NộI Dung
Demyelination là mất myelin, một loại mô mỡ bao quanh và bảo vệ các dây thần kinh khắp cơ thể. Tình trạng này gây ra suy giảm thần kinh, chẳng hạn như thay đổi thị lực, suy nhược, thay đổi cảm giác và các vấn đề về hành vi hoặc nhận thức (suy nghĩ).Demyelination có thể ảnh hưởng đến các khu vực của não, tủy sống hoặc dây thần kinh ngoại vi và nó xảy ra với một số bệnh nội khoa khác nhau. Tình trạng khử myelin phổ biến nhất là bệnh đa xơ cứng (MS).
Một loạt các phương pháp điều trị y tế có thể được sử dụng để kiểm soát các bệnh nội khoa do khử men, và phương pháp điều trị được điều chỉnh cho phù hợp với tình trạng cụ thể.
Các triệu chứng
Quá trình khử men có thể xảy ra ở mọi lứa tuổi, nhưng mỗi tình trạng khử men có xu hướng ảnh hưởng đến các nhóm tuổi nhất định.
Các triệu chứng của quá trình khử men tương ứng với vùng hệ thần kinh bị ảnh hưởng. Ví dụ, bệnh thần kinh ngoại biên ảnh hưởng đến bàn tay và bàn chân trong điều kiện thường được mô tả là phân bố “đeo găng tay”.
Sự khử men ảnh hưởng đến cột sống dưới hoặc các dây thần kinh cột sống gây ra những thay đổi cảm giác hoặc yếu chân, đồng thời có thể làm giảm khả năng kiểm soát ruột và bàng quang. Và quá trình khử men trong não có thể gây ra nhiều vấn đề như suy giảm trí nhớ hoặc giảm thị lực.
Các triệu chứng phổ biến của bệnh khử men bao gồm:
- Mất thị lực hoặc giảm thị lực
- Tê hoặc ngứa ran bàn tay, bàn chân, cánh tay, chân hoặc mặt
- Yếu tay hoặc chân
- Giảm phối hợp
- Đi lại khó khăn
- Vấn đề khi nhai hoặc nuốt
- Nói lắp
- Kiểm soát ruột hoặc bàng quang đã qua đời
- Vấn đề với sự tập trung
- Suy giảm trí nhớ
- Thay đổi tâm trạng hoặc hành vi
- Mệt mỏi
Tùy thuộc vào tình trạng bệnh, các triệu chứng của quá trình khử men có thể đến và biến mất, hoặc chúng có thể nặng dần lên.
Nhiều loại MS được đặc trưng bởi các triệu chứng theo từng đợt và sự cải thiện đáng kể giữa các đợt. Bệnh thần kinh ngoại biên có xu hướng nặng dần lên. Trong một số tình trạng khử myelin, chẳng hạn như chứng loạn dưỡng chất tăng sinh não (CALD), tác dụng không cải thiện và có thể gây tử vong.
Nguyên nhân
Các triệu chứng khử myelin xảy ra do mất myelin. Vỏ myelin cách nhiệt các dây thần kinh ngoại vi cũng như các dây thần kinh trong não, tủy sống và mắt. Mỗi mắt có một dây thần kinh thị giác kiểm soát thị lực. Các vỏ myelin cho phép các dây thần kinh gửi tín hiệu hiệu quả.
Khi thiếu hụt hoặc giảm myelin đột ngột, các dây thần kinh có thể không thể hoạt động được nữa, dẫn đến các thiếu hụt thần kinh được thấy khi khử men.
Gây nên
Sự khử myelin thường do tình trạng viêm tấn công và phá hủy myelin. Viêm có thể xảy ra để phản ứng với nhiễm trùng hoặc nó có thể tấn công cơ thể như một phần của quá trình tự miễn dịch. Độc tố hoặc nhiễm trùng cũng có thể gây hại cho myelin hoặc có thể cản trở quá trình sản xuất của nó. Và thiếu sự hình thành myelin, có thể được nhìn thấy với một số thiếu hụt dinh dưỡng.
Các yếu tố rủi ro
Có nhiều yếu tố có thể gây ra quá trình khử men, bao gồm di truyền, nhiễm trùng, nhiễm độc và thiếu hụt dinh dưỡng. Một số tình trạng, như hội chứng Guillain-Barre (GBS), có thể là vô căn, có nghĩa là chúng có thể xảy ra mà không có nguyên nhân rõ ràng.
Chẩn đoán
Demyelination được chẩn đoán bằng một số phương pháp khác nhau. Bệnh sử và khám sức khỏe thường có thể xác định xem não, cột sống, dây thần kinh thị giác hoặc dây thần kinh ngoại vi có bị ảnh hưởng hay không. Tuy nhiên, đôi khi các dấu hiệu và triệu chứng có thể gây nhầm lẫn, và có thể mất một khoảng thời gian để xác định loại và nguyên nhân của quá trình khử men và xác định bệnh cụ thể.
Khám lâm sàng
Khi bạn đang được đánh giá về bệnh khử men, bác sĩ sẽ lắng nghe bệnh sử của bạn và có thể hỏi chi tiết về thời gian bạn có các triệu chứng, bạn đã từng trải qua chúng chưa và liệu bạn có bị bệnh nhiễm trùng gần đây hay không.
Bác sĩ có thể sẽ hỏi bạn về các triệu chứng khác, chẳng hạn như đau, buồn nôn, nôn hoặc sốt. Đội ngũ y tế của bạn sẽ muốn biết về tiền sử các bệnh khác và tiền sử bệnh gia đình của bạn.
Khám sức khỏe sẽ kiểm tra sức mạnh cơ bắp, cảm giác, sự phối hợp và khả năng đi bộ của bạn. Bác sĩ có thể kiểm tra thị lực và cách đồng tử của bạn phản ứng với ánh sáng. Bạn có thể đi khám nhãn khoa, trong đó bác sĩ sẽ nhìn vào mắt bạn bằng kính soi đáy mắt để xem bạn có bị viêm dây thần kinh thị giác hay không (viêm và khử men của dây thần kinh thị giác).
Điều gì sẽ xảy ra khi khám mắtHình ảnh
Chụp ảnh não hoặc cột sống chẳng hạn như chụp cộng hưởng từ (MRI) thường có thể xác định các khu vực khử men. Thường có các kiểu khử men tương ứng với các điều kiện khác nhau.
Kiểm tra đặc biệt
Có một số loại xét nghiệm chẩn đoán không xâm lấn có thể xác định tác động của quá trình khử men trên dây thần kinh ngoại vi hoặc dây thần kinh thị giác.
Điện cơ (EMG): Một nghiên cứu EMG được thực hiện như một phần của đánh giá bệnh thần kinh. Thử nghiệm này đo phản ứng của cơ đối với kích thích thần kinh. Việc kiểm tra này hơi khó chịu, nhưng nó an toàn và mọi khó chịu sẽ giải quyết sau khi kiểm tra xong.
Nghiên cứu dẫn truyền thần kinh (NCV): Các nghiên cứu NCV, giống như EMG, được thực hiện để đánh giá bệnh lý thần kinh ngoại vi. Thử nghiệm này đo tốc độ các dây thần kinh dẫn tín hiệu điện. Nó liên quan đến việc kích thích trực tiếp dây thần kinh bằng các điện cực phát xung được đặt trên da trực tiếp trên dây thần kinh. Khám NCV có thể hơi khó chịu, nhưng an toàn và cảm giác khó chịu không kéo dài sau khi khám xong.
Các tiềm năng được khơi gợi: Các bài kiểm tra tiềm năng được gợi mở đo lường phản ứng của não đối với các kích thích nhất định. Ví dụ, các tiềm năng được khơi gợi bằng hình ảnh, đo phản ứng của não với ánh sáng và các kích thích thị giác khác và nó thường được sử dụng để giúp đánh giá tình trạng viêm dây thần kinh thị giác.
Chọc dò thắt lưng (LP): LP, còn thường được gọi là vòi tủy sống, là một xét nghiệm cho phép đội ngũ y tế của bạn đánh giá dịch não tủy (CSF) của bạn. Chất dịch này thường có dấu hiệu nhiễm trùng hoặc bệnh viêm, và kết quả có thể được sử dụng để hỗ trợ chẩn đoán các tình trạng khử men.
Bác sĩ sẽ thực hiện LPND bằng cách làm sạch một vùng trên lưng dưới của bạn, đâm kim và thu thập dịch tủy sống. Quá trình kiểm tra diễn ra trong khoảng 10 đến 20 phút và có thể hơi khó chịu.
Bệnh khử men
Có một số bệnh khử men khác nhau. Một số ảnh hưởng đến các dây thần kinh ngoại vi, một số ảnh hưởng đến não và / hoặc tủy sống, và một số ảnh hưởng đến cả hai.
Rối loạn khử men của não và tủy sống
bệnh đa xơ cứng: MS là bệnh khử men phổ biến nhất. Nó được đặc trưng bởi sự khử men trong não, cột sống và / hoặc dây thần kinh thị giác. Có một số loại MS, và một số được đặc trưng bởi sự tái phát và thuyên giảm, trong khi những loại khác được đặc trưng bởi sự suy giảm dần dần.
MS được chẩn đoán bằng khám sức khỏe, nghiên cứu hình ảnh, LP, và đôi khi bằng các xét nghiệm tiềm năng gợi ý. MS thường bắt đầu ở độ tuổi từ 20 đến 40, và mặc dù có thể kiểm soát được nhưng đây là một căn bệnh kéo dài suốt đời mà không có cách chữa trị dứt điểm.
Hội chứng cô lập trên lâm sàng (CIS): CIS là một tập duy nhất có tất cả các đặc điểm của MS. Đôi khi, CIS hóa ra là đợt đầu tiên của một dạng MS tái phát, nhưng thường thì nó không bao giờ xảy ra nữa. Nó được chẩn đoán giống như cách chẩn đoán MS.
Viêm cơ não lan tỏa cấp tính (ADEM): Một giai đoạn khử men tiến triển nhanh chóng, ADEM thường ảnh hưởng đến trẻ nhỏ. Các triệu chứng thường dữ dội hơn so với MS và tình trạng này thường tự khỏi mà không có tác động lâu dài hoặc tái phát.
CALD: Một tình trạng di truyền nghiêm trọng ảnh hưởng đến các chàng trai trẻ (vì nó là một rối loạn lặn liên kết X), CALD gây mất thị lực và mất khả năng kiểm soát cơ. Sự khử men là kết quả của sự khiếm khuyết trong chuyển hóa axit béo dẫn đến phá hủy myelin trong thời thơ ấu. Tình trạng này không thể điều trị được và dẫn đến tử vong sớm. Một biến thể nhẹ hơn, bệnh u tuyến thần kinh (AMN), do cùng một gen gây ra. AMN chủ yếu ảnh hưởng đến nam giới trẻ tuổi, gây suy nhược dần dần và có thể dẫn đến phụ thuộc vào xe lăn, nhưng không gây tử vong.
Bệnh não đa ổ tiến triển (PML): Đây là một bệnh khử men nặng xảy ra do sự tái hoạt của một loại vi rút (vi rút JC). Hầu hết mọi người đã tiếp xúc với vi rút này, có thể gây ra cảm lạnh nhẹ.
Sự tái kích hoạt có xu hướng xảy ra ở những người bị suy giảm miễn dịch nghiêm trọng, và nó gây ra sự liên quan đến não bộ, thường là suy giảm nhận thức thần kinh vĩnh viễn. PML thường được chẩn đoán dựa trên bệnh sử, xét nghiệm hình ảnh và bằng cách chứng minh sự hiện diện của vi rút JC trong dịch tủy sống. Đôi khi cần sinh thiết não.
Rối loạn khử men của dây thần kinh ngoại biên
Các bệnh thần kinh khử myelin di truyền: Đây là một nhóm bệnh lý thần kinh di truyền, đặc trưng bởi sự khử men theo đoạn của các dây thần kinh ngoại biên. Một ví dụ là bệnh đa dây thần kinh Charcot-Marie loại 1. Bệnh nhân thường có biểu hiện yếu dần và tê, ban đầu ảnh hưởng đến cẳng chân và sau đó là bàn tay. Tình trạng lãng phí cơ bắp thường xuyên xảy ra.
Hội chứng Guillain-Barre (GBS): Một căn bệnh đột ngột, trở nên xấu đi nhanh chóng, GBS gây ra sự yếu ớt bắt đầu ở cả hai chân, liên quan đến chân và tay trong vòng vài ngày. GBS là một tình trạng nghiêm trọng vì nó có thể gây suy yếu các cơ hô hấp kiểm soát hơi thở. Có thể cần hỗ trợ hô hấp bằng thông khí bằng máy.
Tình trạng này thường ảnh hưởng đến người lớn trên 50 tuổi và nó được chẩn đoán dựa trên khám lâm sàng và đôi khi với cả EMG / NCV. GBS thường được điều trị bằng immunoglobulin tiêm tĩnh mạch (IVIG), một liệu pháp ức chế hệ thống miễn dịch, hoặc trao đổi huyết tương, một quy trình lọc máu. Với điều trị, thường có một tiên lượng tốt.
Bệnh viêm đa dây thần kinh do viêm mãn tính (CIDP): Đây là một dạng GBS tái phát được đặc trưng bởi các đợt yếu. Các đợt cấp thường được điều trị bằng IVIG hoặc trao đổi huyết tương.
Các nguyên nhân khác
Thiếu oxy: Tình trạng thiếu ôxy, do ngừng tim do nhồi máu cơ tim hoặc suy thở do dùng thuốc quá liều, thường gây hoại tử não. Tuy nhiên, đôi khi cũng có thể thấy hiện tượng khử men. Việc phục hồi phụ thuộc vào mức độ thiệt hại.
Hiểu tình trạng thiếu oxy- Tước oxyThiếu vitamin B12: Vitamin B12 có nhiều chức năng trong cơ thể, bao gồm hỗ trợ sản xuất myelin. Sự thiếu hụt vitamin này gây ra bệnh hủy men cột sống cũng như bệnh thần kinh ngoại biên. Một người bị thiếu vitamin B12 có thể gặp một hoặc nhiều tác động.
Thiếu đồng: Tương tự như thiếu hụt B12, đồng thấp thứ phát do tiền sử phẫu thuật dạ dày trước đó, hấp thụ quá nhiều kẽm hoặc kém hấp thu có thể ảnh hưởng đến tủy sống và dây thần kinh ngoại vi.
Sự thiếu hụt không có khả năng gây ra quá trình khử men, nhưng nó có thể góp phần gây ra bệnh khử men.
Tiếp xúc với chất độc: Thuốc và sự tiếp xúc với chất độc có thể làm tổn thương myelin tạm thời, hoặc có thể gây tổn thương lâu dài. Có thể rất khó xác định chính xác nguyên nhân gây ra hiện tượng khử men do độc tố gây ra. Một khi tác nhân vi phạm được xác định, giảm phơi nhiễm là chìa khóa để phục hồi.
Sự đối xử
Việc điều trị khử men tùy thuộc vào tình trạng bệnh. Điều trị tập trung vào việc kiểm soát các triệu chứng và ngăn ngừa quá trình khử men. Tại thời điểm hiện tại, không có phương pháp điều trị nào phục hồi hoặc xây dựng lại myelin một cách hiệu quả, nhưng thông thường, myelin thường xuyên tự tái tạo. Nếu có ít hoặc không có tổn thương thần kinh, các triệu chứng có thể giải quyết và có thể phục hồi thần kinh.
Có một số phương pháp điều trị được sử dụng để ngăn chặn quá trình khử men.
Ức chế miễn dịch
Ngăn chặn quá trình viêm là trung tâm của việc điều trị nhiều tình trạng khử men, chẳng hạn như MS, ADEM và GBS. Nhiều người trong số những tình trạng này được điều trị bằng một đợt ngắn steroid (IV) tiêm tĩnh mạch hoặc trao đổi huyết tương.
Bởi vì MS là mãn tính, bệnh được kiểm soát bằng liệu pháp điều chỉnh bệnh MS (DMT). Steroid và DMTs hoạt động bằng cách ức chế hệ thống miễn dịch để ngăn chặn sự tấn công của bệnh viêm vào myelin.
Tránh độc tố
Ngừng tiếp xúc với chất độc có thể sẽ không đảo ngược các triệu chứng của bạn, nhưng có thể giúp ngăn ngừa tổn thương thần kinh thêm.
Bổ sung
Vì một số thiếu hụt dinh dưỡng, chẳng hạn như B12 và đồng, có liên quan đến quá trình khử men, phục hồi mức dinh dưỡng bình thường có thể là một chiến lược điều trị quan trọng.
Điều trị triệu chứng
Nếu bạn có tình trạng khử men, bạn có thể cần phải điều trị các triệu chứng cụ thể của mình. Ví dụ, bạn có thể cần dùng thuốc để giúp kiểm soát cơn đau hoặc sự khó chịu của mình. Thuốc cũng có thể giúp kiểm soát các triệu chứng như lo lắng hoặc trầm cảm. Đối với một số người, rối loạn chức năng bàng quang có thể cải thiện khi dùng thuốc.
Phục hồi chức năng
Thông thường, phục hồi chức năng là chìa khóa để phục hồi. Vật lý trị liệu, liệu pháp nói hoặc nuốt và liệu pháp cân bằng là những ví dụ về các loại phục hồi chức năng có thể giúp bạn hồi phục hoặc đối phó với căn bệnh khử men.
Một lời từ rất tốt
Bệnh khử men có thể do một số nguyên nhân khác nhau và có nhiều loại bệnh khử men, mỗi bệnh có nhóm tuổi điển hình, triệu chứng, nguyên nhân, cách điều trị và tiên lượng.
Nếu bạn hoặc người thân đã được chẩn đoán bị khử men, bạn nên yên tâm rằng hầu hết thời gian, khử men là một tình trạng có thể kiểm soát được.