NộI Dung
Histiocytosis, còn được gọi là Langerhans Cell Histiocytosis (LCH), và chính thức được gọi là Histiocytosis X, đại diện cho một nhóm các rối loạn hiếm gặp liên quan đến các tế bào cụ thể thường có vai trò quan trọng như một phần của hệ thống miễn dịch. Trong khi nguyên nhân của LCH chưa được biết rõ, LCH thường có thể hoạt động giống như ung thư và do đó, các bác sĩ chuyên khoa ung thư sẽ điều trị.
Histiocytosis là tên gọi chung của một nhóm hội chứng đặc trưng bởi sự gia tăng bất thường số lượng tế bào miễn dịch nhất định được gọi là tế bào mô. Chúng bao gồm bạch cầu đơn nhân, đại thực bào và tế bào đuôi gai.
Tế bào mô là một tế bào miễn dịch bình thường được tìm thấy ở nhiều bộ phận của cơ thể, đặc biệt là trong tủy xương, dòng máu, da, gan, phổi, các tuyến bạch huyết và lá lách. Trong hiện tượng nguyên bào, các mô bào di chuyển vào các mô mà chúng thường không được tìm thấy và gây ra tổn thương cho các mô đó. Các tế bào miễn dịch tăng sinh này có thể hình thành các khối u, có thể ảnh hưởng đến các bộ phận khác nhau của cơ thể.
LCH thường được phân loại là hệ thống đơn lẻ, khi bệnh chỉ ảnh hưởng đến một bộ phận của cơ thể, hoặc đa hệ thống, khi nó ảnh hưởng đến nhiều bộ phận của cơ thể. Ở trẻ em, quá trình bào tương thường liên quan đến xương và có thể bao gồm một hoặc nhiều vị trí. Hộp sọ thường xuyên bị ảnh hưởng. Trẻ em trên năm tuổi thường mắc bệnh hệ thống đơn lẻ, chỉ liên quan đến xương. Trẻ nhỏ, đặc biệt là trẻ sơ sinh, có nhiều khả năng mắc bệnh đa hệ hơn.
Hầu hết các trường hợp mất mô bào ảnh hưởng đến trẻ em trong độ tuổi từ một đến 15 tuổi, mặc dù mọi người ở mọi lứa tuổi đều có thể phát triển LCH. Tỷ lệ mắc bệnh cao nhất ở trẻ em từ 5 đến 10 tuổi. Chứng tăng bạch cầu gốc được cho là ảnh hưởng đến khoảng một đến hai trong số 200.000 người mỗi năm.
Các yếu tố rủi ro
Nguyên nhân chính xác của hiện tượng bào tương chưa được biết rõ. Tuy nhiên, các nghiên cứu gần đây chỉ ra rằng nguyên nhân là do sự phát triển và mở rộng của một tế bào Langerhans bất thường dẫn đến sự tích tụ của các tế bào khác của hệ thống miễn dịch, dẫn đến các tập hợp hoặc khối u ở các khu vực khác nhau của cơ thể. Một số dạng có tính chất di truyền.
Các triệu chứng ung thư
Dấu hiệu đầu tiên của chứng mất tế bào mô thường là phát ban trên da đầu, tương tự như ban đầu. Có thể đau nhức xương, chảy mủ tai, chán ăn và sốt. Đôi khi bụng bị sưng và đau. Đôi khi, một khu vực của não được gọi là tuyến yên bị ảnh hưởng và điều này có thể dẫn đến việc trẻ đi tiểu nhiều và rất khát. Các dấu hiệu và triệu chứng tiềm ẩn khác bao gồm: sụt cân, vàng da, nôn mửa, đi khập khiễng, thấp bé, dậy thì muộn, sa sút tâm thần, đau đầu, chóng mặt, co giật, nhãn cầu lồi và / hoặc phát ban toàn thân.
Các khối u tạo ra hình dạng "đục lỗ" trên X-quang xương. Đôi khi, trẻ bị gãy xương tự phát do những tổn thương xương này. Thường có sự tham gia toàn thân, có thể ảnh hưởng đến toàn bộ cơ thể và gây phát ban, các vấn đề về phổi, thâm nhiễm nướu, sưng tuyến bạch huyết, các vấn đề về nội tiết tố, lá lách và gan to và thiếu máu.
Xét nghiệm chẩn đoán
Các xét nghiệm chẩn đoán bao gồm: sinh thiết, trong đó lấy một mẫu nhỏ da và / hoặc xương và kiểm tra dưới kính hiển vi để tìm các tế bào bất thường; Chụp X-quang thường quy và đôi khi chuyên biệt và quét xương, hộp sọ và phổi; và xét nghiệm máu. Các xét nghiệm này sẽ giúp bác sĩ xác định xem bệnh thuộc loại đơn hệ thống hay đa hệ thống.
Chụp X-quang toàn bộ hệ xương có thể được thực hiện để xác định mức độ lan rộng của bệnh và có chỉ định sự liên quan toàn thân hay không.
Sự đối xử
Tùy thuộc vào mức độ của bệnh, LCH thường được điều trị bằng hóa trị và steroid để ngăn chặn chức năng của hệ thống miễn dịch và sản xuất mô bào. Thời gian điều trị sẽ khác nhau ở từng trẻ. Nhiều bệnh nhân đủ điều kiện tham gia các thử nghiệm quốc tế cũng như địa phương.
Xạ trị, điều trị bằng tia X nhắm mục tiêu hoặc phẫu thuật hạn chế cũng có thể được sử dụng để điều trị các tổn thương xương.
Phần lớn trẻ em bị mất tế bào gốc có khả năng hồi phục hoàn toàn, với những trẻ lớn hơn có tỷ lệ hồi phục cao nhất. Đôi khi bệnh có thể tái phát, vì vậy trẻ sẽ được tái khám định kỳ theo lịch ở phòng khám ngoại trú để phòng ngừa.
Nghiên cứu
Những ý tưởng mới đang được thử nghiệm để xác định nguyên nhân của LCH cũng như lý do tại sao một số bệnh nhân đáp ứng với điều trị tốt hơn những người khác. Các loại liệu pháp mới đang được phát triển, bao gồm các loại thuốc mới, cũng như các phương pháp tiếp cận hướng các kháng thể hoặc các phân tử nhỏ đến tế bào Langerhans bất thường trong khi loại bỏ các mô bình thường.
Khoa Ung Bướu Nhi Khoa có một chương trình tư vấn và chăm sóc điều trị toàn diện cho bệnh nhân mắc bệnh Tăng bào tương bào Langerhans (LCH).
Ngoài ra, nghiên cứu đang được hướng tới việc phát triển các phương pháp tiếp cận nhắm mục tiêu vào kháng thể để chẩn đoán và điều trị bệnh nhân LCH.