi được kê đơn để giảm bớt mệt mỏi mãn tính liên quan đến bệnh Addison, đặc biệt là ở phụ nữ. Nó được kê đơn với liều hàng ngày từ 25 đến 50 miligam uống khi thức dậy hoặc trước khi đi ngủ.
- Prednisone, một loại corticosteroid thường được sử dụng khác, có thể kích thích sản xuất cortisol và có thể được sử dụng nếu bạn không thể dung nạp Cortef. Prednisone có thể được dùng với liều hàng ngày từ 3 đến 5 miligam.
- Dexamethasone là một loại corticosteroid tiêm có thể được sử dụng nếu Cortef không dung nạp được. Nó được tiêm bắp với liều 0,5 miligam hàng ngày.
Như với nhiều loại thuốc, có một số tác dụng phụ phổ biến của những loại thuốc thường được kê đơn để điều trị bệnh Addison bao gồm:
- Nhức đầu
- Chóng mặt
- Buồn nôn
- Bụng khó chịu
- Mụn
- Da khô
- Dễ bầm tím
- Mất ngủ
- Yếu cơ
- Chữa lành vết thương chậm
- Thay đổi kinh nguyệt
Sử dụng lâu dài có thể gây rối loạn phân bố mỡ (tái phân phối mỡ trong cơ thể) và loãng xương (loãng xương), mặc dù những trường hợp này có nhiều khả năng là do tập luyện quá nhiều so với thời gian điều trị.
Bưởi và cam thảo cũng có thể làm tăng tác dụng phụ và nên tiêu thụ ít. Nói chuyện với bác sĩ của bạn nếu các tác dụng phụ không thể dung nạp được hoặc khiến bạn lo lắng. Trong một số trường hợp, điều trị có thể được thay đổi hoặc giảm liều lượng.
Khủng hoảng thượng thận
Nếu bạn mắc bệnh Addison, bạn cũng sẽ được khuyên đeo vòng đeo tay ID y tế trong trường hợp bị khủng hoảng tuyến thượng thận. Hơn nữa, bạn nên mang theo một bộ dụng cụ cấp cứu có chứa kim tiêm, ống tiêm và một ống tiêm hydrocortisone 100 miligam.
Trong trường hợp nôn mửa, tiêu chảy kéo dài, hoặc các triệu chứng khác của cơn khủng hoảng tuyến thượng thận, cần được cấp cứu ngay lập tức.
Vì cơn khủng hoảng tuyến thượng thận có thể tiến triển nhanh chóng, bạn cần phải tiêm bắp khẩn cấp hydrocortisone cho đến khi có sự trợ giúp. Điều này đòi hỏi bạn hoặc một thành viên trong gia đình phải học các kỹ thuật tiêm thích hợp và nhận biết các dấu hiệu và triệu chứng của cơn khủng hoảng tuyến thượng thận.
Cung cấp quá nhiều hydrocortisone trong tình huống khẩn cấp sẽ không gây hại gì. Ngược lại, dùng liều lượng thấp sẽ giúp ngăn chặn tình trạng xấu đi nhanh chóng. Một cơn khủng hoảng thượng thận cần nhập viện với hydrocortisone tiêm tĩnh mạch và dịch truyền tĩnh mạch bao gồm 0,9% natri clorua.
Đương đầu
Sống chung với bất kỳ bệnh mãn tính nào có thể là một thách thức. Với bệnh Addison, thách thức lớn nhất có thể là tránh bất kỳ bệnh tật hoặc sự kiện nào có thể gây ra cơn khủng hoảng tuyến thượng thận.
Tuy nhiên, quản lý căng thẳng là chìa khóa. Đặc biệt vào những lúc bạn mệt mỏi và lo lắng, các kỹ thuật giảm căng thẳng có thể làm giảm nguy cơ khủng hoảng hoặc ít nhất là làm giảm mức độ nghiêm trọng hoặc tần suất của một đợt mãn tính.
Chúng bao gồm các kỹ thuật như thiền chánh niệm, hình ảnh có hướng dẫn, thư giãn cơ tiến bộ (PMR), phản hồi sinh học, Thái cực quyền và yoga nhẹ nhàng.
Mặc dù tập thể dục vẫn quan trọng đối với sức khỏe tốt, nhưng bạn cần phải làm như vậy mà không gây căng thẳng quá mức về thể chất. Nếu bạn dự định tham gia vào các hoạt động thể thao, hãy nói với bác sĩ để có thể tăng liều lượng thuốc để bù đắp cho hoạt động gia tăng. Điều tương tự cũng áp dụng nếu bạn bị ốm, sốt trên 100 F hoặc đang trải qua một thủ thuật y tế.
Mặc dù không có chế độ ăn uống đặc biệt nào cho bệnh Addison, nhưng bạn nên tránh chế độ ăn ít natri và thậm chí tăng lượng muối nếu bạn định ở trong thời tiết nóng hoặc tham gia hoạt động gắng sức. Nếu mệt mỏi, đừng cố gắng để cơ thể bạn có thời gian phục hồi.
Với sự hỗ trợ y tế phù hợp, phụ nữ mắc bệnh Addison hoàn toàn có thể mong đợi có một thai kỳ khỏe mạnh và sinh thường. Tuy nhiên, nên theo dõi nồng độ nội tiết trong tam cá nguyệt đầu tiên và phải tăng cường dùng thuốc khi bạn sắp sinh. Nếu khả năng sinh sản của bạn bị suy giảm, bạn có thể khám phá các lựa chọn hỗ trợ sinh sản với bác sĩ chuyên khoa sinh sản song song với bác sĩ nội tiết của bạn.
Một lời từ rất tốt
Nhờ những tiến bộ trong liệu pháp, những người mắc bệnh Addison có thể tận hưởng sức khỏe tốt hơn và có cuộc sống gần như bình thường. Trên thực tế, theo nghiên cứu được công bố trên Nội tiết lâm sàng, tuổi thọ trung bình của những người mắc bệnh Addison đã tăng vọt lên 64,8 tuổi ở nam và 75,7 tuổi ở nữ.
Chẩn đoán và điều trị sớm có thể làm tăng thêm những tỷ lệ này. Để đạt được điều này, điều quan trọng là phải đi khám bác sĩ nếu bạn thường xuyên gặp phải các cơn mệt mỏi, huyết áp thấp, sụt cân, thèm muối hoặc thay đổi màu da mà bạn không thể giải thích được. Cơn khủng hoảng tuyến thượng thận không cần phải là triệu chứng đầu tiên của bạn. Nếu bác sĩ của bạn không biết bệnh Addison là gì, đừng ngần ngại yêu cầu giới thiệu đến bác sĩ nội tiết, người có thể tiến hành các xét nghiệm để xác nhận hoặc loại trừ bệnh.
Mọi thứ bạn cần biết về mệt mỏi thượng thận- Chia sẻ
- Lật
- Bản văn