NộI Dung
Bệnh Castleman (CD) là một bệnh ảnh hưởng đến các hạch bạch huyết và các mô liên quan. Trung tâm Thông tin về Bệnh Hiếm và Di truyền (GARD), một chi nhánh của Viện Y tế Quốc gia (NIH), giải thích rằng có hai loại CD.CD cũng có thể được gọi bằng các tên khác, bao gồm:
- Khối u Castleman
- Tăng sản hạch mạch
- Tăng sản bạch huyết dạng nang mạch
- U lympho lành tính khổng lồ
Một loại bệnh được gọi là CD đơn tâm, trong đó các hạch bạch huyết bị ảnh hưởng chỉ giới hạn ở một vùng nhất định của cơ thể, như ngực hoặc bụng. Loại CD thứ hai được gọi là CD đa tâm và nó không bị giới hạn trong một bộ phận cụ thể của cơ thể. Ngược lại, dạng tình trạng này được tìm thấy khắp cơ thể hoặc toàn thân, ảnh hưởng đến các nhóm hạch và mô từ nhiều vùng, bao gồm cổ, xương đòn, nách hoặc bẹn.
Căn bệnh này được đặt tên theo Tiến sĩ Benjamin Castleman, người đã đưa ra những mô tả đầu tiên về căn bệnh này vào những năm 1950. Mặc dù CD không phải là ung thư, các tế bào có thể phát triển và nhân lên trong hệ thống bạch huyết theo cách tương tự như ung thư hạch. Một tình trạng của hệ thống bạch huyết nơi phát triển quá mức bất thường của các tế bào được gọi là rối loạn tăng sinh bạch huyết. Theo Hiệp hội Ung thư Hoa Kỳ, một số cá nhân bị CD có thể phát triển thành ung thư hạch.
CD được coi là một căn bệnh hiếm gặp với khoảng 6.500 đến 7.700 ca mắc mới mỗi năm, theo báo cáo của Mạng lưới Cộng tác Bệnh Castleman (CDCN), một sáng kiến toàn cầu nhằm thúc đẩy các lựa chọn nghiên cứu và điều trị cho căn bệnh này.
CDCN lưu ý rằng tuổi khởi phát của CD đơn trung tâm thường xảy ra khi một người từ 20 đến 30 tuổi, và tuổi khởi phát của CD đa trung tâm là từ 40 đến 60 tuổi.
Các triệu chứng
Các triệu chứng của CD có thể mơ hồ và không đặc hiệu cho một bệnh cụ thể. Ngoài ra, một số người mắc bệnh có thể không nhận thấy bất kỳ triệu chứng nào và các hạch bạch huyết mở rộng có thể nằm trong khi khám sức khỏe hoặc xét nghiệm một tình trạng khác - điều này đặc biệt đúng trong trường hợp CD đơn tâm. Tuy nhiên, tùy thuộc vào vị trí của các hạch bạch huyết mở rộng, một người có thể gặp các dấu hiệu và triệu chứng như:
- Một khối u đáng chú ý trên da
- Đau trên hoặc xung quanh các hạch bạch huyết mở rộng
- Đầy bụng
- Khó thở
Thông thường, những người bị CD đa trung tâm có các triệu chứng nghiêm trọng hơn, đặc biệt nếu người đó cũng bị nhiễm virus. Những triệu chứng đó có thể bao gồm:
- Mệt mỏi
- Sốt ruột
- Dễ bị nhiễm trùng nặng hơn
- Buồn nôn
- Giảm cân
- Đổ mồ hôi đêm
- Yếu đuối
- Thiếu máu
- Gan hoặc lá lách to ra
Nguyên nhân
Đến nay, nguyên nhân cụ thể của căn bệnh này vẫn chưa được biết rõ. Nhưng có mối liên hệ giữa CD đa trung tâm và bệnh nhân suy giảm miễn dịch, chẳng hạn như những người sống chung với virus herpesvirus 8 ở người (HHV-8) và virus suy giảm miễn dịch ở người (HIV).
Căn bệnh này có thể ảnh hưởng đến các cá nhân ở mọi lứa tuổi, giới tính và hoàn cảnh, và nó được cho là xảy ra không thường xuyên ở những người chứ không phải bệnh di truyền.
Chẩn đoán
Vì các dấu hiệu và triệu chứng của CD trùng lặp với các tình trạng y tế khác nên việc chẩn đoán nó có thể khó khăn. Như đã đề cập ở trên, bệnh được phát hiện đáng chú ý nhất khi các hạch bạch huyết mở rộng được phát hiện khi khám sức khỏe hoặc chẩn đoán hình ảnh cho các bệnh lý khác. Trong nhiều trường hợp, đội ngũ y tế hoặc thể chất sẽ loại trừ khả năng mắc các bệnh khác trước khi đi đến chẩn đoán CD. Điều này có thể mất vài tuần đến hàng năm, theo CDNC.
Tuy nhiên, trong năm 2017, một số bước tiến đã được thực hiện liên quan đến chẩn đoán CD đa trung tâm liên quan đến HHV-8 với việc tạo ra các tiêu chí chẩn đoán quốc tế mới, dựa trên bằng chứng. Khi bác sĩ nghi ngờ chẩn đoán CD, họ có thể yêu cầu các xét nghiệm và thủ tục sau để xác định bệnh.
Sinh thiết hạch bạch huyết
Vì các triệu chứng của CD tương tự như các bệnh khác ảnh hưởng đến các hạch bạch huyết, chẳng hạn như ung thư hạch bạch huyết, nên sinh thiết hạch mở rộng sẽ được yêu cầu. Sinh thiết có thể được thực hiện bằng kim hoặc thông qua phẫu thuật.
Xét nghiệm máu và nước tiểu
Xét nghiệm máu và nước tiểu có thể cho thấy những bất thường, chẳng hạn như thiếu máu, tăng chất chỉ điểm viêm hoặc giảm chức năng thận, có thể là dấu hiệu của CD. Ngoài ra, xét nghiệm máu và nước tiểu có thể được sử dụng để loại trừ sự hiện diện của các bệnh nhiễm trùng hoặc tình trạng khác.
Hình ảnh
Các xét nghiệm hình ảnh, như chụp MRI hoặc PET, có thể được sử dụng để xác định vị trí các khu vực của các hạch bạch huyết mở rộng trong cơ thể. Các xét nghiệm hình ảnh có thể được sử dụng để chứng minh liệu điều trị có hiệu quả hay không.
Sự đối xử
Điều trị khác nhau tùy thuộc vào việc một người có CD đơn trung tâm hay CD đa trung tâm.
CD Unicentric
Trong hầu hết các trường hợp CD đơn tâm, phẫu thuật cắt bỏ các hạch bạch huyết mở rộng được coi là tiêu chuẩn chăm sóc. Bệnh nhân CD đơn tâm có thể được chữa khỏi nếu kết quả xét nghiệm của họ trở về mức bình thường và họ không còn triệu chứng. Nhưng một số bệnh nhân có thể tiếp tục gặp các triệu chứng khó chịu ngay cả sau khi phẫu thuật cắt bỏ các hạch bạch huyết và có thể yêu cầu điều trị thêm tương tự như những người bị CD đa tâm.
CD đa tâm
Trước đây, hóa trị được sử dụng để điều trị CD đa trung tâm, nhưng thuốc đang nổi lên như một phương pháp điều trị tuyến đầu. Các loại thuốc điều trị miễn dịch, chẳng hạn như thuốc Sylvant được FDA chấp thuận, được sử dụng để nhắm mục tiêu quá nhiều protein được tạo ra bởi những người bị MD đa trung tâm. Các phương pháp điều trị khác có thể bao gồm corticosteroid để giảm viêm, và thuốc chống vi-rút khi có HHV-8 hoặc HIV.
Nếu thuốc không ngăn được sự phát triển quá mức của các tế bào trong hạch bạch huyết, thì các liệu pháp tích cực hơn như hóa trị hoặc cấy ghép tủy xương từ tế bào gốc của chính bạn (được gọi là ghép tủy tự thân) có thể được đảm bảo.
Tiên lượng
CDCN báo cáo tỷ lệ sống sót của một người bị CD đơn trung lớn hơn 10 năm và tuổi thọ không đổi.
Vào năm 2012, tỷ lệ sống sót của các trường hợp CD đa trung tâm ở mốc 5 năm lần lượt là 65% và 40% ở mốc 10 năm.
Với sự xuất hiện của các loại thuốc được thiết kế đặc biệt để nhắm mục tiêu các kháng thể liên quan đến CD đa trung tâm, kết quả của bệnh nhân được mong đợi sẽ cải thiện.
Một lời từ rất tốt
Mặc dù vẫn còn rất nhiều điều để khám phá về CD, các chuyên gia và nhà nghiên cứu từ khắp nơi trên thế giới đang nỗ lực để hiểu rõ hơn về căn bệnh này và cải thiện các lựa chọn điều trị cho bệnh nhân.
Nguyên nhân của các hạch bạch huyết mở rộng