NộI Dung
- Xơ cứng bì khu trú
- Xơ cứng hệ thống
- Hội chứng CREST
- Bệnh xơ cứng bì hạn chế
- Xơ cứng bì lan tỏa
- Xơ cứng bì toàn thân Xơ cứng bì
- Một lời từ rất tốt
Xơ cứng bì được coi là cả một bệnh thấp khớp (tình trạng đặc trưng bởi viêm và đau ở cơ, khớp hoặc mô xơ) và bệnh mô liên kết. Một số loại xơ cứng bì có một quá trình bất thường hạn chế, chủ yếu làm cho da cứng và căng. Các loại khác phức tạp hơn, ảnh hưởng đến các mạch máu và các cơ quan nội tạng như tim, phổi, thận.
Có hai loại chính của bệnh xơ cứng bì: bệnh xơ cứng bì khu trú, chỉ ảnh hưởng đến một số bộ phận của cơ thể và bao gồm bệnh xơ cứng bì tuyến tính và morphea, và bệnh xơ cứng bì hệ thống, ảnh hưởng đến toàn bộ cơ thể.
Xơ cứng bì khu trú
Các loại xơ cứng bì khu trú ảnh hưởng đến da và các mô liên quan, và đôi khi cả cơ bên dưới. Các cơ quan nội tạng không bị ảnh hưởng. Xơ cứng bì khu trú không bao giờ có thể tiến triển thành loại bệnh toàn thân. Các loại cơ địa có thể cải thiện theo thời gian, nhưng những thay đổi trên da xảy ra khi bệnh hoạt động có thể là vĩnh viễn. Nó có thể nghiêm trọng và vô hiệu hóa. Có hai loại xơ cứng bì khu trú: morphea và tuyến tính.
- Morphea: Các mảng da hơi đỏ dày lên thành những vùng chắc chắn hình bầu dục là đặc trưng của loại xơ cứng bì khu trú morphea. Trung tâm của các mảng màu trắng ngà, có viền màu tím. Các mảng có thể xuất hiện trên ngực, bụng, lưng, mặt, cánh tay và chân. Các mảng này thường ít đổ mồ hôi và ít mọc lông. Morphea có thể khu trú (giới hạn ở một hoặc một số mảng, có đường kính từ nửa inch đến 12 inch) hoặc toàn thân (các mảng da cứng và sẫm màu và lan rộng trên các khu vực lớn hơn của cơ thể). Morphea thường biến mất sau 3-5 năm, nhưng mọi người có thể có các mảng da sẫm màu và, mặc dù hiếm gặp, tình trạng yếu cơ vẫn còn.
- Tuyến tính: Một đường hoặc dải da dày lên, có màu bất thường đặc biệt đặc trưng cho loại bệnh xơ cứng bì khu trú tuyến tính. Đường này thường chạy xuống cánh tay hoặc chân nhưng có thể chạy xuống trán.
Xơ cứng hệ thống
Bệnh xơ cứng toàn thân không chỉ ảnh hưởng đến da mà còn liên quan đến các mạch máu và các cơ quan chính.
Hội chứng CREST
Những người bị bệnh xơ cứng toàn thân thường có tất cả các triệu chứng sau, được gọi là hội chứng CREST, từ viết tắt của:
- Vôi hóa: Hình thành cặn canxi trong mô liên kết.
- Hiện tượng Raynaud: Các mạch máu nhỏ của bàn tay hoặc bàn chân co lại khi bị lạnh hoặc lo lắng.
- Rối loạn chức năng thực quản: Suy giảm chức năng của thực quản xảy ra khi các cơ trơn trong thực quản mất chuyển động bình thường.
- Sclerodactyly: Da dày và căng trên ngón tay của bạn là kết quả của việc lắng đọng collagen dư thừa trong các lớp da.
- Telangiectasias: Các nốt đỏ nhỏ trên tay và mặt là do sưng các mạch máu nhỏ.
Bệnh xơ cứng bì hạn chế
Xơ cứng toàn thân được chia thành hai loại, hạn chế và lan tỏa. Bệnh xơ cứng bì giới hạn thường khởi phát từ từ và giới hạn ở một số vùng da nhất định, chẳng hạn như ngón tay, bàn tay, mặt, cánh tay dưới và chân.
Hiện tượng Raynaud thường xảy ra trong nhiều năm trước khi da dày lên rõ ràng. Một số khác gặp các vấn đề về da trên phần lớn cơ thể và cho thấy sự cải thiện theo thời gian, chỉ để lại da mặt và tay dày và căng. Calcinosis và telangiectasias thường theo sau.
Xơ cứng bì hạn chế đôi khi được gọi là hội chứng CREST vì các triệu chứng CREST chiếm ưu thế ở những bệnh nhân này.
Xơ cứng bì lan tỏa
Bệnh xơ cứng bì lan tỏa thường khởi phát đột ngột. Da dày lên nhanh chóng và bao phủ phần lớn cơ thể, thường theo mô hình đối xứng. Các cơ quan nội tạng chính có thể bị tổn thương. Các triệu chứng phổ biến với bệnh xơ cứng bì lan tỏa bao gồm:
- Mệt mỏi
- Chán ăn hoặc sụt cân
- Sưng khớp
- Đau khớp
Da có thể sưng tấy, sáng bóng, có cảm giác căng và ngứa. Tổn thương của bệnh xơ cứng bì lan tỏa xảy ra trong khoảng thời gian vài năm. Sau khoảng ba đến năm năm, bệnh nhân có xu hướng ổn định, một giai đoạn khi sự tiến triển có vẻ ít và các triệu chứng giảm dần - nhưng dần dần, những thay đổi trên da bắt đầu trở lại. Một giai đoạn được công nhận là làm mềm xảy ra, trong đó collagen được tạo ra ít hơn và cơ thể tự đào thải lượng collagen dư thừa.
Các khu vực cuối cùng dày lên được làm mềm một cách ngược lại. Da của một số bệnh nhân trở lại như bình thường trong khi da của những người khác trở nên mỏng và dễ vỡ. Bệnh nhân bị xơ cứng bì lan tỏa phải đối mặt với tiên lượng nguy kịch nhất nếu họ phát triển các biến chứng nặng ở thận, phổi, tim và đường tiêu hóa. Ít hơn một phần ba số bệnh nhân mắc loại xơ cứng bì lan tỏa phát triển các biến chứng nặng ở các cơ quan nói trên.
Xơ cứng bì toàn thân Xơ cứng bì
Một số người công nhận bệnh xơ cứng bì sine hệ thống là một loại thứ ba của bệnh xơ cứng bì toàn thân. Hình thức này ảnh hưởng đến các mạch máu và cơ quan nội tạng, nhưng không ảnh hưởng đến da.
Một lời từ rất tốt
Điều quan trọng là phải hiểu loại xơ cứng toàn thân mà bạn được chẩn đoán để chọn phương pháp điều trị tốt nhất phù hợp với bạn. Mặc dù không có cách chữa trị cho bệnh xơ cứng bì toàn thân hoặc bệnh xơ cứng bì, nhưng vẫn có những lựa chọn để giúp bạn kiểm soát tình trạng của mình, giảm các triệu chứng và tiếp tục sống tốt.