Tổng quan về u trung biểu mô màng ngoài tim

NộI Dung

• Các triệu chứng của u trung biểu mô màng ngoài tim
• Nguyên nhân
• Chẩn đoán
• Sự đối xử
• Đương đầu

U trung biểu mô màng ngoài tim là một bệnh ung thư bắt đầu từ màng (trung biểu mô) bao quanh tim (màng ngoài tim). Đây là một khối u rất hiếm gặp với các triệu chứng không đặc hiệu (như đau ngực) dễ bị nhầm lẫn với các nguyên nhân khác. Việc chẩn đoán cũng rất khó khăn và thường đòi hỏi sự kết hợp của hình ảnh, siêu âm tim và sinh thiết.

Không giống như u trung biểu mô màng phổi có liên quan chặt chẽ với tiếp xúc với amiăng, nguyên nhân của u trung biểu mô màng ngoài tim là không chắc chắn. Các lựa chọn điều trị có thể bao gồm phẫu thuật đối với ung thư chưa lây lan, hóa trị hoặc thử nghiệm lâm sàng.

Khái niệm cơ bản

U trung biểu mô là một khối u phát sinh trong các mô được gọi là trung biểu mô và có thể xuất hiện ở bốn vùng chính của cơ thể:

• U trung biểu mô màng phổi là một khối u của màng phổi (màng phổi) và chiếm 65% đến 70% các loại ung thư này.
• U trung biểu mô phúc mạc là một bệnh ung thư của các màng lót trong ổ bụng (phúc mạc) và chiếm 30% các khối u trung biểu mô.
• U trung biểu mô tinh hoàn là một bệnh ung thư của lớp niêm mạc của tinh hoàn (tunica vaginalis) và chiếm ít hơn 1% các khối u trung biểu mô.
• U trung biểu mô màng ngoài tim chiếm 1% đến 2% các u trung biểu mô.

Trong khi u trung biểu mô màng ngoài tim tương tự như các dạng khác của u trung biểu mô ở một số mặt, dường như cũng có những khác biệt quan trọng. Độ tuổi chẩn đoán trung bình là 55 tuổi, mặc dù ung thư có thể được phát hiện ở mọi lứa tuổi.

Báo cáo trường hợp của những người trẻ ở độ tuổi 19 và 28 được tìm thấy trong tài liệu. Ung thư xảy ra thường xuyên hơn ở nam giới, nhưng nữ giới chiếm tỷ lệ cao hơn so với ung thư trung biểu mô màng phổi.

Tổng quan về u trung biểu mô

Các triệu chứng của u trung biểu mô màng ngoài tim

Các dấu hiệu của u trung biểu mô màng ngoài tim thường không đặc hiệu, thường gặp nhất là đau ngực và khó thở.

Các triệu chứng khác có thể bao gồm sưng chân (phù nề), đánh trống ngực, giảm cân không chủ ý và mệt mỏi.

Các triệu chứng dễ hiểu hơn bằng cách hình dung những gì đang xảy ra trong tim. Khi khối u phát triển trong niêm mạc của tim, nó hạn chế khả năng lấp đầy và co bóp bình thường của tim (viêm màng ngoài tim co thắt).

Bản thân sự hiện diện của khối u có thể dẫn đến đau (đặc biệt là đau ngực khi hít thở sâu) và việc hạn chế chuyển động của tim có thể dẫn đến các triệu chứng của suy tim, chẳng hạn như khó thở và phù chân.

Các biến chứng

U trung biểu mô màng ngoài tim có thể dẫn đến các biến chứng thứ phát, và những biến chứng này đôi khi là triệu chứng đầu tiên của bệnh. Chúng có thể bao gồm:

• Nhịp tim bất thường
• Chèn ép tim
• Đột tử (thường do rối loạn nhịp tim): Nguy cơ đột tử không phải là một biến chứng hiếm gặp và khoảng 70% trường hợp ung thư trung biểu mô màng ngoài tim chỉ được chẩn đoán sau khi chết trong quá trình khám nghiệm tử thi.

Nguyên nhân

Trong khi các khối u trung biểu mô màng phổi và màng bụng có liên quan chặt chẽ với việc tiếp xúc với amiăng, thì mối liên hệ là yếu hơn với u trung biểu mô màng ngoài tim. Mặc dù một số mối liên quan đã được ghi nhận, nhưng nguyên nhân của những khối u này thường không được biết. Điều này đặc biệt đúng khi các khối u bắt đầu ở những người trẻ tuổi. Bệnh dường như không liên quan đến việc hút thuốc.

Tiếp xúc với amiăng

Mặc dù thường xuyên được cho là do phơi nhiễm amiăng, kết quả của các cuộc điều tra gần đây đặt câu hỏi về mối quan hệ của cả u trung biểu mô màng ngoài tim và biểu mô với amiăng, ít nhất là ở Hoa Kỳ.

Theo một nghiên cứu năm 2017, một số lượng đáng kể các khối u trung biểu mô màng ngoài tim xảy ra ở những người đã Không tiếp xúc với amiăng. Ngoài ra, trong việc đánh giá các nhóm lớn những người đã tiếp xúc với amiăng nặng, không có trường hợp ung thư trung biểu mô màng ngoài tim nào được báo cáo.

Không giống như ung thư trung biểu mô màng phổi, tỷ lệ mắc ung thư trung biểu mô màng ngoài tim không tương ứng với xu hướng sử dụng amiăng theo thời gian, và căn bệnh này không gặp chủ yếu ở nam giới.

Một nghiên cứu khác năm 2016 đã xem xét những người bị u trung biểu mô màng ngoài tim ở các quần thể khác nhau và so sánh họ với những người được chẩn đoán mắc u trung biểu mô màng phổi. Giả định rằng, nếu amiăng đóng một vai trò trong việc gây ra ung thư trung biểu mô màng ngoài tim như đối với ung thư trung biểu mô màng phổi, thì tỷ lệ mắc cả hai bệnh sẽ tăng lên ở những vùng tiếp xúc với amiăng cao hơn. Tuy nhiên, không giống như tỷ lệ ung thư trung biểu mô màng phổi cao hơn (cao gấp đôi) ở các vùng như San Francisco và Seattle, tỷ lệ ung thư trung biểu mô màng ngoài tim không tăng ở những khu vực này.

Tuy nhiên, không giống như các nghiên cứu này của Hoa Kỳ, một nghiên cứu của Ý đã tìm thấy mối liên hệ đáng kể giữa việc tiếp xúc với amiăng và ung thư trung biểu mô màng ngoài tim. Trong số những người được chẩn đoán ở vùng Lombardy sẵn sàng phỏng vấn, 5 trong số 7 người đã từng tiếp xúc nghề nghiệp với amiăng.

Bức xạ y tế

Bức xạ y tế vào ngực đối với ung thư hạch hoặc ung thư vú có liên quan đến u trung biểu mô nói chung, nhưng chỉ có một số báo cáo cho thấy có liên quan với u trung biểu mô màng ngoài tim được công bố.

Khi u trung biểu mô xảy ra sau xạ trị, thường có thời gian tiềm tàng từ 15 năm đến 25 năm.

Di truyền học

Nghiên cứu xem xét di truyền của bệnh ung thư còn trẻ, đặc biệt là đối với ung thư trung biểu mô. Điều đó nói rằng, mối liên hệ với một số dị thường nhiễm sắc thể đã được nhìn thấy và có một số bằng chứng cho thấy căn bệnh này có thể liên quan đến đột biến BRCA1 di truyền trong ít nhất một số trường hợp.

Nguyên nhân và các yếu tố nguy cơ của u trung biểu mô

Chẩn đoán

Việc chẩn đoán u trung biểu mô màng ngoài tim có thể rất khó, và không hiếm trường hợp chẩn đoán được thực hiện "vô tình", chẳng hạn như khi thực hiện thủ thuật dẫn lưu tràn dịch màng ngoài tim hoặc trong khi phẫu thuật tim hở.

Thường cần kết hợp các nghiên cứu, chẳng hạn như chụp cắt lớp vi tính (CT), chụp cộng hưởng từ (MRI), và siêu âm tim sau đó sinh thiết, thường là cần thiết để chẩn đoán xác định.

Nghiên cứu hình ảnh

Chụp X-quang phổi thường xuyên có thể dẫn đến nghi ngờ nhưng không giúp ích nhiều trong chẩn đoán. Chụp CT hoặc MRI ngực có thể rất hữu ích, vừa để xác định khối u trong màng tim vừa để tìm sự lan rộng của khối u sang các cấu trúc lân cận. Chụp PET cũng có thể được sử dụng như một xét nghiệm bổ sung.

Thủ tục

Siêu âm tim thường được thực hiện, mặc dù độ chính xác là thấp trừ khi kết hợp với các nghiên cứu hình ảnh.

Khi thấy có tràn dịch màng ngoài tim (dịch giữa hai lớp màng ngoài tim), người ta thường chọc dò màng tim. Chọc hút dịch màng ngoài tim là một xét nghiệm trong đó một cây kim dài và mỏng được đưa vào khoang màng ngoài tim để rút dịch. Dịch có thể được loại bỏ để cải thiện các triệu chứng do tràn dịch màng ngoài tim lớn và / hoặc để lấy mẫu tìm kiếm sự hiện diện của tế bào ung thư.

Khi dương tính với tế bào ung thư trung biểu mô, chọc dò màng ngoài tim có thể dẫn đến chẩn đoán, nhưng tế bào ung thư chỉ được tìm thấy trong 25% các thủ thuật này ở những người bị ung thư.

Sinh thiết

Thường cần sinh thiết để xác định chẩn đoán, nhưng có thể khó khăn do vị trí của màng ngoài tim xung quanh tim và gần các mạch máu lớn.

Sinh thiết bằng kim thường được thực hiện, mặc dù có thể cần các phương pháp khác. Nội soi màng ngoài tim là một thủ thuật xâm lấn tối thiểu (tương tự như nội soi lòng trong ổ bụng) có thể được sử dụng để lấy mẫu sinh thiết.

Ngay cả khi lấy mẫu sinh thiết và xem dưới kính hiển vi, việc chẩn đoán có thể khó khăn, và có thể cần xét nghiệm đặc biệt (xét nghiệm kháng thể hóa mô miễn dịch) để chẩn đoán.

Kiểu phụ

Mẫu sinh thiết cũng có thể được sử dụng để xác định loại phụ của u trung biểu mô. Ba loại chính bao gồm:

• Epithelioid
• Sarcomatoid (tiên lượng kém nhất)
• Trộn

Dấu ấn sinh học và Thử nghiệm phân tử

Vì ung thư trung biểu mô màng ngoài tim rất hiếm nên ít được biết đến về các dấu ấn sinh học và xét nghiệm phân tử so với nhiều loại ung thư khác, nhưng một số tiến bộ đang được thực hiện. Hiện tại, những xét nghiệm này có thể được sử dụng để theo dõi điều trị, nhưng người ta hy vọng rằng những nghiên cứu sâu hơn sẽ dẫn đến một công cụ sàng lọc trong tương lai.

Chẩn đoán phân biệt

Có một số tình trạng có thể giống với u trung biểu mô màng ngoài tim liên quan đến các triệu chứng hoặc phát hiện trên các xét nghiệm chẩn đoán. Một số trong số này bao gồm:

• Viêm màng ngoài tim co thắt
• Di căn đến màng ngoài tim (ví dụ, từ ung thư phổi hoặc ung thư vú)
• Suy tim
• Các khối u màng ngoài tim khác
• Viêm thanh mạc lupus của màng ngoài tim: Hơn một người bị u trung biểu mô màng ngoài tim lần đầu tiên được chẩn đoán (nhầm lẫn) với viêm thanh mạc lupus.

Sự đối xử

Phần lớn những gì được biết về điều trị ung thư trung biểu mô màng ngoài tim bắt nguồn từ nghiên cứu về ung thư trung biểu mô màng phổi, và hiện không có phương pháp điều trị tiêu chuẩn nào.

Nhìn chung, phẫu thuật là lựa chọn điều trị khi ung thư khu trú vào màng ngoài tim. U trung biểu mô màng ngoài tim có thể lan rộng cục bộ liên quan đến hệ thống dẫn truyền của tim và các mạch chính, cũng như đến gan hoặc phổi.

Khi ung thư đã lan rộng, hóa trị có thể kéo dài thời gian sống thêm và các thử nghiệm lâm sàng được coi là quan trọng đối với việc điều trị.

Phẫu thuật

Cắt màng ngoài tim, hoặc phẫu thuật cắt bỏ màng ngoài tim là lý tưởng khi ung thư được phát hiện sớm. Điều đó nói lên rằng, khi những bệnh ung thư này được chẩn đoán thì khoảng 25% đến 45% sẽ di căn đến gan hoặc phổi, và những ung thư khác có thể đã di căn cục bộ gần tim nên không thể phẫu thuật.

Khi phẫu thuật được thực hiện, điều trị bổ trợ bằng hóa trị liệu (hóa trị sau phẫu thuật để "làm sạch" bất kỳ tế bào ung thư còn sót lại) và / hoặc xạ trị thường được xem xét.

Sự bức xạ

Chỉ riêng bức xạ dường như không tạo ra sự khác biệt về khả năng sống sót, nhưng có thể giúp giảm đau do khối u. Điều quan trọng cần lưu ý là với những bệnh ung thư như thế này, tầm quan trọng của việc giải quyết cơn đau không thể được phóng đại.

Hóa trị liệu

Hóa trị bằng cách sử dụng thuốc Platinol (cisplatin) và Alimta (pemetrexed) đã cải thiện thời gian sống sót cho một số người bị u trung biểu mô màng ngoài tim, và trong ít nhất một trường hợp, đã kéo dài thời gian sống không tiến triển.

Các thử nghiệm lâm sàng

Tại thời điểm hiện tại, có tương đối ít lựa chọn được chấp thuận để điều trị ung thư trung biểu mô màng ngoài tim, và nhiều chuyên gia ung thư khuyên bạn nên xem xét các thử nghiệm lâm sàng.

May mắn thay, có một số loại điều trị khác nhau đang được nghiên cứu (mặc dù một số loại trong số này dành cho u trung biểu mô nói chung, chứ không phải đặc biệt là u trung biểu mô màng ngoài tim). Một số ví dụ bao gồm:

• Liệu pháp miễn dịch: Có nhiều loại liệu pháp miễn dịch khác nhau. Thuốc ức chế trạm kiểm soát là loại thuốc mà đôi khi chúng ta thấy phản ứng với ung thư phổi giai đoạn cuối, ung thư hắc tố và các bệnh ung thư khác. Một nghiên cứu về Opdivo (pembrolizumab) đang được tiến hành. Liệu pháp oncovirus (sử dụng virus sởi) cũng đang được nghiên cứu.
• Thuốc ức chế tạo mạch: Để ung thư phát triển, chúng cần hình thành / kết nạp thêm các mạch máu mới, một quá trình gọi là hình thành mạch. Thuốc Avastin (bevacizumab) đã được sử dụng cùng với hóa trị liệu trong ung thư trung biểu mô màng phổi với khả năng sống sót được cải thiện.
• Liệu pháp tước đoạt arginine
• Liệu pháp nhắm mục tiêu: Thuốc nintedanib (một loại thuốc nhắm vào thụ thể VEGF) đang được nghiên cứu, với một số cải thiện về khả năng sống không tiến triển trong các nghiên cứu ban đầu.

Tiên lượng

Tại thời điểm hiện tại, tiên lượng về u trung biểu mô màng ngoài tim vẫn còn kém. Một báo cáo năm 2019 về 103 trường hợp cho thấy thời gian sống trung bình tổng thể (thời gian sau đó 50% số người đã chết và 50% vẫn còn sống) là sáu tháng. Đối với những người được hóa trị, thời gian sống sót trung bình là 13 tháng.

Tiên lượng tốt hơn cho những người có biểu mô hơn là loại phụ trung biểu mô, và những người có khối u chưa di căn đến vùng xung quanh tim (trung thất) hoặc các cơ quan xa.

Điều quan trọng cần lưu ý là, mặc dù tiên lượng của u trung biểu mô màng ngoài tim là xấu, nhưng có một số người sống sót lâu dài. Ví dụ, một báo cáo trường hợp nêu chi tiết một bệnh nhân 59 tuổi đã trải qua phẫu thuật và hóa trị và vẫn sống và không có triệu chứng ba năm sau phẫu thuật.

Các số liệu thống kê chúng tôi có được ngày hôm nay không tính đến các phương pháp tiếp cận gần đây hơn trong các thử nghiệm lâm sàng và mọi thứ có thể thay đổi trong tương lai. Điều quan trọng cần lưu ý là mọi người đều khác nhau.Con người không phải là thống kê.

Đương đầu

Được chẩn đoán với bất kỳ bệnh ung thư nào cũng là một thách thức, nhưng với một loại ung thư vừa hiếm gặp vừa có ít phương pháp điều trị được chấp thuận như u trung biểu mô màng ngoài tim, điều đó có thể khiến bạn đau lòng.

Không làm dấy lên hy vọng sai lầm, điều quan trọng cần lưu ý là các phương pháp điều trị và tỷ lệ sống sót đối với bệnh ung thư nói chung đang được cải thiện, và ngay cả với u trung biểu mô, có một số thử nghiệm lâm sàng đang được tiến hành nhằm tìm kiếm các liệu pháp mới hơn và tốt hơn.

Điều quan trọng là phải nói chuyện với bác sĩ của bạn về lựa chọn thử nghiệm lâm sàng. Các thử nghiệm lâm sàng đang thay đổi so với cách tiếp cận trong quá khứ. Nhiều loại thuốc mới hơn này đã được thiết kế đặc biệt để giải quyết các con đường cụ thể trong sự phát triển của bệnh ung thư, và do đó, có thể có nhiều khả năng tác động đến bệnh ung thư hơn các loại thuốc đã được nghiên cứu trước đây.

Bạn cũng có thể muốn xem xét ý kiến ​​thứ hai, tốt hơn là tại một trong những trung tâm ung thư lớn hơn có bác sĩ chuyên điều trị ung thư trung biểu mô.

Dành cho những người thân yêu

Với các bệnh ung thư như u trung biểu mô có liên quan đến phơi nhiễm cụ thể như amiăng (mặc dù điều này ít xảy ra với u trung biểu mô màng ngoài tim), nhiều người đặt câu hỏi về nguyên nhân tiềm ẩn.

Mặc dù điều này và biện pháp vận động nói chung là vô cùng quan trọng, nhưng nỗ lực tìm ra nguyên nhân và tạo ra sự khác biệt có lẽ không phải là điều mà người thân của bạn cần ở bạn vào lúc này. Ngay cả khi bạn cảm thấy bị buộc phải điều tra xem điều gì có thể đã khiến người thân yêu của bạn bị ốm, hãy cố gắng tập trung vào việc yêu cô ấy đơn giản ngay từ bây giờ.

Một lời từ rất tốt

U trung biểu mô màng ngoài tim là một khối u rất hiếm và có ít lựa chọn điều trị. Điều đó nói lên rằng, cũng như những tiến bộ đã đạt được với một số bệnh ung thư khó điều trị tương tự khác, có hy vọng rằng các phương pháp tiếp cận mới hơn, chẳng hạn như liệu pháp miễn dịch, sẽ dẫn đến các lựa chọn tốt hơn trong tương lai gần.

Cách chọn Trung tâm Điều trị Ung thư Phổi