NộI Dung
Bệnh bạch cầu tế bào lông là một loại ung thư máu hiếm gặp, phát triển chậm, ảnh hưởng đến khoảng 950 người Mỹ mỗi năm. Ung thư nằm trong tế bào B (tế bào lympho), một loại tế bào bạch cầu chống lại nhiễm trùng. Các tế bào bị ảnh hưởng trông “có lông” do sự lồi lõm của tế bào chất làm cho các tế bào có đường viền bên ngoài xù xì. Các tế bào bất thường thường xâm nhập vào tủy xương và lá lách, gây ra số lượng tế bào máu lưu thông thấp và lá lách to, hoặc lách to.Các triệu chứng
Sự kết hợp của các triệu chứng thường gặp ở những người được chẩn đoán mắc bệnh bạch cầu tế bào lông. Hầu hết mọi người có các triệu chứng phát sinh từ lá lách to (chẳng hạn như đầy hoặc khó chịu ở bụng) hoặc các triệu chứng phát sinh từ số lượng máu giảm (chảy máu / bầm tím / đông máu bất thường hoặc nhiễm trùng). Sốt, đổ mồ hôi ban đêm, mệt mỏi và sụt cân, cái gọi là "các triệu chứng hiến pháp", cũng có thể xảy ra.
Các triệu chứng khi chẩn đoán có thể bao gồm bất kỳ triệu chứng nào sau đây:
- Đau hoặc đầy ở bên trái của bụng, bên dưới xương sườn
- Cảm thấy no mà không ăn hoặc sau khi ăn chỉ một lượng nhỏ
- Yếu đuối
- Mệt mỏi
- Nhiễm trùng có mức độ nghiêm trọng
- Bầm tím hoặc đổi màu do chảy máu dưới da
Nhiều người bị bệnh bạch cầu tế bào lông có cảm giác đầy bụng hoặc khó chịu ở bụng do lá lách to, hoặc lách to. Lá lách có thể trở nên to, và đôi khi nó có thể bị vỡ, đây là một trường hợp cấp cứu y tế.
Nhiều bệnh nhân cũng bị bầm tím và chảy máu do số lượng tiểu cầu thấp, hoặc nhiễm trùng tái phát do số lượng bạch cầu thấp. Có số lượng máu thấp cũng có thể gây ra suy nhược và mệt mỏi.
Có thể mắc bệnh bạch cầu tế bào lông với ít hoặc không có triệu chứng.
Cuối cùng, một số người về cơ bản không có triệu chứng nhưng vẫn được chẩn đoán mắc bệnh bạch cầu tế bào lông. Điều này có thể xảy ra khi bác sĩ lâm sàng nhận thấy lá lách to ra hoặc khi phòng thí nghiệm cho thấy số lượng máu thấp trong quá trình làm việc cho một thứ khác.
Nguyên nhân
Nguyên nhân của bệnh bạch cầu tế bào lông chưa được hiểu đầy đủ. Giống như tất cả các bệnh ung thư, đột biến gen được cho là quan trọng trong sự phát triển của bệnh ác tính này. Tiếp xúc với bức xạ ion hóa, thuốc trừ sâu và trồng trọt có thể là nguyên nhân gây ra bệnh, nhưng khói thuốc lá, rượu và béo phì dường như không phải là yếu tố nguy cơ.
Chẩn đoán
Bệnh bạch cầu tế bào lông thường được chẩn đoán bằng sinh thiết tủy xương và lấy mẫu phần chất lỏng của tủy xương, hoặc chọc hút tủy xương. Mô tủy xương được lấy mẫu được phân tích để xác định sự xuất hiện hiển vi của tế bào, số lượng từng loại tế bào và sự hiện diện hay vắng mặt của các dấu hiệu protein (dấu hiệu CD) trên bề mặt tế bào.
Một số bệnh có thể trông tương tự như bệnh bạch cầu tế bào lông bao gồm:
- Dạng biến thể của bệnh bạch cầu tế bào lông
- U lympho vùng biên lách
- Lách lan tỏa bột giấy đỏ u lympho tế bào B nhỏ
- U lympho tế bào áo choàng
- U lympho lách khác
- Bệnh bạch cầu lymphocytic mãn tính
- Bệnh bạch cầu prolymphocytic
Dạng biến thể của bệnh bạch cầu tế bào lông là một bệnh ác tính tế bào B mãn tính hiếm gặp, trước đây được cho là một dạng phụ của bệnh bạch cầu tế bào lông nhưng hiện nay được coi là bệnh riêng, khác với bệnh bạch cầu tế bào lông. Biến thể có ít sự tham gia của tủy xương hơn và thường liên quan đến việc tăng số lượng bạch cầu quá cao, thường không có số lượng máu thấp trong bệnh bạch cầu tế bào lông.
Sự đối xử
Một số người bị bệnh bạch cầu tế bào lông mà không có triệu chứng gì. Nếu bạn thuộc đối tượng này, bạn có thể thực hiện kế hoạch theo dõi và chờ đợi trong nhiều tháng hoặc thậm chí nhiều năm sau khi chẩn đoán trước khi bạn cần điều trị. Điều trị bệnh sớm hơn khi bạn không có triệu chứng hoặc các chỉ định điều trị khác không được chứng minh là mang lại bất kỳ lợi ích nào.
Tuy nhiên, điều trị thường được yêu cầu và các tổ chức chuyên môn và các nhóm đồng thuận đã xác định một số vấn đề hoặc triệu chứng cho thấy cần phải điều trị, bao gồm những điều sau:
- Sốt, đổ mồ hôi ban đêm, mệt mỏi quá mức, sụt cân không rõ nguyên nhân
- Nhiễm trùng tái phát
- Số lượng hồng cầu thấp
- Số lượng tiểu cầu thấp
- Tăng dần số lượng bạch cầu hoặc sưng hạch bạch huyết
Nếu bạn bị nhiễm trùng, nó cần được điều trị trước khi điều trị bệnh bạch cầu tế bào lông vì điều trị bệnh bạch cầu tế bào lông ức chế hệ thống miễn dịch.
Liệu pháp hiện đại cho bệnh bạch cầu tế bào lông không tạo ra cách chữa khỏi, nhưng nó làm giảm bớt các triệu chứng và cho phép mọi người đạt được tuổi thọ gần như bình thường. Hầu hết mọi người có thể thuyên giảm lâu dài, sau khi điều trị thêm khi tái phát xảy ra.
Các chất tương tự Purine: Cladribine hoặc Pentostatin
Việc điều trị bệnh bạch cầu tế bào lông thường bắt đầu bằng một nhóm thuốc được gọi là các chất tương tự purin, chẳng hạn như cladribine hoặc pentostatin. Nếu bạn nhận được phản hồi đầy đủ, khuyến nghị là bạn nên theo dõi cho đến khi có chỉ định điều trị bổ sung.
Đáp ứng đầy đủ được định nghĩa là bình thường hóa công thức máu mà không cần truyền máu, không có tế bào bạch cầu tế bào lông bằng sinh thiết tủy xương và mẫu máu ngoại vi, giảm kích thước lá lách khi khám sức khỏe và không có triệu chứng bệnh.
Sự lựa chọn khác
Nếu bạn cókhông phải ban đầu có phản ứng hoàn toàn với pentostatin hoặc cladribine, các hướng dẫn hiện đại cho thấy bạn có thể xem xét một thử nghiệm lâm sàng trong đó chất tương tự purine có hoặc không có rituximab, interferon alpha, rituximab một mình hoặc vemurafenib đang được nghiên cứu.
Các phương pháp điều trị bệnh tái phát phụ thuộc vào loại bệnh thuyên giảm mà bạn đã có với liệu pháp ban đầu. Nếu bạn tái phát sau hơn hai năm sau khi đạt được đáp ứng hoàn toàn với liệu pháp ban đầu bằng chất tương tự purine, các hướng dẫn hiện đại chỉ ra rằng bạn có thể được hưởng lợi từ rút lui với cùng một chất tương tự purin hoặc điều trị bằng một chất tương tự purin thay thế có hoặc không có rituximab. Rituximab một mình được coi là một lựa chọn cho những bệnh nhân không thể nhận được chất tương tự purin.
Nếu có sẵn, một thử nghiệm lâm sàng có thể được xem xét đối với những bệnh nhân bị tái phát bệnh trong vòng hai năm sau khi đạt được đáp ứng hoàn toàn với liệu pháp ban đầu và đối với những bệnh nhân đang tiến triển sau liệu pháp bậc hai.
Điều trị bằng chất tương tự purin thay thế có hoặc không có rituximab, interferon alpha, rituximab đơn thuần (nếu không thể nhận chất tương tự purin) hoặc vemurafenib cũng được đưa vào như là những lựa chọn cho bệnh nhân tái phát bệnh trong vòng hai năm sau khi đạt được đáp ứng hoàn toàn với liệu pháp ban đầu.
Các hướng dẫn cho thấy ibrutinib, vemurafenib (có hoặc không có rituximab) hoặc moxetumomab pasudotox là những lựa chọn thích hợp nếu bệnh của bạn tiến triển sau liệu pháp bậc hai.
Một lời từ rất tốt
Bệnh bạch cầu tế bào lông là một căn bệnh hiếm gặp, có nghĩa là các nghiên cứu với số lượng lớn bệnh nhân khó tiến hành hơn và tìm kiếm trong các tài liệu y sinh học, do đó, đôi khi, có thể không có tất cả dữ liệu mà người ta muốn có để tạo quyết định điều trị. Ví dụ, không có nghiên cứu nào so sánh cladribine với pentostatin để xác định xem một trong những chất tương tự purine này tốt hơn chất tương tự đối với bệnh nhân bệnh bạch cầu tế bào lông.
Tuy nhiên, đối với một căn bệnh hiếm gặp, bệnh bạch cầu tế bào lông ngày nay khá có thể điều trị được và nhiều người mắc bệnh ung thư này có thể mong đợi sẽ khỏi lâu dài, sống cuộc sống sung mãn. Khi tái phát xảy ra, có nhiều cách khác nhau có thể được theo đuổi, bao gồm cả việc rút lui với liệu pháp ban đầu trong một số trường hợp và các tác nhân mới hơn ở những trường hợp khác.