NộI Dung
Chứng ngoại tâm mạc là gì?
Dị dạng xương chũm là một dị tật bẩm sinh hiếm gặp có thể được chẩn đoán trước giải phẫu. Mô hình di truyền chưa được biết do số lượng bệnh nhân ít. Ruột sau và manh tràng nằm giữa hai nửa bàng quang. Có sự sa hồi tràng và đoạn cuối bị mù. Có sự giãn nở đáng kể của giao cảm mu và dương vật cũng được tách thành hai nửa cùng với bìu. Đây là một rối loạn hiếm gặp và được tìm thấy ở một trong 400.000 ca sinh.
Chẩn đoán
Chẩn đoán có thể dễ dàng được thực hiện trước khi giải phẫu vì cả bàng quang và ruột đều mở phía trước và đôi khi cột sống mở ra phía sau.
Các điều kiện liên quan:Các bất thường của thận được ghi nhận thường xuyên hơn. Tinh hoàn có thể không xuống bìu (túi). Ở trẻ em nữ, âm đạo có thể không có và âm vật bị tách thành hai nửa. Tỷ lệ dị tật thận cao hơn được thấy ở những bệnh nhân bị teo cơ tắc nghẽn. Dị tật bộ phận sinh dục bao gồm dương vật không có hoặc hai bên. Sự vắng mặt của âm đạo cũng có thể được ghi nhận. Các bất thường của tứ chi, hệ thống tim mạch, ruột, đốt sống và cơ hoành cũng đã được nhìn thấy.
Sự đối xử
Sửa chữa theo giai đoạn hiện đại đã được sử dụng trong điều trị chứng phình đại tràng. Đánh giá ban đầu của trẻ sơ sinh nên tập trung vào việc ổn định tình trạng y tế và xác định xem các dị tật liên quan có được khuyến khích tái thiết về mặt đạo đức hay không.
Việc sửa chữa cơ bản được thực hiện ngay sau khi sinh nếu đứa trẻ cứng cáp và khỏe mạnh. Bàng quang đóng lại và các xương vùng chậu được kết hợp với nhau thành cấu trúc vòng bình thường của chúng. Ruột được đưa ra một lỗ (túi) trên thành bụng. Nếu em bé không thể chịu đựng được một thủ thuật có quy mô lớn này, ruột sẽ được lấy ra khỏi thành bụng, hai nửa bàng quang đơn giản được nối lại với nhau và phẫu thuật cắt bỏ ruột kết được thực hiện.
Quy trình kiểm soát: Nếu quá trình đóng bàng quang bị trì hoãn vì các khuyết tật kèm theo, việc đóng lại được thực hiện khi trẻ được một tuổi. Khi trẻ từ bốn đến bảy tuổi, một thủ thuật để thiết lập sự kiểm soát đường tiểu được thực hiện. Điều này liên quan đến việc tái tạo lại đường ra của bàng quang để ngăn ngừa rò rỉ nước tiểu. Các niệu quản (ống dẫn từ thận đến bàng quang) cũng được định vị lại. Ruột có thể được sử dụng để tăng thêm kích thước của bàng quang ở những bệnh nhân có kích thước bàng quang nhỏ.
Sửa chữa vị thành niên được thực hiện vào thời điểm thanh thiếu niên. Điều này liên quan đến việc xây dựng âm đạo hoặc mở rộng âm đạo ở những trẻ có âm đạo hẹp.
Các quy trình điều trị và thời gian của thủ tục yêu cầu cá nhân hóa dựa trên mức độ của khuyết tật được ghi nhận. Việc sử dụng phương pháp tiếp cận đa ngành tại một trung tâm lớn là chìa khóa cho kết quả tốt về chức năng và thẩm mỹ với tỷ lệ bệnh tật giảm.
Theo sát
Theo dõi là chuyên sâu và lâu dài. Hầu hết bệnh nhân nên được giới thiệu đến một trung tâm lớn, nơi có sẵn các phương tiện để chăm sóc các dị tật bẩm sinh phức tạp.
Người giới thiệu
John P. Gearhart, Robert D. Jeffs: Chứng teo bàng quang, Epispadias và các dị tật khác của bàng quang trong Campbell’s Urology, Sixth Edition. Eds. Walsh PC, Retik AB, Stamey TA, Darracott Vaughan E, Jr., WB Saunders Co. Vol. 2 1772-1821.
John P. Gearhart: Phức hợp ngoại tiết bàng quang-tầng sinh môn. Trong: Tiết niệu Nhi khoa. Es Gearhart JP, Rink RR, và Mouriquand P. Saunders, Philadelphia. Chương 32, tr 511-546.