Tricuspid Atresia

NộI Dung

• Bệnh teo cơ ba lá là gì?
• Nguyên nhân nào gây ra chứng teo van ba lá?
• Các triệu chứng của bệnh teo van ba lá là gì?
• Bệnh teo van ba lá được chẩn đoán như thế nào?
• Điều trị bệnh teo van ba lá như thế nào?
• Các biến chứng của bệnh teo van ba lá là gì?
• Sống chung với chứng mất trương lực ba lá
• Khi nào tôi nên gọi cho nhà cung cấp dịch vụ chăm sóc sức khỏe của con tôi?
• Những điểm chính về chứng mất trương lực ba lá
• Bước tiếp theo

Bệnh teo cơ ba lá là gì?

Dị tật van ba lá (TA) là một dị tật tim có từ khi sinh ra (bẩm sinh). Nó xảy ra khi van ba lá không hình thành ngay trong quá trình phát triển tim thai. Điều này xảy ra trong 8 tuần đầu tiên của thai kỳ. Van ba lá nằm giữa buồng trên bên phải (tâm nhĩ) và buồng dưới bên phải (tâm thất) của tim. Sự khiếm khuyết khiến máu không thể lưu thông bình thường từ tâm nhĩ phải xuống tâm thất phải.

Trong chứng mất trương lực ba lá, những điều sau đây xảy ra:

• Van ba lá không hình thành đúng hoặc hoàn toàn.
• Tâm thất phải thường nhỏ hơn bình thường.
• Có một lỗ thông giữa 2 tâm nhĩ (thông liên nhĩ). Đây thường là một foramen ovale mở (bằng sáng chế). Các foramen ovale là một phần bình thường của tuần hoàn thai nhi. Nó thường đóng lại ngay sau khi sinh.
• Có một lỗ thông giữa các tâm thất (thông liên thất).
• Một ống động mạch mở (bằng sáng chế) cho phép máu chảy từ động mạch chủ đến động mạch phổi, cho phép máu chảy đến phổi để lấy oxy. Ống động mạch là một phần bình thường của tuần hoàn thai nhi. Nó thường đóng lại ngay sau khi sinh.
• Các khuyết tật tim khác cũng có thể xuất hiện (chẳng hạn như chuyển vị của các mạch lớn, hẹp phổi hoặc suy phổi)

Nguyên nhân nào gây ra chứng teo van ba lá?

Tim thai phát triển trong 8 tuần đầu của thai kỳ. Trong trường hợp mất van ba lá, van ba lá không hình thành như bình thường. Sự phát triển của tâm thất chịu ảnh hưởng của máu chảy qua chúng. Vì máu không đi qua van ba lá nên tâm thất phải vẫn nhỏ.

Một số dị tật tim bẩm sinh có thể được di truyền qua gia đình (dị tật di truyền). Hầu hết thời gian, không có nguyên nhân nào được biết đến cho chứng mất trương lực cơ ba lá.

Các triệu chứng của bệnh teo van ba lá là gì?

Các triệu chứng của chứng teo van ba lá xảy ra ngay sau khi sinh. Các triệu chứng phổ biến có thể bao gồm:

• Da, môi và móng tay có màu xanh (tím tái)
• Thở nhanh
• Khó thở
• Nhịp tim nhanh
• Bú kém

Các triệu chứng của bệnh teo cơ ba lá có thể giống như các tình trạng sức khỏe khác. Đảm bảo rằng con bạn gặp bác sĩ chăm sóc sức khỏe của mình để được chẩn đoán.

Bệnh teo van ba lá được chẩn đoán như thế nào?

Chứng teo van ba lá có thể được chẩn đoán khi khám siêu âm trước khi sinh. Nếu không, các triệu chứng xảy ra ngay sau khi sinh. Bác sĩ tim mạch nhi khoa hoặc bác sĩ sơ sinh sẽ giúp chăm sóc con bạn. Đây là những bác sĩ được đào tạo đặc biệt để điều trị các vấn đề ở trẻ em.

Một hoặc nhiều nhà cung cấp dịch vụ chăm sóc sức khỏe sẽ khám cho con bạn. Họ sẽ nghe tim và phổi của con bạn bằng ống nghe và ghi nhận bất kỳ âm thanh bất thường nào của tim (tiếng thổi của tim).

Xét nghiệm bệnh tim bẩm sinh có thể bao gồm:

• Đo oxy xung. Một xét nghiệm đơn giản sử dụng một đầu dò nhỏ để kiểm tra lượng oxy trong máu.
• Xét nghiệm. Các mẫu máu và nước tiểu sẽ được kiểm tra.
• Chụp X-quang phổi. Chụp X-quang phổi có thể cho thấy những thay đổi thường thấy với chứng mất trương lực ba lá.
• Điện tâm đồ (ECG). Điện tâm đồ ghi lại hoạt động điện của tim. Nó cho thấy nhịp điệu bất thường và phát hiện căng thẳng cơ tim.
• Siêu âm tim (tiếng vang). Tiếng vọng sử dụng sóng âm thanh để tạo ra hình ảnh chuyển động của tim và van tim. Việc chẩn đoán chứng thiểu sản ba lá sẽ được thực hiện dựa trên việc tìm ra các cấu trúc bất thường của tim.
• Thông tim (tim hoặc cath tim). Thông tim cung cấp thông tin rất chi tiết về các cấu trúc bên trong tim. Bé sẽ được cho uống thuốc để thư giãn (an thần). Sau đó, một ống mỏng, mềm dẻo (ống thông) được đưa vào mạch máu ở bẹn của bé. Nó được hướng dẫn đến trái tim. Các phép đo huyết áp và oxy được thực hiện trong các buồng tim, động mạch phổi và động mạch chủ. Thuốc cản quang cũng được tiêm để nhìn rõ hơn các cấu trúc bên trong tim. Một cath tim cũng có thể được sử dụng trong điều trị ban đầu của khiếm khuyết.

Điều trị bệnh teo van ba lá như thế nào?

Con bạn rất có thể sẽ nằm trong phòng chăm sóc đặc biệt (ICU). Điều trị y tế sớm có thể bao gồm:

• Bổ sung oxy hoặc có thể là máy thở để giúp thở.
• Thuốc IV. Prostaglandin E1 có thể được truyền để giữ cho ống động mạch mở. Các loại thuốc khác có thể được đưa ra để giúp tim và phổi hoạt động tốt hơn.

Điều trị sớm khác có thể bao gồm:

• Tim mạch. Trong một số trường hợp, có thể áp dụng phương pháp thông tim trong thời kỳ đầu. Nếu bị hẹp phổi, một ống thông với bóng ở đầu có thể được bơm căng để mở rộng van và cho đủ máu chảy qua. Điều này có thể cho phép đứa trẻ chỉ cần 2 giai đoạn phẫu thuật, thay vì 3 giai đoạn.
• Làm thông liên nhĩ bằng bóng. Một ống thông đặc biệt với một quả bóng ở đầu được sử dụng để tạo hoặc mở rộng một lỗ thông trong vách giữa tâm nhĩ trái và phải (vách ngăn tâm nhĩ). Điều này giúp lưu thông máu từ bên phải của tim sang bên trái của tim.

Ba cuộc phẫu thuật, theo từng giai đoạn, có thể được thực hiện. Họ đang:

• Blalock-Taussig shunt. Phẫu thuật này được thực hiện trên trẻ sơ sinh. Nó khác nhau, tùy thuộc vào khiếm khuyết chính xác hiện có ở con bạn. Một kết nối (shunt) được tạo ra để cho phép máu từ động mạch chủ đến phổi và lấy oxy.
• Glenn shunt. Phẫu thuật này có thể được thực hiện trên trẻ sơ sinh từ 3 đến 6 tháng tuổi. Một kết nối mới (shunt) thay thế shunt đầu tiên. Shunt này nối mạch máu lớn từ phía trên cơ thể đến tim (tĩnh mạch chủ trên) đến động mạch phổi. Điều này cho phép máu đến phổi để lấy oxy.
• Thủ tục Fontan. Phẫu thuật này có thể được thực hiện từ 2 đến 3 tuổi. Kết nối thứ hai (shunt) được thực hiện. Nó cho phép máu từ mạch máu lớn từ phần dưới của cơ thể đến tim để chảy đến động mạch phổi. Phẫu thuật này thay đổi tùy thuộc vào khiếm khuyết chính xác, cũng như các yếu tố khác.

Ghép tim cũng là một lựa chọn, nhưng nó thường không được thực hiện vì rất khó tìm được tim hiến. Ngoài ra, các ca phẫu thuật để cải thiện lưu lượng máu ngày càng thành công hơn.

Các biến chứng của bệnh teo van ba lá là gì?

Các biến chứng của chứng mất vận động ba lá có thể bao gồm:

• Mở rộng tâm nhĩ phải
• Nhịp tim bất thường (loạn nhịp tim)
• Giảm khả năng tập thể dục
• Suy tim
• Giảm khả năng hấp thụ protein từ ruột

Sống chung với chứng mất trương lực ba lá

Con bạn có thể cần một loạt các thủ tục sửa chữa.

Trước khi con bạn về nhà, nhân viên điều dưỡng sẽ giải thích về các loại thuốc và phương pháp điều trị. Ví dụ, con bạn có thể cần sữa công thức đặc biệt và thức ăn bổ sung để giúp trẻ phát triển. Nhân viên cũng sẽ giúp thu xếp dịch vụ chăm sóc sức khỏe tại nhà, nếu cần. Bạn có thể nhận được các hướng dẫn khác từ nhóm chăm sóc tim của con bạn và nhân viên bệnh viện.

Trẻ sơ sinh sẽ có da hơi xanh (tím tái) sau 2 lần phẫu thuật đầu tiên, hoặc cho đến khi thủ thuật Fontan cuối cùng được thực hiện. Con bạn có thể chậm lớn và chậm phát triển do lượng oxy trong máu giảm. Sau quy trình Fontan, khi nồng độ oxy được cải thiện, bạn có thể sẽ thấy những cải thiện lớn trong quá trình tăng trưởng và phát triển của con bạn.

Con bạn sẽ cần được theo dõi bởi bác sĩ tim mạch nhi khoa. Bác sĩ tim mạch có thể đề nghị:

• Con bạn nên tiêm tất cả các loại vắc xin được khuyến nghị.
• Con bạn có thể sẽ cần kháng sinh trước một số loại phẫu thuật hoặc thủ thuật nha khoa.
• Con bạn có thể phải tránh một số môn thể thao.
• Khi con bạn lớn lên và trưởng thành, trẻ sẽ cần phải làm việc với bác sĩ tim mạch và các nhà cung cấp dịch vụ chăm sóc sức khỏe khác để lập kế hoạch mang thai hoặc phẫu thuật.

Việc chăm sóc theo dõi thường xuyên tại một trung tâm cung cấp dịch vụ chăm sóc tim bẩm sinh cho trẻ em hoặc người lớn nên được tiếp tục trong suốt cuộc đời.

Nói chuyện với bác sĩ tim mạch của con bạn về triển vọng cụ thể cho con bạn.

Khi nào tôi nên gọi cho nhà cung cấp dịch vụ chăm sóc sức khỏe của con tôi?

Gọi cho nhà cung cấp dịch vụ chăm sóc sức khỏe của con bạn nếu các triệu chứng bình thường của con bạn trở nên tồi tệ hơn hoặc nếu các triệu chứng mới xuất hiện.

Những điểm chính về chứng mất trương lực ba lá

• Mất van ba lá xảy ra khi van ba lá không phát triển đúng cách. Điều này ngăn cản dòng chảy của máu từ tâm nhĩ phải xuống tâm thất phải.
• Teo van ba lá có thể được xác định khi siêu âm trước khi sinh hoặc ngay sau khi sinh khi em bé bị xanh (tím tái).
• Con bạn sẽ ở trong phòng chăm sóc đặc biệt (ICU).
• Con bạn sẽ cần thuốc và một loạt các thủ tục phẫu thuật để cho phép máu giàu oxy (màu đỏ) được bơm đến cơ thể.
• Con bạn sẽ cần được theo dõi bởi một chuyên gia về các bệnh tim bẩm sinh trong suốt cuộc đời.

Bước tiếp theo

Các mẹo giúp bạn tận dụng tối đa khi đến nhà cung cấp dịch vụ chăm sóc sức khỏe của con bạn:

• Biết lý do của chuyến thăm và những gì bạn muốn xảy ra.
• Trước chuyến thăm của bạn, hãy viết ra những câu hỏi bạn muốn trả lời.
• Khi thăm khám, hãy viết ra tên của chẩn đoán mới và bất kỳ loại thuốc, phương pháp điều trị hoặc xét nghiệm mới nào. Đồng thời viết ra bất kỳ hướng dẫn mới nào mà nhà cung cấp của bạn cung cấp cho con bạn.
• Biết tại sao một loại thuốc hoặc phương pháp điều trị mới được kê đơn và nó sẽ giúp ích gì cho con bạn. Cũng biết những tác dụng phụ là gì.
• Hỏi xem tình trạng của con bạn có thể được điều trị theo những cách khác không.
• Biết lý do tại sao nên thử nghiệm hoặc quy trình và kết quả có thể có ý nghĩa gì.
• Biết điều gì sẽ xảy ra nếu con bạn không dùng thuốc hoặc làm xét nghiệm hoặc thủ thuật.
• Nếu con bạn có một cuộc hẹn tái khám, hãy ghi lại ngày, giờ và mục đích của cuộc khám đó.
• Biết cách bạn có thể liên hệ với nhà cung cấp dịch vụ của con mình sau giờ làm việc. Điều này rất quan trọng nếu con bạn bị ốm và bạn có thắc mắc hoặc cần lời khuyên.