NộI Dung
Hội chứng opsoclonus-myoclonus (OMS) là một rối loạn thần kinh viêm. Nó gây ra các vấn đề nghiêm trọng về kỹ năng vận động, cử động mắt, hành vi, rối loạn ngôn ngữ và các vấn đề về giấc ngủ. Nó thường đến rất đột ngột và thường là mãn tính; nếu bạn đã được chẩn đoán mắc hội chứng opsoclonus-myoclonus, nó có thể sẽ kéo dài trong suốt cuộc đời của bạn. Tên của nó mô tả các triệu chứng của nó: opsoclonus cử động mắt lắc lư và Cơn giật cơ có nghĩa là co giật cơ không tự chủ. Nó còn được gọi là "hội chứng Kinsbourne" hay "chân múa tay."Ai gặp rủi ro
Trong rối loạn tự miễn dịch, cơ thể tự tấn công các tế bào khỏe mạnh của mình. Hội chứng opsoclonus-myoclonus là kết quả của một rối loạn tự miễn dịch, trong đó các kháng thể của cơ thể đang phản ứng với nhiễm vi-rút hoặc một khối u được gọi là u nguyên bào thần kinh. Trong cả hai trường hợp, các kháng thể cuối cùng cũng tấn công các tế bào não và điều này gây ra tổn thương tạo ra các triệu chứng.
Hội chứng opsoclonus-myoclonus xảy ra thường xuyên nhất ở trẻ em. Trẻ mới biết đi là nhóm tuổi mà u nguyên bào thần kinh thường phát triển nhất; khoảng 4% trong số những trẻ này sẽ phát triển OMS. Bất kỳ đứa trẻ nào bị OMS đều sẽ được kiểm tra để xem liệu trẻ có bị khối u hay không, ngay cả khi bị bệnh do nhiễm virus vì cả hai thường đi cùng nhau.
Sự đối xử
Mối quan tâm chính của hội chứng opsoclonus-myoclonus là chẩn đoán và điều trị sớm để đạt được sự thuyên giảm và phục hồi thần kinh. Nếu một đứa trẻ bị hội chứng opsoclonus-myoclonus và có một khối u, khối u thường được phẫu thuật cắt bỏ. Thông thường, các khối u đang ở giai đoạn đầu và không cần phải hóa trị hoặc xạ trị. Đôi khi điều này cải thiện hoặc loại bỏ các triệu chứng. Ở người lớn, việc cắt bỏ khối u thường không giúp ích gì và các triệu chứng thậm chí có thể trở nên tồi tệ hơn.
Các phương pháp điều trị khác bao gồm:
- Tiêm hormone kích thích vỏ thượng thận (ACTH)
- Globulin miễn dịch tiêm tĩnh mạch, các chế phẩm thương mại của kháng thể từ những người hiến máu khỏe mạnh
- Azathioprine (Imuran), ức chế hệ thống miễn dịch, làm chậm quá trình sản xuất kháng thể
- Steroid uống và tiêm tĩnh mạch, chẳng hạn như prednisone, dexamethasone và hydrocortisone
- Hóa trị như cyclophosphamide và methotrexate, cho trẻ em bị u nguyên bào thần kinh
- Liệu pháp ngưng kết, trao đổi huyết tương
- Sự hấp thụ miễn dịch, làm sạch các kháng thể ra khỏi máu đã được thử nghiệm ở người lớn mắc bệnh OMS.
Các phương pháp điều trị liên tục thường cần thiết để liên tục kiểm soát các triệu chứng và giảm thiểu nguy cơ khối u quay trở lại.
Tiên lượng
Những người có cơ hội trở lại bình thường cao nhất sau khi điều trị là những người có các triệu chứng nhẹ nhất. Những người có các triệu chứng nghiêm trọng hơn có thể giảm giật cơ (rung giật cơ) nhưng gặp khó khăn trong việc phối hợp. Các vấn đề khác do chấn thương não, chẳng hạn như các vấn đề về học tập và hành vi, rối loạn tăng động giảm chú ý (ADHD) và rối loạn ám ảnh cưỡng chế, có thể xảy ra và những vấn đề này có thể cần được điều trị riêng. Trẻ em có các triệu chứng OMS nghiêm trọng nhất có thể bị tổn thương não vĩnh viễn, có thể gây ra khuyết tật về thể chất và tinh thần.
Sự phổ biến
Hội chứng Opsoclonus-Myoclonus rất hiếm gặp; chỉ có 1 triệu cá nhân được cho là có vấn đề này trên thế giới. Nó thường thấy ở trẻ em và người lớn, nhưng nó cũng có thể ảnh hưởng đến người lớn. Nó xảy ra ở trẻ em gái thường xuyên hơn một chút so với trẻ em trai và thường chỉ được chẩn đoán sau 6 tháng tuổi.