NộI Dung
Trong bệnh thiếu máu bất sản (AA), tủy xương ngừng tạo đủ hồng cầu, bạch cầu và tiểu cầu. Thiếu máu bất sản có thể xuất hiện ở mọi lứa tuổi nhưng được chẩn đoán thường xuyên hơn ở trẻ em và thanh niên. Rối loạn này xảy ra ở khoảng hai đến sáu cá nhân trên một triệu dân số trên toàn thế giới.Khoảng 20% các cá nhân phát triển bệnh thiếu máu bất sản như một phần của hội chứng di truyền như thiếu máu Fanconi, rối loạn sừng hóa hoặc thiếu máu Blackfan Diamond. Hầu hết các cá nhân (80%) đều mắc phải bệnh thiếu máu bất sản, có nghĩa là bệnh do nhiễm trùng như viêm gan hoặc vi rút Epstein-Barr, tiếp xúc với bức xạ và hóa chất độc hại, hoặc các loại thuốc như chloramphenicol hoặc phenylbutazone. Nghiên cứu cho thấy thiếu máu bất sản có thể là kết quả của rối loạn tự miễn dịch.
Các triệu chứng
Các triệu chứng của bệnh thiếu máu bất sản xuất hiện từ từ. Các triệu chứng liên quan đến lượng tế bào máu thấp:
- Số lượng tế bào hồng cầu thấp gây thiếu máu, với các triệu chứng như nhức đầu, chóng mặt, mệt mỏi và xanh xao (xanh xao)
- Số lượng tiểu cầu thấp (cần thiết cho quá trình đông máu) gây ra chảy máu bất thường từ nướu, mũi hoặc bầm tím dưới da (các đốm nhỏ gọi là chấm xuất huyết)
- Số lượng tế bào bạch cầu thấp (cần thiết để chống nhiễm trùng) gây ra nhiễm trùng tái phát hoặc bệnh kéo dài.
Chẩn đoán
Các triệu chứng của bệnh thiếu máu bất sản thường chỉ ra cách chẩn đoán. Bác sĩ sẽ lấy số lượng tế bào máu hoàn chỉnh (CBC) và máu sẽ được kiểm tra dưới kính hiển vi (phết máu). CBC sẽ cho biết mức độ thấp của các tế bào hồng cầu, bạch cầu và tiểu cầu trong máu. Nhìn vào các tế bào dưới kính hiển vi sẽ phân biệt được bệnh thiếu máu bất sản với các bệnh rối loạn máu khác.
Ngoài các xét nghiệm máu, sinh thiết tủy xương (mẫu) sẽ được lấy và kiểm tra dưới kính hiển vi. Trong bệnh thiếu máu bất sản, nó sẽ cho thấy một vài tế bào máu mới được hình thành. Kiểm tra tủy xương cũng giúp phân biệt bệnh thiếu máu bất sản với các rối loạn tủy xương khác, chẳng hạn như rối loạn sản sinh tủy hoặc bệnh bạch cầu.
Dàn dựng
Phân loại hoặc phân giai đoạn bệnh dựa trên tiêu chí của Nhóm Nghiên cứu Thiếu máu Bất sản Quốc tế, xác định mức độ dựa trên số lượng tế bào máu có trong các xét nghiệm máu và sinh thiết tủy xương. Thiếu máu bất sản được phân loại là trung bình (MAA), nặng (SAA) hoặc rất nặng (VSAA).
Sự đối xử
Đối với những người trẻ bị thiếu máu bất sản, cấy ghép tủy xương hoặc tế bào gốc sẽ thay thế tủy xương bị khiếm khuyết bằng các tế bào tạo máu khỏe mạnh. Cấy ghép mang nhiều rủi ro, vì vậy đôi khi nó không được sử dụng như một phương pháp điều trị cho những người trung niên hoặc cao tuổi. Khoảng 80% những người được ghép tủy xương đã hồi phục hoàn toàn.
Đối với những người lớn tuổi, điều trị thiếu máu bất sản tập trung vào việc ức chế hệ thống miễn dịch bằng Atgam (globulin kháng giáp), Sandimmune (cyclosporin), hoặc Solu-Medrol (methylprednisolone), một mình hoặc kết hợp.
Đáp ứng với điều trị bằng thuốc chậm và khoảng một phần ba số người bị tái phát, có thể đáp ứng với đợt thuốc thứ hai. Những người bị thiếu máu bất sản sẽ được điều trị bởi một chuyên gia về máu (bác sĩ huyết học).
Vì những người bị thiếu máu bất sản có số lượng tế bào bạch cầu thấp, họ có nguy cơ nhiễm trùng cao. Vì vậy, việc ngăn ngừa nhiễm trùng và điều trị nhanh chóng khi chúng xảy ra là rất quan trọng.