NộI Dung
- Nguyên nhân
- Triệu chứng
- Bài kiểm tra và bài kiểm tra
- Điều trị
- Triển vọng (tiên lượng)
- Biến chứng có thể xảy ra
- Khi nào cần liên hệ với chuyên gia y tế
- Tên khác
- Hình ảnh
- Tài liệu tham khảo
- Ngày xem xét 5/16/2018
Bất thường động mạch vành trái từ động mạch phổi (ALCAPA) là một khuyết tật tim. Động mạch vành trái (LCA), mang máu đến cơ tim, bắt đầu từ động mạch phổi thay vì động mạch chủ.
ALCAPA có mặt khi sinh (bẩm sinh).
Nguyên nhân
ALCAPA là một vấn đề xảy ra khi tim bé con đang phát triển sớm trong thai kỳ. Các mạch máu đang phát triển đến cơ tim không gắn chính xác.
Trong trái tim bình thường, LCA bắt nguồn từ động mạch chủ. Nó cung cấp máu giàu oxy cho cơ tim ở bên trái tim cũng như van hai lá (van tim giữa buồng trên và buồng dưới của tim ở bên trái). Động mạch chủ là mạch máu chính đưa máu giàu oxy từ tim đến phần còn lại của cơ thể.
Ở trẻ em mắc ALCAPA, LCA bắt nguồn từ động mạch phổi. Động mạch phổi là mạch máu chính lấy máu nghèo oxy từ tim đến phổi để lấy oxy.
Khi khiếm khuyết này xảy ra, máu thiếu oxy được đưa đến cơ tim ở bên trái tim. Do đó, cơ tim không nhận đủ oxy. Các mô bắt đầu chết do thiếu oxy. Điều này có thể gây ra cơn đau tim ở em bé.
Một tình trạng được gọi là "đánh cắp mạch vành" làm tổn thương thêm tim ở trẻ sơ sinh mắc ALCAPA. Huyết áp thấp trong động mạch phổi làm cho máu từ LCA được kết nối bất thường chảy ngược về động mạch phổi thay vì về cơ tim. Điều này dẫn đến ít máu và oxy đến cơ tim. Vấn đề này cũng có thể dẫn đến đau tim ở em bé. Ăn cắp mạch vành phát triển theo thời gian ở trẻ sơ sinh mắc ALCAPA nếu tình trạng này không được điều trị sớm.
Triệu chứng
Các triệu chứng của ALCAPA ở trẻ sơ sinh bao gồm:
- Khóc hoặc đổ mồ hôi khi cho ăn
- Cáu gắt
- Da nhợt nhạt
- Cho ăn kém
- Thở nhanh
- Triệu chứng đau hoặc đau ở trẻ (thường bị nhầm là đau bụng)
Các triệu chứng có thể xuất hiện trong vòng 2 tháng đầu đời của bé.
Bài kiểm tra và bài kiểm tra
Thông thường, ALCAPA được chẩn đoán trong giai đoạn trứng nước. Trong một số ít trường hợp, khiếm khuyết này không được chẩn đoán cho đến khi ai đó là trẻ em hoặc người lớn.
Trong một kỳ thi, nhà cung cấp dịch vụ chăm sóc sức khỏe có thể sẽ tìm thấy các dấu hiệu của ALCAPA, bao gồm:
- Nhịp tim bất thường
- Trái tim mở rộng
- Tiếng thổi trái tim (hiếm)
- Mạch nhanh
Các xét nghiệm có thể được đặt hàng bao gồm:
- Siêu âm tim, siêu âm xem cấu trúc tim và lưu lượng máu bên trong tim
- Điện tâm đồ (ECG), đo hoạt động điện của tim
- X-quang ngực
- MRI, cung cấp hình ảnh chi tiết của trái tim
- Đặt ống thông tim, một thủ tục trong đó đặt một ống mỏng (ống thông) vào tim để xem lưu lượng máu và đo chính xác huyết áp và nồng độ oxy
Điều trị
Phẫu thuật là cần thiết để sửa ALCAPA. Chỉ có một phẫu thuật là cần thiết trong hầu hết các trường hợp. Tuy nhiên, cuộc phẫu thuật sẽ phụ thuộc vào tình trạng của bé và kích thước của các mạch máu liên quan.
Nếu cơ tim hỗ trợ van hai lá bị tổn thương nghiêm trọng do giảm oxy, em bé cũng có thể cần phẫu thuật để sửa chữa hoặc thay thế van. Van hai lá kiểm soát lưu lượng máu giữa các buồng bên trái tim.
Ghép tim có thể được thực hiện trong trường hợp tim con bé bị tổn thương nghiêm trọng do thiếu oxy.
Thuốc được sử dụng bao gồm:
- Thuốc nước (thuốc lợi tiểu)
- Thuốc làm cho cơ tim bơm mạnh hơn (thuốc tăng co bóp)
- Thuốc làm giảm khối lượng công việc lên tim (thuốc chẹn beta, thuốc ức chế men chuyển)
Triển vọng (tiên lượng)
Nếu không điều trị, hầu hết trẻ sơ sinh không sống sót trong năm đầu tiên. Trẻ em sống sót mà không cần điều trị có thể có vấn đề nghiêm trọng về tim. Những em bé bị vấn đề này đã được điều trị có thể chết đột ngột trong những năm tiếp theo.
Với điều trị sớm như phẫu thuật, hầu hết các bé đều làm tốt và có thể mong đợi một cuộc sống bình thường. Cần theo dõi thường xuyên với bác sĩ chuyên khoa tim (bác sĩ tim mạch).
Biến chứng có thể xảy ra
Các biến chứng của ALCAPA bao gồm:
- Đau tim
- Suy tim
- Vấn đề về nhịp tim
- Tổn thương vĩnh viễn cho tim
Khi nào cần liên hệ với chuyên gia y tế
Gọi cho nhà cung cấp của bạn nếu em bé của bạn:
- Thở nhanh
- Trông rất nhạt
- Có vẻ đau khổ và khóc thường xuyên
Tên khác
Nguồn gốc bất thường của động mạch vành trái phát sinh từ động mạch phổi; ALCAPA; Hội chứng ALCAPA; Hội chứng Bland-White-Vòng hoa; Khiếm khuyết tim bẩm sinh - ALCAPA; Dị tật bẩm sinh - ALCAPA
Hình ảnh
Bất thường động mạch vành trái
Tài liệu tham khảo
Anh em JA, Frommelt MA, Jaquiss RDB, Myerburg RJ, Fraser CD Jr, Tweddell JS. Hướng dẫn đồng thuận chuyên gia: nguồn gốc động mạch chủ bất thường của một động mạch vành. J Thorac Cardaguascasc. 2017; 153 (6): 1440-1456. PMID: 28274557 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28274557.
Anh em JA, Gaynor JW. Phẫu thuật cho bất thường bẩm sinh của động mạch vành. Trong: Sellke FW, del Nido PJ, Swanson SJ, eds. Phẫu thuật Sabiston và Spencer của ngực. Tái bản lần thứ 9 Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: chương 124.
Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF. Dị tật tim và mạch máu bẩm sinh khác. Trong: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, eds. Giáo trình Nhi khoa Nelson. Tái bản lần thứ 20 Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: chương 432.
Ngày xem xét 5/16/2018
Cập nhật bởi: Michael A. Chen, MD, Tiến sĩ, Phó Giáo sư Y khoa, Khoa Tim mạch, Trung tâm Y tế Harborview, Trường Đại học Y Washington, Seattle, WA. Cũng được xem xét bởi David Zieve, MD, MHA, Giám đốc y tế, Brenda Conaway, Giám đốc biên tập và A.D.A.M. Đội ngũ biên tập.