NộI Dung
Hội chứng Vogt-Koyanagi-Harada syndrome (VKH) có các triệu chứng về thần kinh, mắt, tai và da. Nghiên cứu cho thấy nó có thể là do một phản ứng tự miễn dịch, trong đó cơ thể tấn công các tế bào khỏe mạnh có chứa sắc tố melanin. Một số khía cạnh của bệnh (biểu hiện giống như bệnh cúm) gợi ý khả năng do nguyên nhân do virut (nguyên nhân) mặc dù chưa có virut nào được xác định. Hầu hết các trường hợp là lẻ tẻ, nhưng cũng có thể có một thành phần di truyền. Hội chứng VKH không làm giảm tuổi thọ nhưng có thể dẫn đến những thay đổi vĩnh viễn về da và mắt.Người ta không biết tần suất hội chứng Vogt-Koyanagi-Harada xảy ra trên khắp thế giới. Nó xảy ra thường xuyên hơn ở những người gốc Á, Mỹ bản địa, Mỹ Latinh hoặc Trung Đông. Các báo cáo đã công bố về hội chứng VKH chỉ ra rằng hội chứng này xảy ra ở phụ nữ thường xuyên hơn ở nam giới (theo tỷ lệ hai: một) và các triệu chứng của nó có thể bắt đầu ở mọi lứa tuổi, nhưng phổ biến nhất là ở những người ở độ tuổi 40.
Các triệu chứng
Trước khi hội chứng Vogt-Koyanagi-Harada bắt đầu, các cá nhân thường gặp các triệu chứng như nhức đầu, chóng mặt, buồn nôn, cứng cổ, nôn mửa và sốt nhẹ trong vài ngày. Những triệu chứng này không đặc trưng cho hội chứng VKH và có thể được chẩn đoán là nhiễm virus hoặc cúm. Điều phân biệt hội chứng VKH với "cúm" là sự khởi đầu của các triệu chứng về mắt như nhìn mờ đột ngột, đau và nhạy cảm với ánh sáng. Thông thường, hội chứng VKH bao gồm ba giai đoạn: giai đoạn viêm màng não, giai đoạn nhãn khoa-thính giác và giai đoạn dưỡng bệnh.
Giai đoạn viêm não
Trong giai đoạn này, các triệu chứng như yếu cơ toàn thân, nhức đầu, mất khả năng sử dụng cơ ở một bên của cơ thể (liệt nửa người hoặc liệt nửa người), đau khớp (rối loạn vận động) và khó nói hoặc hiểu ngôn ngữ (mất ngôn ngữ).
Giai đoạn Nhãn khoa-Thính giác
Trong giai đoạn mắt-thính giác, các triệu chứng như nhìn mờ, đau và kích ứng mắt do viêm mống mắt (viêm mống mắt) và màng bồ đào (viêm màng bồ đào). Các triệu chứng thính giác có thể bao gồm khó nghe, ù tai (ù tai) hoặc chóng mặt.
Giai đoạn dưỡng bệnh
Trong giai đoạn dưỡng bệnh, các triệu chứng về da như các mảng màu sáng hoặc trắng ở tóc, lông mày hoặc lông mi (bệnh bại liệt), các mảng da sáng hoặc trắng (bạch biến), và rụng tóc (rụng tóc). Các triệu chứng về da thường bắt đầu vài tuần hoặc vài tháng sau khi các triệu chứng về thị giác và thính giác bắt đầu. Các triệu chứng về mắt cũng vẫn thường gặp trong giai đoạn này, bao gồm: viêm màng bồ đào tái phát, tăng nhãn áp, bất thường màng mạch và đôi khi bong võng mạc.
Ảnh này chứa nội dung mà một số người có thể thấy phản cảm hoặc đáng lo ngại.
Chẩn đoán
Vì hội chứng Vogt-Koyanagi-Harada rất hiếm, nên để chẩn đoán chính xác thường cần tham khảo ý kiến của các bác sĩ chuyên khoa. Không có xét nghiệm cụ thể cho hội chứng, do đó, chẩn đoán dựa trên các triệu chứng hiện có cộng với kết quả xét nghiệm. Một nhà thần kinh học sẽ tiến hành chọc dò thắt lưng để kiểm tra dịch não tủy (CSF) để tìm những thay đổi đặc trưng của hội chứng VKH. Bác sĩ nhãn khoa sẽ thực hiện xét nghiệm đặc biệt của mắt để tìm viêm màng bồ đào. Bác sĩ da liễu sẽ lấy mẫu da (sinh thiết) khoảng một tháng sau khi các triệu chứng ở mắt bắt đầu để kiểm tra những thay đổi đặc trưng của hội chứng VKH, chẳng hạn như thiếu sắc tố (melanin) ở các mảng da sáng hoặc trắng.
Hiệp hội Viêm màng bồ đào Hoa Kỳ khuyến cáo rằng ba trong bốn tiêu chí này phải được đáp ứng để xác định chẩn đoán hội chứng Vogt-Koyanagi-Harada:
- Viêm túi lệ ở cả hai mắt và viêm màng bồ đào
- Các triệu chứng thần kinh hoặc những thay đổi đặc trưng trong CSF
- Các triệu chứng về da của bệnh bại liệt, bạch biến hoặc rụng tóc
Sự đối xử
Để giảm tình trạng viêm ở mắt, người ta cho thuốc corticosteroid như prednisone. Nếu điều này không hiệu quả, có thể sử dụng các loại thuốc ức chế miễn dịch như azathioprine, cyclophosphamide, tacrolimus, mycophenolate mofetil, cyclosporin và rituximab.
Các triệu chứng thần kinh thường giải quyết bằng steroid.
Các triệu chứng về da được điều trị theo cách điều trị bệnh bạch biến, có thể bao gồm đèn chiếu, corticosteroid hoặc thuốc mỡ.
Chẩn đoán và điều trị sớm hội chứng Vogt-Koyanagi-Harada giúp ngăn ngừa những thay đổi về thị lực vĩnh viễn như tăng nhãn áp và đục thủy tinh thể. Một số bằng chứng cho thấy rằng bệnh nhân có thể được hưởng lợi từ việc sử dụng sớm liệu pháp điều hòa miễn dịch (so với chỉ dùng steroid). Thay đổi da có thể là vĩnh viễn, ngay cả khi điều trị, nhưng thính giác thường được phục hồi ở hầu hết mọi người.
- Chia sẻ
- Lật