NộI Dung
- Nguyên nhân
- Triệu chứng
- Bài kiểm tra và bài kiểm tra
- Điều trị
- Triển vọng (tiên lượng)
- Biến chứng có thể xảy ra
- Khi nào cần liên hệ với chuyên gia y tế
- Phòng ngừa
- Tên khác
- Hướng dẫn bệnh nhân
- Hình ảnh
- Tài liệu tham khảo
- Ngày xét ngày 12/8/2017
Tetralogy of Fallot là một loại khiếm khuyết tim bẩm sinh. Bẩm sinh có nghĩa là nó có mặt khi sinh.
Nguyên nhân
Tetralogy of Fallot gây ra nồng độ oxy trong máu thấp. Điều này dẫn đến chứng xanh tím (màu hơi xanh tím cho da).
Hình thức cổ điển bao gồm bốn khiếm khuyết của tim và các mạch máu chính của nó:
- Khiếm khuyết thông liên thất (lỗ giữa tâm thất phải và trái)
- Thu hẹp đường ra của phổi (van và động mạch nối tim với phổi)
- Ghi đè động mạch chủ (động mạch mang máu giàu oxy đến cơ thể) bị dịch chuyển qua tâm thất phải và thông liên thất, thay vì chỉ đi ra từ tâm thất trái
- Thành dày của tâm thất phải (phì đại tâm thất phải)
Tetralogy of Fallot rất hiếm, nhưng nó là dạng phổ biến nhất của bệnh tim bẩm sinh tím tái. Nó xảy ra như nhau thường xuyên ở nam và nữ. Những người mắc bệnh tứ chứng Fallot có nhiều khả năng cũng có các khuyết tật bẩm sinh khác.
Nguyên nhân của hầu hết các khuyết tật tim bẩm sinh vẫn chưa được biết. Nhiều yếu tố dường như có liên quan.
Các yếu tố làm tăng nguy cơ mắc bệnh này khi mang thai bao gồm:
- Nghiện rượu ở mẹ
- Bệnh tiểu đường
- Người mẹ đã ngoài 40 tuổi.
- Dinh dưỡng kém khi mang thai
- Rubella hoặc các bệnh do virus khác khi mang thai
Trẻ em bị tứ chứng Fallot có nhiều khả năng bị rối loạn nhiễm sắc thể, như hội chứng Down, hội chứng Alagille và hội chứng DiGeorge (một tình trạng gây ra khuyết tật tim, mức canxi thấp và chức năng miễn dịch kém).
Triệu chứng
Các triệu chứng bao gồm:
- Màu xanh da trời (tím tái), trở nên tồi tệ hơn khi em bé buồn bã
- Khớp ngón tay (mở rộng da hoặc xương quanh móng tay)
- Khó cho ăn (thói quen cho ăn kém)
- Không tăng cân
- Vượt qua
- Phát triển kém
- Ngồi xổm trong giai đoạn tím tái
Bài kiểm tra và bài kiểm tra
Một bài kiểm tra thể chất với ống nghe hầu như luôn luôn cho thấy tiếng tim thì thầm.
Các xét nghiệm có thể bao gồm:
- X-quang ngực
- Công thức máu toàn bộ (CBC)
- Siêu âm tim
- Điện tâm đồ (EKG)
- MRI của tim (nói chung sau phẫu thuật)
Điều trị
Phẫu thuật để sửa chữa tứ chứng Fallot được thực hiện khi trẻ còn rất nhỏ, thường là trước 6 tháng tuổi. Đôi khi, nhiều hơn một phẫu thuật là cần thiết. Khi có nhiều hơn một phẫu thuật được sử dụng, cuộc phẫu thuật đầu tiên được thực hiện để giúp tăng lưu lượng máu đến phổi.
Phẫu thuật để khắc phục vấn đề có thể được thực hiện sau đó. Thường chỉ có một phẫu thuật chỉnh sửa được thực hiện trong vài tháng đầu đời. Phẫu thuật khắc phục được thực hiện để mở rộng một phần của đường phổi bị hẹp và đóng khiếm khuyết thông liên thất bằng một miếng vá.
Triển vọng (tiên lượng)
Hầu hết các trường hợp có thể được sửa chữa bằng phẫu thuật. Em bé đã phẫu thuật thường làm tốt. Hơn 90% sống sót đến tuổi trưởng thành và sống cuộc sống năng động, khỏe mạnh và năng suất. Nếu không phẫu thuật, cái chết thường xảy ra khi người đó đến tuổi 20.
Những người đã tiếp tục, rò rỉ nghiêm trọng của van phổi có thể cần phải thay van.
Cần theo dõi thường xuyên với bác sĩ tim mạch.
Biến chứng có thể xảy ra
Các biến chứng có thể bao gồm:
- Chậm tăng trưởng và phát triển
- Nhịp tim không đều (loạn nhịp tim)
- Động kinh trong thời gian không có đủ oxy
- Tử vong do ngừng tim, ngay cả sau khi phẫu thuật sửa chữa
Khi nào cần liên hệ với chuyên gia y tế
Gọi cho nhà cung cấp chăm sóc sức khỏe của bạn nếu các triệu chứng mới không giải thích được phát triển hoặc đứa trẻ đang có một giai đoạn tím tái (da xanh).
Nếu một đứa trẻ bị tứ chứng Fallot trở thành màu xanh, ngay lập tức đặt đứa trẻ nằm nghiêng hoặc lưng và đặt đầu gối lên ngực. Bình tĩnh trẻ và tìm kiếm sự chăm sóc y tế ngay lập tức.
Phòng ngừa
Không có phòng ngừa được biết đến.
Tên khác
Tết; TOF; Khiếm khuyết tim bẩm sinh - tứ chứng; Bệnh tim Cyanotic - tứ giác; Dị tật bẩm sinh - tứ chứng
Hướng dẫn bệnh nhân
- Phẫu thuật tim nhi - xuất viện
Hình ảnh
Trái tim, phần qua giữa
Tetralogy của Fallot
Cyanotic 'Tết chính tả'
Tài liệu tham khảo
CD Fraser, Kane LC. Bệnh tim bẩm sinh. Trong: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, eds. Sách giáo khoa phẫu thuật Sabiston: Cơ sở sinh học của thực hành phẫu thuật hiện đại. Tái bản lần thứ 20 Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: chương 58.
Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF. Tổn thương tim bẩm sinh Cyanotic: tổn thương liên quan đến giảm lưu lượng máu phổi. Trong: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, eds. Giáo trình Nhi khoa Nelson. Tái bản lần thứ 20 Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: chương 430.
Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Bệnh tim bẩm sinh. Trong: Mann DL, Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Braunwald E, eds. Bệnh tim của Braunwald: Sách giáo khoa về tim mạch. Tái bản lần thứ 10 Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2015: chương 62.
Ngày xét ngày 12/8/2017
Cập nhật bởi: Steven Kang, MD, Giám đốc, Điện sinh lý Tim, Trung tâm Y tế Hội nghị Cấp cao Alta Bates, Stanford Health, Oakland, CA. Đánh giá được cung cấp bởi VeriMed Health Network. Cũng được xem xét bởi David Zieve, MD, MHA, Giám đốc y tế, Brenda Conaway, Giám đốc biên tập và A.D.A.M. Đội ngũ biên tập.