NộI Dung
- Loạn sản sợi cơ là gì?
- Nguyên nhân nào gây ra chứng loạn sản sợi cơ?
- Các triệu chứng của loạn sản xơ cơ là gì?
- Chứng loạn sản sợi cơ được chẩn đoán như thế nào?
- Làm thế nào để xử trí loạn sản cơ xơ?
Loạn sản sợi cơ là gì?
Loạn sản cơ xơ (FMD) là một chứng rối loạn mạch máu hiếm gặp, trong đó một số tế bào mạnh, linh hoạt của động mạch được thay thế bằng các tế bào có nhiều xơ hơn. Các tế bào sợi kém bền hơn và cũng kém linh hoạt hơn. Sự thay đổi thành phần của động mạch dẫn đến việc chúng trở nên cứng hơn và dễ bị tổn thương hơn. FMD có thể dẫn đến huyết áp cao, hẹp, phình động mạch và đôi khi bóc tách động mạch.
FMD khác với hầu hết các bệnh mạch máu khác vì nó không liên quan đến viêm hoặc mảng bám. Nhiều vấn đề về mạch máu là do xơ vữa động mạch, sự tích tụ của mảng bám chất béo bên trong động mạch làm cứng và thu hẹp chúng, làm giảm lưu lượng máu và đôi khi dẫn đến chứng phình động mạch hoặc bóc tách. Mặt khác, FMD là một bệnh của thành động mạch có thể tồn tại ngay cả khi không có mảng bám tích tụ.
Động mạch được cấu tạo như thế nào?
Động mạch được làm bằng ba lớp chính:
- Tunica intima có nghĩa là "lớp áo trong" hoặc lớp bên trong, tiếp xúc trực tiếp với máu khi máu chảy.
- Tunica media có nghĩa là "áo giữa" và là lớp dày nhất. Nó được cấu tạo từ các tế bào cơ trơn và sợi đàn hồi, cho phép động mạch co giãn mà không bị đứt khi máu chạy qua.
- Tunica externa (đôi khi được gọi là người đi du lịch) có nghĩa là "lớp áo ngoài" và bao quanh động mạch bằng các sợi đàn hồi cũng như collagen, một loại sợi keo cho phép các động mạch dính lại tại chỗ.
Những ảnh hưởng của chứng loạn sản sợi cơ là gì?
Một động mạch khỏe mạnh, đàn hồi phản ứng với chuyển động nhịp nhàng của máu bằng cách mở rộng và co lại khi máu chảy qua nó. Động mạch bị ảnh hưởng bởi FMD có thể quá cứng - hoặc không đủ cứng. Nếu quá căng cứng, động mạch sẽ không thể mở rộng khi máu dồn về nó, dẫn đến huyết áp cao. Nếu không đủ cứng, động mạch có thể căng phồng hoặc giãn ra, dẫn đến chứng phình động mạch. Trong một dạng phổ biến của bệnh LMLM, phương tiện tunica xen kẽ giữa hai trạng thái này, khiến vùng bị ảnh hưởng giống như một chuỗi hạt: rộng, rồi hẹp, rồi lại rộng, rồi lại thu hẹp, v.v.
Chứng loạn sản cơ xơ xảy ra ở đâu?
Trong khi FMD có thể được tìm thấy ở bất kỳ vị trí nào trên cơ thể, các khu vực phổ biến nhất là động mạch thận (dẫn đến thận) và động mạch cảnh và đốt sống ở cổ dẫn đến não. Ít phổ biến hơn nhiều, động mạch mạc treo tràng (hệ tiêu hóa) có thể liên quan.
LMLM thường biểu hiện ở nhiều nơi.
Nguyên nhân nào gây ra chứng loạn sản sợi cơ?
Không có nhiều thông tin về nguyên nhân gây ra bệnh LMLM.
- FMD có thể gặp ở trẻ em.
- Một phần các trường hợp được cho là do di truyền.
- FMD có thể liên quan đến nội tiết tố, vì tỷ lệ cao những người được chẩn đoán mắc bệnh LMLM là phụ nữ trong độ tuổi sinh đẻ.
- Nghiên cứu đang được tiến hành tại Johns Hopkins và các nơi khác để giúp tìm hiểu nguyên nhân của bệnh LMLM.
Các triệu chứng của loạn sản xơ cơ là gì?
FMD có thể không gây ra triệu chứng gì. Khi các triệu chứng xảy ra, chúng sẽ khác nhau tùy thuộc vào loại và vị trí của chứng loạn sản sợi cơ. Các triệu chứng bao gồm:
- Nhức đầu hoặc đau nửa đầu
- Ù tai dễ xảy ra, một âm thanh rung hoặc rung trong tai xảy ra cùng với nhịp tim
- Đau cổ trong trường hợp bóc tách động mạch cảnh
Sự hiện diện của một số bệnh lý cũng có thể gợi ý đến bệnh LMLM, đặc biệt là khi không có các nguyên nhân thông thường gây ra các bệnh lý này, chẳng hạn như xơ vữa động mạch, viêm nhiễm và tuổi già. Các điều kiện bao gồm:
- Tăng huyết áp (huyết áp cao), đặc biệt là tăng huyết áp kháng thuốc, ở người dưới 35 tuổi
- Tăng huyết áp đột ngột hoặc huyết áp tăng mạnh khi trước đó đã được kiểm soát tốt
- Một tiếng kêu (tiếng rít qua động mạch) ở cổ hoặc bụng
- Đột quỵ hoặc cơn thiếu máu cục bộ thoáng qua (TIA), đặc biệt ở người trẻ và / hoặc không bị xơ vữa động mạch
- Bóc tách động mạch vành tự phát (SCAD), đặc biệt ở phụ nữ vừa sinh con
Chứng loạn sản sợi cơ được chẩn đoán như thế nào?
Bởi vì FMD có thể không có triệu chứng, nhiều người biết rằng họ mắc bệnh do kết quả chụp mạch hoặc xét nghiệm y tế khác được thực hiện vì một lý do khác. Đối với một số người, tình trạng này thậm chí có thể không được chẩn đoán cho đến khi họ bị chứng phình động mạch, bóc tách hoặc các trường hợp nguy cấp khác.
Để xác định chẩn đoán loạn sản xơ cơ, bác sĩ có thể chỉ định một số biện pháp kết hợp sau:
- Chụp cắt lớp vi tính mạch (CTA)
- Siêu âm hai mặt
- Chụp mạch cộng hưởng từ (MRA)
- Chụp mạch trừ kỹ thuật số (DSA)
Làm thế nào để xử trí loạn sản cơ xơ?
Mặc dù FMD không có cách chữa khỏi, các tình trạng do FMD gây ra có thể và cần được điều trị, đặc biệt là huyết áp cao.
LMLM được quản lý tốt nhất bởi các bác sĩ chuyên khoa có kinh nghiệm về bệnh này. FMD là một căn bệnh “trông giống nhau” dẫn đến các tình trạng thường do các yếu tố khác gây ra. Nó có các thực hành tốt nhất riêng, riêng biệt cho các loại thuốc và thủ thuật. Trong số các cách tiếp cận mà bác sĩ có thể đề nghị là:
- Thuốc, chẳng hạn như aspirin, để ngăn máu đông
- Nghiên cứu hình ảnh hàng năm, chẳng hạn như CTA hoặc MRA
- Thay đổi lối sống, chẳng hạn như:
- Bỏ hút thuốc
- Cắt giảm muối
- Bài tập thể dục hàng ngày