NộI Dung
Ung thư tăng sinh tủy (MPN), trước đây được gọi là rối loạn tăng sinh tủy, là một nhóm các rối loạn được đặc trưng bởi sự sản xuất quá mức của một hoặc nhiều tế bào máu (bạch cầu, hồng cầu và / hoặc tiểu cầu). Mặc dù bạn có thể liên tưởng từ ung thư với ung thư, nhưng đó không phải là sự phân biệt rõ ràng.Bệnh ung thư được định nghĩa là sự phát triển bất thường của mô do đột biến và có thể được phân loại là lành tính (không ung thư), tiền ung thư hoặc ung thư (ác tính). Lúc chẩn đoán, hầu hết các khối u tăng sinh tủy là lành tính nhưng theo thời gian có thể tiến triển thành bệnh ác tính (ung thư). Nguy cơ phát triển ung thư với những chẩn đoán này nhấn mạnh tầm quan trọng của việc theo dõi chặt chẽ với bác sĩ huyết học của bạn.
Các phân loại của ung thư tăng sinh tủy đã thay đổi khá nhiều trong vài năm qua nhưng chúng ta sẽ xem xét các phân loại chung ở đây.
Tế bào tân sinh tuỷ cổ điển
Các loại ung thư tăng sinh tủy "cổ điển" bao gồm:
- Bệnh đa hồng cầu (PV): PV là kết quả của một đột biến gen gây ra sản xuất quá mức các tế bào hồng cầu. Đôi khi số lượng bạch cầu và tiểu cầu cũng tăng cao. Công thức máu tăng cao này làm tăng nguy cơ hình thành cục máu đông. Nếu bạn được chẩn đoán mắc bệnh PV, bạn có một chút nguy cơ mắc bệnh xơ tủy hoặc ung thư.
- Tăng tiểu cầu thiết yếu (ET): Đột biến di truyền ở ET dẫn đến sản xuất quá mức tiểu cầu. Số lượng tiểu cầu tăng lên trong tuần hoàn làm tăng nguy cơ hình thành cục máu đông. Nguy cơ phát triển ung thư của bạn khi được chẩn đoán với ET là rất nhỏ. ET là duy nhất trong số các MPN vì nó là một chẩn đoán loại trừ. Điều đó có nghĩa là bác sĩ của bạn sẽ loại trừ các nguyên nhân khác làm tăng số lượng tiểu cầu (tăng tiểu cầu) bao gồm các MPN khác.
- Bệnh xơ hóa tủy nguyên phát (PMF): Bệnh xơ hóa tủy nguyên phát trước đây được gọi là bệnh xơ hóa tủy vô căn hoặc bệnh chuyển sản dòng tủy nặng. Đột biến di truyền trong PMF dẫn đến sẹo (xơ hóa) trong tủy xương. Vết sẹo này khiến tủy xương của bạn khó tạo ra các tế bào máu mới. Ngược lại với PV, PMF thường dẫn đến thiếu máu (số lượng hồng cầu thấp). Số lượng bạch cầu và số lượng tiểu cầu có thể tăng hoặc giảm.
- Bệnh bạch cầu dòng tủy mãn tính (CML): CML còn có thể được gọi là bệnh bạch cầu nguyên bào tủy mãn tính. CML là kết quả của một đột biến di truyền được gọi là BCR / ABL1. Đột biến này dẫn đến việc sản xuất quá mức các tế bào hạt, một loại tế bào bạch cầu. Ban đầu, bạn có thể không có triệu chứng và CML thường được phát hiện tình cờ khi làm việc trong phòng thí nghiệm thông thường.
Tế bào tân sinh tuỷ không điển hình
Các khối u tăng sinh tủy "không điển hình" bao gồm:
- Bệnh bạch cầu myleomonocytic vị thành niên (JMML): JMML từng được gọi là CML vị thành niên. Đây là một dạng bệnh bạch cầu hiếm gặp, xảy ra ở trẻ sơ sinh và trẻ nhỏ. Tủy xương sản xuất quá mức các tế bào bạch cầu dòng tủy, đặc biệt một tế bào được gọi là bạch cầu đơn nhân (monocytosis). Trẻ em mắc bệnh u sợi thần kinh loại I và hội chứng Noonan có nguy cơ phát triển JMML cao hơn trẻ không có các tình trạng di truyền này.
- Bệnh bạch cầu trung tính mãn tính: Bệnh bạch cầu đa nhân trung tính mãn tính là một rối loạn hiếm gặp, đặc trưng bởi sự sản xuất quá mức của bạch cầu trung tính, một loại tế bào bạch cầu. Sau đó, những tế bào này có thể xâm nhập vào các cơ quan của bạn và gây ra chứng to gan và lá lách (gan lách to).
- Bệnh bạch cầu ái toan mãn tính / Hội chứng tăng bạch cầu ái toan (HES): Bệnh bạch cầu ái toan mãn tính và hội chứng tăng bạch cầu ái toan đại diện cho một nhóm các rối loạn được đặc trưng bởi sự gia tăng số lượng bạch cầu ái toan (eosinophilia) dẫn đến tổn thương các cơ quan khác nhau. Một số dân cư nhất định của HES hoạt động giống như các khối u tăng sinh tủy (do đó có tên là bệnh bạch cầu bạch cầu ái toan mãn tính).
- Bệnh tế bào chũm: Bệnh tế bào mast toàn thân (có nghĩa là trên toàn cơ thể) hoặc bệnh tế bào mast là một bệnh bổ sung tương đối mới cho loại ung thư tăng sinh tủy. Các bệnh tế bào mast là kết quả của việc sản xuất quá mức tế bào mast, một loại tế bào bạch cầu sau đó xâm nhập vào tủy xương, đường tiêu hóa, da, lá lách và gan. Điều này trái ngược với quá trình tăng tế bào mastocytosis chỉ ảnh hưởng đến da. Tế bào mô men giải phóng histamine dẫn đến phản ứng kiểu dị ứng ở mô bị ảnh hưởng.