NộI Dung
- Nguyên nhân
- Triệu chứng
- Bài kiểm tra và bài kiểm tra
- Điều trị
- Triển vọng (tiên lượng)
- Biến chứng có thể xảy ra
- Khi nào cần liên hệ với chuyên gia y tế
- Hình ảnh
- Tài liệu tham khảo
- Ngày xét ngày 24/5/2018
Pemphigus Vulgaris (PV) là một rối loạn tự miễn của da. Nó liên quan đến phồng rộp và vết loét (xói mòn) của da và niêm mạc.
Nguyên nhân
Hệ thống miễn dịch tạo ra các kháng thể chống lại các protein cụ thể trong da và màng nhầy. Những kháng thể này phá vỡ liên kết giữa các tế bào da. Điều này dẫn đến sự hình thành của một vỉ. Nguyên nhân chính xác vẫn chưa được biết.
Trong một số ít trường hợp, pemphigus được gây ra bởi một số loại thuốc, bao gồm:
- Một loại thuốc gọi là penicillamine, loại bỏ một số vật liệu trong máu (chất chelating)
- Thuốc huyết áp được gọi là thuốc ức chế men chuyển
- Thuốc chống viêm không steroid (NSAID)
Pemphigus là không phổ biến. Nó thường xảy ra ở người trung niên hoặc người già.
Triệu chứng
Khoảng 50% những người mắc bệnh này trước tiên bị nổi mụn nước và lở loét trong miệng. Điều này được theo sau bởi mụn nước da. Loét da có thể đến và đi.
Các vết loét da có thể được mô tả là:
- Thoát nước
- Ôi
- Lớp vỏ
- Lột hoặc dễ dàng tách ra
Chúng có thể được định vị:
- Trong miệng và xuống cổ họng
- Trên da đầu, thân hoặc các vùng da khác
Bài kiểm tra và bài kiểm tra
Da dễ dàng tách ra khi bề mặt da không bị ảnh hưởng bị cọ xát sang một bên bằng tăm bông hoặc ngón tay. Đây được gọi là một dấu hiệu Nikolsky tích cực.
Sinh thiết da thường được thực hiện để xác nhận chẩn đoán.
Điều trị
Các trường hợp nghiêm trọng của pemphigus có thể cần xử trí vết thương, tương tự như điều trị bỏng nặng. Những người bị PV có thể cần phải ở lại bệnh viện và được chăm sóc tại phòng bỏng hoặc phòng chăm sóc đặc biệt.
Điều trị nhằm mục đích giảm triệu chứng, bao gồm đau. Nó cũng nhằm mục đích ngăn ngừa các biến chứng, đặc biệt là nhiễm trùng.
Điều trị có thể bao gồm:
- Thuốc kháng sinh và thuốc chống nấm để kiểm soát hoặc ngăn ngừa nhiễm trùng
- Chất lỏng và chất điện giải được truyền qua tĩnh mạch (IV) nếu có loét miệng nghiêm trọng
- Cho ăn IV nếu có loét miệng nghiêm trọng
- Thuốc tê miệng gây tê để giảm đau loét miệng
- Thuốc giảm đau nếu giảm đau cục bộ là không đủ
Điều trị toàn thân (toàn thân) là cần thiết để kiểm soát pemphigus và nên được bắt đầu càng sớm càng tốt. Điều trị toàn thân bao gồm:
- Một loại thuốc chống viêm được gọi là dapsone
- Corticosteroid
- Thuốc chứa vàng
- Thuốc ức chế hệ thống miễn dịch (như azathioprine, methotrexate, cyclosporine, cyclophosphamide, mycophenolate mofetil hoặc rituximab)
Thuốc kháng sinh có thể được sử dụng để điều trị hoặc ngăn ngừa nhiễm trùng. Globulin miễn dịch tiêm tĩnh mạch (IVIg) đôi khi được sử dụng.
Plasmapheresis có thể được sử dụng cùng với các loại thuốc toàn thân để giảm lượng kháng thể trong máu. Plasmapheresis là một quá trình trong đó huyết tương chứa kháng thể được loại bỏ khỏi máu và thay thế bằng chất lỏng truyền tĩnh mạch hoặc huyết tương hiến.
Điều trị loét và phồng rộp bao gồm các loại kem làm dịu hoặc làm khô, băng ướt hoặc các biện pháp tương tự.
Triển vọng (tiên lượng)
Nếu không điều trị, tình trạng này có thể đe dọa tính mạng. Nhiễm trùng nặng là nguyên nhân gây tử vong thường xuyên nhất.
Với điều trị, rối loạn có xu hướng mãn tính. Tác dụng phụ của điều trị có thể nghiêm trọng hoặc vô hiệu hóa.
Biến chứng có thể xảy ra
Biến chứng của PV bao gồm:
- Nhiễm trùng da thứ cấp
- Mất nước nghiêm trọng
- Tác dụng phụ của thuốc
- Lây nhiễm qua đường máu (nhiễm trùng huyết)
Khi nào cần liên hệ với chuyên gia y tế
Nhà cung cấp chăm sóc sức khỏe của bạn nên kiểm tra bất kỳ mụn nước không giải thích được.
Gọi cho nhà cung cấp của bạn nếu bạn đã được điều trị cho PV và bạn phát triển bất kỳ triệu chứng nào sau đây:
- Ớn lạnh
- Sốt
- Cảm giác bệnh chung
- Đau khớp
- Đau cơ
- Vết rộp hoặc loét mới
Hình ảnh
Pemphigus Vulgaris trên lưng
Pemphigus Vulgaris - tổn thương trong miệng
Tài liệu tham khảo
Amagai M. Pemphigus. Trong: Bolognia JL, Schaffer JV, Cerroni L, eds. Da liễu. Tái bản lần thứ 4 Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: chương 29.
Habif TP. Bệnh vẩy nến và bệnh lở loét. Trong: Habif TP, chủ biên. Lâm sàng da liễu. Tái bản lần thứ 6 Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: chương 16.
James WD, Berger TG, Elston DM. Mụn rộp mãn tính. Trong: James WD, Berger TG, Elston DM, biên tập. Bệnh về da của Andrew. Tái bản lần thứ 12 Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: chương 21.
Ngày xét ngày 24/5/2018
Cập nhật bởi: Kevin Berman, MD, Tiến sĩ, Trung tâm Bệnh da liễu Atlanta, Atlanta, GA. Đánh giá được cung cấp bởi VeriMed Health Network. Cũng được xem xét bởi David Zieve, MD, MHA, Giám đốc y tế, Brenda Conaway, Giám đốc biên tập và A.D.A.M. Đội ngũ biên tập.