NộI Dung
- Nguyên nhân gây bệnh HLH?
- Các triệu chứng của HLH là gì?
- HLH được chẩn đoán như thế nào?
- HLH được điều trị như thế nào?
Bệnh bạch cầu lymphocytic (HLH) là một bệnh hiếm gặp, thường xảy ra ở trẻ sơ sinh và trẻ nhỏ. Nó cũng có thể xảy ra ở người lớn. Trẻ em thường di truyền bệnh. Ở người lớn, nhiều tình trạng khác nhau, bao gồm cả nhiễm trùng và ung thư, có thể gây ra HLH.
Nếu bạn có HLH, hệ thống phòng thủ của cơ thể, được gọi là hệ thống miễn dịch, không hoạt động bình thường. Một số tế bào bạch cầu - tế bào mô và tế bào bạch huyết - tấn công các tế bào máu khác của bạn. Những tế bào máu bất thường này tích tụ trong lá lách và gan của bạn, khiến các cơ quan này to ra.
Nguyên nhân gây bệnh HLH?
HLH là một căn bệnh hiếm gặp và các nhà cung cấp dịch vụ chăm sóc sức khỏe vẫn đang tìm hiểu về nguyên nhân của nó. Có 2 loại HLH: gia đình và mắc phải. HLH gia đình chiếm khoảng 25% trường hợp và gia đình di truyền tình trạng bệnh. Nếu cả bố và mẹ đều là người mang gen HLH thì con cái có 25% khả năng mắc bệnh, 25% khả năng không mắc bệnh và 50% khả năng là người mang gen bệnh. Một số điều kiện gây ra HLH mắc phải. Bao gồm các:
Nhiễm virus, đặc biệt là virus Epstein-Barr
Các bệnh nhiễm trùng khác
Hệ thống miễn dịch yếu hoặc bị bệnh
Ung thư
Các triệu chứng của HLH là gì?
Sốt và mở rộng lá lách là những triệu chứng phổ biến nhất của HLH. Có nhiều triệu chứng có thể xảy ra khác, bao gồm:
Mở rộng gan của bạn
Sưng hạch bạch huyết
Viêm da
Vàng da (da và mắt có màu vàng)
Các vấn đề về phổi, bao gồm ho và khó thở
Các vấn đề về tiêu hóa, bao gồm đau bụng, nôn mửa và tiêu chảy
Các vấn đề về hệ thần kinh, bao gồm đau đầu, khó đi lại, rối loạn thị giác và suy nhược
Trẻ nhỏ và trẻ sơ sinh có thể có các triệu chứng khác, chẳng hạn như cáu kỉnh và “không phát triển được.” Điều này có nghĩa là chúng không tăng trưởng và phát triển bình thường.
HLH được chẩn đoán như thế nào?
Nhà cung cấp dịch vụ chăm sóc sức khỏe của bạn dựa trên chẩn đoán HLH trên các triệu chứng của bạn, kết quả khám sức khỏe và một số xét nghiệm trong phòng thí nghiệm. Sốt kéo dài là một triệu chứng thường xảy ra. Gan hoặc lá lách to (nằm ở phía trên bên trái của bụng) là những phát hiện thể chất quan trọng. Nhà cung cấp dịch vụ chăm sóc sức khỏe của bạn tiến hành xét nghiệm máu để tìm:
Mức độ thấp của các tế bào bạch cầu được gọi là tế bào giết tự nhiên (những tế bào này rất quan trọng đối với một hệ thống miễn dịch khỏe mạnh)
Mức độ thấp của các tế bào bạch cầu, hồng cầu và các tế bào đông máu được gọi là tiểu cầu
Mức độ cao của chất béo trung tính (chất béo trong máu của bạn)
Mức độ thấp của fibrinogen (một loại protein quan trọng cho quá trình đông máu)
Mức độ cao của ferritin (một loại protein dự trữ sắt)
Mức độ cao của một chất được gọi là CD25 sẽ tăng trong máu của bạn khi hệ thống miễn dịch của bạn được kích thích
Một xét nghiệm quan trọng khác, sinh thiết tủy xương, yêu cầu lấy mẫu tủy xương của bạn (trung tâm của xương, nơi tạo ra các tế bào máu) và kiểm tra nó dưới kính hiển vi. Các xét nghiệm khác có thể bao gồm xét nghiệm di truyền và cấy máu, là các mẫu máu, để tìm nhiễm trùng trong máu của bạn.
HLH được điều trị như thế nào?
Điều trị HLH phụ thuộc vào nguyên nhân, độ tuổi của bạn khi bệnh bắt đầu và mức độ nghiêm trọng của bệnh. Dạng HLH mắc phải có thể rõ ràng khi nhà cung cấp dịch vụ chăm sóc sức khỏe của bạn xác định nguyên nhân và điều trị bệnh. HLH kiểu gia đình thường gây tử vong nếu không được điều trị. Điều trị HLH gia đình hoặc mắc phải dai dẳng có thể bao gồm:
Hóa trị (thuốc điều trị ung thư)
Liệu pháp miễn dịch (thuốc ảnh hưởng đến hệ thống miễn dịch của bạn)
Steroid (thuốc chống viêm)
Thuốc kháng sinh
Thuốc kháng vi rút
Nếu điều trị bằng thuốc không hiệu quả, các nhà cung cấp dịch vụ chăm sóc sức khỏe của bạn có thể tiến hành cấy ghép tế bào gốc. Trong quy trình này, các tế bào tủy xương khỏe mạnh từ người hiến tặng sẽ thay thế các tế bào tủy xương bị bệnh của bạn. Ghép tế bào gốc có thể chữa khỏi bệnh HLH trong hầu hết các trường hợp.
Không có cách nào để ngăn ngừa HLH, nhưng khi các nhà cung cấp dịch vụ chăm sóc sức khỏe tiếp tục tìm hiểu thêm về nó, việc điều trị sẽ được cải thiện. Hầu hết trẻ em được điều trị thành công đều có cuộc sống bình thường.
Các nhà cung cấp dịch vụ chăm sóc sức khỏe không thường xuyên làm xét nghiệm di truyền cho HLH trên trẻ sơ sinh, vì bệnh này rất hiếm. Nếu một nhà cung cấp dịch vụ chăm sóc sức khỏe chẩn đoán HLH ở anh / chị / em của trẻ sơ sinh, khả năng trẻ sơ sinh mắc bệnh là 25%. Các chuyên gia khuyên bạn nên kiểm tra gen cho những trẻ sơ sinh này.